人間の体内に存在するタンパク質
凝固因子 XIII A 鎖 ( FXIIIa ) は、ヒトでは F13A1 遺伝子 によってコードされる タンパク質 です。
関数 この遺伝子は、凝固因子 XIII A サブユニットをコードします。 凝固因子 XIIIは、血液 凝固カスケード で最後に活性化される酵素原です 。血漿因子 XIII は、2 つの A サブユニットと 2 つの B サブユニットからなるヘテロ四量体です。A サブユニットには触媒機能があり、B サブユニットには酵素活性がなく、血漿キャリア分子として機能する可能性があります。血小板因子 XIII は、血漿由来のものと同一の 2 つの A サブユニットのみで構成されています。トロンビンによる活性化ペプチドの切断により、カルシウムイオンの存在下で、血漿因子 XIII は B サブユニットを解離し、血小板因子 XIII と同じ活性酵素である因子 XIIIa を生成します。この酵素はトランスグルタミナーゼとして作用し、フィブリン分子間のガンマ-グルタミル-イプシロン-リジン架橋の形成を触媒し、フィブリン凝血を安定化します。また、α-2-プラスミン阻害剤、またはフィブロネクチンをフィブリンのα鎖に架橋します。第XIII因子欠乏症は、AサブユニットとBサブユニットの両方が欠乏しているI型欠乏症と、Aサブユニットのみが欠乏しているII型欠乏症の2つのカテゴリに分類されます。これらの欠陥は、生涯にわたる出血傾向、創傷治癒不全、習慣性流産を引き起こす可能性があります。 [5]
インタラクション 凝固因子XIIIA鎖は 凝固因子XIIIB鎖 と 相互作用する ことが示されている。 [6] [7]
参考文献
^ abc GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000124491 – Ensembl 、2017 年 5 月 ^ abc GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl 、2017 年 5 月 ^ 「Human PubMed Reference:」。 国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館 。 ^ 「マウス PubMed リファレンス:」。 国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館 。 ^ 「Entrez Gene: F13A1 凝固因子 XIII、A1 ポリペプチド」。 ^ Carrell NA、Erickson HP、McDonagh J (1989年1月)。「因子XIIIサブユニットの電子顕微鏡法と流体力学的特性」。J . Biol. Chem . 264 (1): 551–6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853。 ^ Achyuthan KE、Rowland TC、Birckbichler PJ、Lee KN、Bishop PD、Achyuthan AM (1996 年 9 月)。「ヒト血漿フィブリノーゲン、フィブリン、フィブロネクチンに対するヒト因子 XIII、因子 XIIIa、および内皮細胞トランスグルタミナーゼの結合の階層」。Mol . Cell. Biochem . 162 (1): 43–9. doi :10.1007/bf00250994. PMID 8905624. S2CID 23583301。
さらに読む
Adány R (1997). 「細胞内因子 XIII: ヒトにおける因子 XIII サブユニット a の細胞内分布」. Semin. Thromb. Hemost . 22 (5): 399–408. doi :10.1055/s-2007-999038. PMID 8989823. S2CID 22915173. Adány R, Bárdos H (2003). 「細胞内トランスグルタミナーゼとしての第XIII因子サブユニットA」 Cell. Mol. Life Sci . 60 (6): 1049–60. doi :10.1007/s00018-003-2178-9. PMC 11138545. PMID 12861374. S2CID 7831538 . Bereczky Z、Katona E、Muszbek L (2005)。「フィブリン安定化 (因子 XIII)、フィブリン構造および血栓症」。Pathophysiol . Haemost. Thromb . 33 (5–6): 430–7. doi :10.1159/000083841. PMID 15692256. S2CID 12156307. Board P、 Coggan M、Miloszewski K (1992)。「因子XIIIAサブユニット欠損における点変異の同定」。Blood。80 ( 4 ) : 937–41。doi : 10.1182/blood.V80.4.937.937。PMID 1353995 。 Kamura T, Okamura T, Murakawa M, Tsuda H, Teshima T, Shibai T, Harada M, Niho Y (1992). 「エクソン III の 5' 末端のジヌクレオチド欠失による凝固因子 XIII A サブユニットの欠損」 J. Clin. Invest . 90 (2): 315–9. doi :10.1172/JCI115864. PMC 443104 . PMID 1644910. Harsfalvi J、Fesus L、Tarcsa E、Laczko J、Loewy AG (1991)。「ヒト血小板における共有結合架橋マトリックスの存在」。Biochim . Biophys. Acta . 1073 (2): 268–74. doi :10.1016/0304-4165(91)90131-Y. PMID 2009280。 Bishop PD、Teller DC、Smith RA、Lasser GW、Gilbert T、Seale RL (1990)。