犬の変性脊髄症

犬の変性脊髄症は慢性変性性脊髄神経根症としても知られ、犬の脊髄の治癒不可能な進行性疾患で、多くの点で筋萎縮性側索硬化症（ALS）に類似しています。発症は通常7歳以降で、ジャーマンシェパードドッグ、ペンブロークウェルシュコーギー、ボクサー犬に最も多く見られますが、この疾患はSOD1遺伝子の変異と強く関連しており、2008年現在、ワイアーフォックステリア、チェサピークベイレトリバー、ローデシアンリッジバック、カーディガンウェルシュコーギーなど43犬種で確認されています。^{[1] [2]}後肢の進行性の衰弱と協調運動障害は、この病気にかかった犬に見られる最初の兆候であることが多く、時間の経過とともに完全麻痺に進行します。ミエリンは脊髄のニューロンを包む絶縁鞘です。変性脊髄症の原因として考えられるものの一つは、免疫系がこの鞘を攻撃し、破壊することです。その結果、動物の下半身の神経と脳の間の伝達が失われます。

動物整形外科財団は、変性脊髄症の犬に見られる変異遺伝子をスクリーニングするための DNA 唾液検査を行っています。検査が利用できるようになったため、この病気は、発生率の高い犬種から排除することができます。この検査は、罹患しやすい犬種にのみ推奨されていますが、動物の頬の内側を滅菌綿棒で拭うか、静脈穿刺によって採取したサンプルから、どの犬の DNA でも実施できます。

この検査では、提出された DNA サンプルに SOD1 の変異コピーが存在するかどうかを判定します。動物の臨床症状やその他の検査結果と合わせて、獣医師が慎重に解釈する必要があります。

報告された結果は次のとおりです。

• 正常 / 正常 (N/N、または「クリア」): 犬は変異を持たず、変性脊髄症を発症する可能性は極めて低いです。ただし、検査でクリアと判定された犬が、剖検で DM であることが判明したケースもあります。
• 正常/異常（N/Aまたは「キャリア」）：犬は遺伝子の変異コピーを1つ持っており（ヘテロ接合性）、キャリアですが、変性脊髄症にはなりませんが、ヘテロ接合性キャリアがDMを発症した例がいくつかあります。^[3]変異が子孫に受け継がれる可能性があります。この結果の犬を繁殖させる前に、犬の血統とDNA検査を徹底的に行う必要があります。
• 異常 / 異常 (A/A または「リスクあり」): 犬は突然変異のコピーを 2 つ持っており (ホモ接合性)、変性脊髄症のリスクがあります。

変性脊髄症の繁殖リスクはパネット方形を使って計算できます。

• 両親が両方ともクリア（N/N）であれば、子犬もすべてクリアになります。
• 片方の親が保因者（N/A）で、もう片方が明確（N/N）の場合、子犬はそれぞれ50%の確率で明確になり、50%の確率で保因者になります。
• 両親が保因者（N/A）の場合、子犬はそれぞれ25％の確率で感染が明らか（N/N）、50％の確率で保因者（N/A）、25％の確率で感染者かつ保因者（A/A）となります。
• 片方の親がクリア（N/N）で、もう片方の親が罹患（A/A）している場合、子犬はすべてキャリア（N/A）になります。
• 片方の親が保因者（N/A）で、もう片方がリスクがある（A/A）場合、子犬はそれぞれ保因者（N/A）になる確率が50％、罹患して保因者になる確率が50％（A/A）です。
• 両親がリスクがある場合（A/A）、すべての子犬が影響を受け、キャリアになります（A/A）。

