性腺芽細胞腫

性腺芽細胞腫
性腺芽細胞腫
	性腺芽細胞腫の顕微鏡写真。H&E 染色。
専門	泌尿器科、腫瘍学

性腺芽細胞腫は、大きな原始生殖細胞、未熟なセルトリ細胞または性索顆粒膜細胞、性腺間質細胞などの性腺要素の混合物で構成される複雑な腫瘍です。 ^{[1]性腺芽細胞腫は定義上良性ですが、50%以上に悪性の未分化}胚細胞腫が共存しており、さらに10%には他のより攻撃的な悪性腫瘍があるため、悪性として扱われることがよくあります。^[2]

リスク要因

性腺芽腫は、ほとんどの場合、異常な染色体核型、性腺形成不全、または症例の 90% 以上でY 染色体の存在と関連しています。性腺芽腫は、特に Y 染色体保有細胞が存在する場合に、アンドロゲン不応性症候群、混合性性腺形成不全、ターナー症候群との関連が認められています。 ^[3]^[4]ターナー症候群の女性で核型に Y 染色体が含まれる場合 (45,X/46,XY モザイクなど)、性腺芽腫のリスクが高くなります。性腺芽腫のリスクがあるため、Y 染色体物質が検出されるターナー症候群の人 (モザイクターナー症候群) は、予防的に性腺を摘出する必要があります。人口ベースの研究では、ターナー症候群で Y 染色体物質を持つ女性の累積リスクは 25 歳までに 7.9% でした。^[5]

診断

分類

性腺芽細胞腫には生殖細胞と性腺間質の両方の要素が含まれることがある。^[6]

かつては、性腺芽細胞腫は未分化胚細胞腫のサブセットとみなされることもあった。現代の文献では、性腺芽細胞腫は未分化胚細胞腫に進行すると考えられることもある。^[7]

処理

標準的な治療には、開腹手術による外科的検査が含まれます。外科医が特に腹腔鏡検査による卵巣腫瘍の切除に熟練している場合は、腹腔鏡検査が選択肢となる場合があります。性腺芽細胞腫の診断が確実な場合は、原発腫瘍と発育不全の反対側卵巣の両方を切除するために、両側卵管卵巣摘出術(BSO) を実施する必要があります。腫瘍がない場合は、子宮はそのまま残す必要があります。現代の生殖内分泌技術により、BSO 後の患者はドナー卵子による体外受精 ( IVF )で妊娠することができます。 ^[要出典]

参考文献

^ Cools M、Stoop H、Kersemaekers AM、Drop SL、Wolffenbuttel KP、Bourguignon JP、他 (2006 年 6 月)。「発育不全性生殖腺内の未分化生殖腺組織に発生する性腺芽腫」。臨床内分泌学および代謝学ジャーナル。91 (6): 2404–2413。doi : 10.1210/jc.2005-2554。hdl : 1854 /LU-848144。PMID 16608895。
^ Ehdaivand S、Gupta N (2014年7月2日). 「性腺芽細胞腫」. PathologyOutlines.com。
^ マッジョ MC、リオッタ A、デグラツィア E、シマドール M、ディパーチェ R、コルセッロ G (2007 年 8 月)。「ターナー症候群における多嚢胞性卵巣と性腺芽腫」。ミネルバ・ペディアトリカ。59 (4): 397–401。PMID 17947845。
^ Bianco B、Lipay MV、Melaragno MI、Guedes AD、Verreschi IT (2006 年 9 月)。「ターナー症候群における隠れた Y モザイクの検出: 性腺芽腫の予防における重要性」。小児内分泌学および代謝学ジャーナル。19 (9): 1113–1117。土井：10.1515/JPEM.2006.19.9.1113。PMID 17128558。S2CID 6164743 。
^ Schoemaker MJ、Swerdlow AJ、Higgins CD、Wright AF、Jacobs PA (2008 年 3 月)。「英国におけるターナー症候群の女性におけるがん発症率: 全国コホート研究」。The Lancet Oncology。9 ( 3 ): 239–46。doi :10.1016/S1470-2045(08)70033-0。PMID 18282803 。
^ Kumar V、Fausto N、Abbas A、Aster JC (2009)。「第21章」。Robbins & Cotran 病理学的基礎（第8版）。Saunders。ISBN 978-1-4160-3121-5。
^ Cooper C、Cooper M、Carter J 、 Russell P (2007 年 4 月)。「正常核型の 55 歳女性における性腺芽細胞腫から未分化胚細胞腫への進行」。病理学。39 (2): 284–285。doi : 10.1080 /00313020701230708。PMID 17454768 。

外部リンク

[pmid16608895-1] Cools M、Stoop H、Kersemaekers AM、Drop SL、Wolffenbuttel KP、Bourguignon JP、他 (2006 年 6 月)。「発育不全性生殖腺内の未分化生殖腺組織に発生する性腺芽腫」。臨床内分泌学および代謝学ジャーナル。91 (6): 2404–2413。doi : 10.1210/jc.2005-2554。hdl : 1854 /LU-848144。PMID 16608895。

[2] Ehdaivand S、Gupta N (2014年7月2日). 「性腺芽細胞腫」. PathologyOutlines.com。

[pmid17947845-3] マッジョ MC、リオッタ A、デグラツィア E、シマドール M、ディパーチェ R、コルセッロ G (2007 年 8 月)。「ターナー症候群における多嚢胞性卵巣と性腺芽腫」。ミネルバ・ペディアトリカ。59 (4): 397–401。PMID 17947845。

[pmid17128558-4] Bianco B、Lipay MV、Melaragno MI、Guedes AD、Verreschi IT (2006 年 9 月)。「ターナー症候群における隠れた Y モザイクの検出: 性腺芽腫の予防における重要性」。小児内分泌学および代謝学ジャーナル。19 (9): 1113–1117。土井：10.1515/JPEM.2006.19.9.1113。PMID 17128558。S2CID 6164743 。

[5] Schoemaker MJ、Swerdlow AJ、Higgins CD、Wright AF、Jacobs PA (2008 年 3 月)。「英国におけるターナー症候群の女性におけるがん発症率: 全国コホート研究」。The Lancet Oncology。9 ( 3 ): 239–46。doi :10.1016/S1470-2045(08)70033-0。PMID 18282803 。

[Kumar-6] Kumar V、Fausto N、Abbas A、Aster JC (2009)。「第21章」。Robbins & Cotran 病理学的基礎（第8版）。Saunders。ISBN 978-1-4160-3121-5。

[pmid17454768-7] ^ Cooper C、Cooper M、Carter J 、 Russell P (2007 年 4 月)。「正常核型の 55 歳女性における性腺芽細胞腫から未分化胚細胞腫への進行」。病理学。39 (2): 284–285。doi : 10.1080 /00313020701230708。PMID 17454768 。