「Saccharomyces cerevisiae におけるヒト因子 XIII の発現、精製、および特性解析」。 生化学 。29 ( 7 ) : 1861–9。doi :10.1021/bi00459a028。PMID 2184890。 Hilgenfeld R, Liesum A, Storm R, Metzner HJ, Karges HE (1990). 「自動化手順による血液凝固因子 XIII の結晶化」. FEBS Lett . 265 (1–2): 110–2. doi : 10.1016/0014-5793(90)80896-Q . PMID 2365049. S2CID 23295980. Carrell NA、Erickson HP、McDonagh J (1989)。「因子XIIIサブユニットの電子顕微鏡法と流体力学的特性」。J . Biol. Chem . 264 (1): 551–6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853。 Takahashi N, Takahashi Y, Putnam FW (1986). 「ヒト胎盤由来の血液凝固因子 XIIIa (フィブリノリガーゼ、トランスグルタミナーゼ) の一次構造」 Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 83 (21): 8019–23. Bibcode :1986PNAS...83.8019T. doi : 10.1073/pnas.83.21.8019 . PMC 386858 . PMID 2877456. Grundmann U, Amann E, Zettlmeissl G, Küpper HA (1986). 「ヒト因子 XIIIa をコードする cDNA の特性」 Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 83 (21): 8024–8. Bibcode :1986PNAS...83.8024G. doi : 10.1073/pnas.83.21.8024 . PMC 386859 . PMID 2877457. Ichinose A, Davie EW (1988). 「血液凝固因子であるヒト第XIII因子（血漿トランスグルタミナーゼ）のαサブユニット遺伝子の特性」 Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 85 (16): 5829–33. Bibcode :1988PNAS...85.5829I. doi : 10.1073/pnas.85.16.5829 . PMC 281858 . PMID 2901091. Board PG、Webb GC、McKee J、 Ichinose A (1988)。「凝固因子XIII Aサブユニット遺伝子（F13A）の染色体バンド6p24----p25への局在」。Cytogenet。Cell Genet。48 （ 1 ）：25–7。doi ：10.1159/000132580。PMID 2903011 。 Ichinose A, Hendrickson LE, Fujikawa K, Davie EW (1987). 「ヒト因子XIIIのaサブユニットのアミノ酸配列」. 生化学 . 25 (22): 6900–6. doi :10.1021/bi00370a025. PMID 3026437. Takagi T, Doolittle RF (1974). 「因子 XIII およびトロンビンによる活性化時に放出されるペプチドのアミノ酸配列研究」。 生化学 。13 ( 4): 750–6。doi :10.1021/bi00701a018。PMID 4811064 。 Yee VC、Pedersen LC、Bishop PD、Stenkamp RE、Teller DC (1995)。「活性化ペプチドはトロンビンによる第XIII因子の切断時に放出されないという構造的証拠」。Thromb . Res . 78 (5): 389–97. doi :10.1016/0049-3848(95)00072-Y. PMID 7660355。 Coggan M、Baker R、Miloszewski K、Woodfield G 、 Board P (1995)。「凝固因子 XIII サブユニット A 欠乏症を引き起こす変異: 酵母での発現後の変異タンパク質の特性」。Blood。85 ( 9 ): 2455–60。doi : 10.1182 /blood.V85.9.2455.bloodjournal8592455。PMID 7727776 。 カズマレク E、リュー Y、ベルス B、チェン CS、マクドナー J (1995)。 「血漿第 XIII 因子の生合成: 肝癌細胞における転写と翻訳の証拠」。 ビオチム。生物物理学。アクタ 。 1247 (1): 127–34。 土井 ：10.1016/0167-4838(94)00167-f. PMID 7873582。 Yee VC、Pedersen LC、Le Trong I、Bishop PD、Stenkamp RE、Teller DC (1994)。「トランスグルタミナーゼの3次元構造：ヒト血液凝固因子XIII」。Proc . Natl . Acad. Sci. USA . 91 ( 15): 7296–300。Bibcode : 1994PNAS ...91.7296Y。doi : 10.1073/ pnas.91.15.7296。PMC 44386。PMID 7913750 。 鈴木 功、岩田 正之、伊藤 誠、松井 功、内田 明、溝井 勇 (1994)。「凝固因子 XIII の「a」サブユニットのサブタイプの違いの分子的根拠とサブタイプの起源の説明」。Hum . Genet . 94 (2): 129–35. doi :10.1007/bf00202857. PMID 7913909. S2CID 20800219。