変性脊髄症は、最初は後ろ足に影響を及ぼし、筋肉の衰弱や喪失、協調運動障害を引き起こします。これらは、関節炎のように見える、よろめきを伴う症状を引き起こします。犬は歩くときに片方または両方の後ろ足を引きずることがあります。この引きずりにより、片方の足の爪がすり減ることがあります。この状態により、後ろ足の広範囲にわたる麻痺につながる可能性があります。病気が進行するにつれて、動物は失禁などの症状を示し、バランスと歩行の両方にかなりの困難をきたします。^{[1] [4]}病気の進行を許すと、動物は前肢の障害と広範囲にわたる筋肉の萎縮と麻痺を示します。最終的には、脳神経または呼吸筋の障害により、安楽死または長期の緩和ケアが必要になります。^[2]

病気の進行は一般的にゆっくりですが、非常に多様です。動物は数か月以内に障害を負うこともありますが、3年以上生き延びることもあります。^[1]

この疾患の病因は不明です。最近の研究では、SOD1 遺伝子の変異が、いくつかの犬種で変性脊髄症を発症するリスク要因であることが示されています。^{[2] SOD1 の変異は、人間の家族性筋萎縮性}側索硬化症(ルー・ゲーリック病)にも関連しています。 ^[5] 100 を超える SOD1 遺伝子変異がヒトの家族性筋萎縮性側索硬化症 (ALS) に関与しており、ALS の病理学的脊髄病変は犬の DM の病理学的脊髄病変と類似しているため、犬の DM は ALS の有用な動物モデルになる可能性があります。^[6] 変性脊髄症の診断を受け入れる前に、脊髄機能障害の既知の原因を除外する必要があります。椎間板疾患 (突出) または脊髄腫瘍は、変性脊髄症と同様の徴候を伴う脊髄の圧迫を引き起こす可能性があります。^[7]

変性脊髄症は、現在治癒不可能な進行性疾患です。現在、この疾患を止める治療法はありません。最近の研究では、レーザー療法が疾患の進行を遅らせる可能性があることが示唆されています。さらなる研究が必要ですが、リハビリテーションと鍼治療だけでも効果があるかもしれません。https://www.dvm360.com/view/degenerative-myelopathy-does-laser-therapy-offer-new-hope

犬の歩行能力を維持するために運動が推奨されている。^[1] 理学療法は、犬が動ける時間を延ばし、生存時間を延ばす可能性がある。^[8] 犬のハイドロセラピー（水泳）は、散歩よりも有効である可能性がある。^[9]腹部スリングまたは手持ちハーネスを使用すると、ハンドラーは犬の後ろ足を支えて運動したり、階段を上り下りしたりすることができる。^[要出典] 2輪の犬用カート、または「犬用車椅子」を使用すると、後肢の衰弱や麻痺の兆候が見られても、犬は活動的であり続け、生活の質を維持することができる。

この病気の予後は一般に不良です。積極的な治療でこの病気と闘うこともできますが、それでも寿命は約 14 か月にしかなりません。病気による不必要な苦しみを防ぐために、生後 12 か月で犬を安楽死させることが推奨されています。この病気を抱えて何年も生きる犬もおり、メスのボクサー犬は 11 年間も生きていました。治療をしない場合、生存期間は約 3 か月です。治療をしない場合、病気は急速に進行しますが、この選択肢の方が苦しみが少ないと言えるでしょう。犬は末期になって病気に気づき始めます。^{[引用が必要]}自分で病気と闘っているように見える犬もいます。自分で歩いたり運動したりしています。^{[引用が必要]}治療をしない場合の生存記録は 14 年です。^{[引用が必要]}

• 「変性脊髄症の犬の世話の仕方ビデオ」 。2013年 7 月 19 日閲覧。
• 「変性脊髄症の症状、診断、治療ビデオ」 。2011年 6 月 18 日閲覧。
• 「Canis familiaris の変性脊髄症」。動物におけるオンライン メンデル遺伝学(OMIA) 。2008年 7 月 25 日閲覧。
• 「変性脊髄症」。犬の遺伝性疾患ネットワーク。ミズーリ大学獣医学部。2007年 7 月 2 日閲覧。
• 「ジャーマンシェパードドッグのDM」。2013年7月12日閲覧。