Loading article…
| 異形成性神経上皮腫瘍 | |
|---|---|
 | |
| DNET | |
| 専門 | 神経腫瘍学、脳神経外科 |
異形成性神経上皮腫瘍（DNT、DNET ）は脳腫瘍の一種です。最も一般的には側頭葉に見られるDNTは良性腫瘍に分類されています。[ 1 ]これらはグリア細胞とニューロン細胞の両方を含む神経膠神経腫瘍であり、しばしば局所皮質異形成と関連しています。[ 2 ]
現在までに、DNTにはさまざまなサブクラスが特定されているが、これらのクラスを適切にグループ化する方法については、この分野で議論が存在する。[ 3 ]これらの腫瘍の可能性のある遺伝子マーカーの特定が現在進行中である。[ 4 ] DNTはてんかん発作を引き起こすことが多いため、外科的切除が一般的な治療法であり、高い成功率が得られる。[ 4 ]
発作とてんかんは、異形成性神経上皮腫瘍と最も強い関連性があります。[ 4 ] DNT の最も一般的な症状は複雑部分発作です。[ 2 ]単純 DNT では、全般発作がより頻繁に現れます。[ 2 ]小児では、DNT はてんかんの 2 番目に多い原因と考えられています。[ 3 ]頭痛も一般的な症状です。[ 2 ]複視も DNT の結果である可能性があります。発作以外の神経学的障害は一般的ではありません。[ 2 ]
異形成性神経上皮腫瘍は主にグリア神経腫瘍であり、グリア細胞とニューロンの両方から構成されている。[ 2 ]
DNTの3つのサブユニットが一般的に同定されている：[ 2 ]
DNTのサブユニットを適切に分類する方法については現在議論がある。第4のサブユニットは混合サブユニットとして言及されることがある。この混合サブユニットは神経膠結節と神経節膠腫の成分を発現する。[ 1 ]他の研究結果は、DNTを神経膠細胞のみから発生する腫瘍である乏突起膠腫と関連付けるために再分類する必要があることを示唆している。 [ 3 ]これらの報告は、DNT内に見られるニューロンは以前の報告よりもはるかに少ないことを示唆している。腫瘍内で見られるニューロンについては、腫瘍形成時に腫瘍内に閉じ込められたものであり、腫瘍自体の一部ではないことが示唆されている。[ 3 ]
異形成性神経上皮腫瘍は、磁気共鳴画像法（MRI）や脳波検査（EEG）で発作を起こしている患者によく診断されます。[ 4 ] DNTは、発作を起こしていて、薬を投与しても反応しない小児に最もよく診断されます。MRIを撮影すると、脳の側頭頭頂部に病変が見られます。[ 4 ]
典型的な DNT は、コントラストのある背景に対して急速な反復スパイクがある場合に EEG スキャンで検出できます。[ 4 ] EEG は主に脳内の DNT の位置と局在化しますが、腫瘍の位置が異常で局在化しない非特異的なケースもあります。[ 4 ]
異形成性神経上皮腫瘍は、世界保健機関（WHO）の脳腫瘍分類のグレードIの良性腫瘍に分類されます。 [ 1 ] WHOによるこの分類は、単純サブユニットと複合サブユニットのみを対象としています。神経膠細胞要素を欠くグループは、同じグループに属するとは考えられておらず、したがってまだ分類されていません。[ 1 ]
異形成性神経上皮腫瘍は、20歳未満の人の約1.2%、20歳以上の人の約0.2%が罹患するため、低悪性度腫瘍と表現されることが多い。[ 5 ]人口における罹患率が低いため、誤診されたり、診断されないまま放置されたりすることが多い。
DNTの最も一般的な治療法は手術です。手術の約70～90%で腫瘍の除去に成功します。[ 4 ]腫瘍はほとんどの場合良性で、差し迫った脅威をもたらさないため、化学療法や放射線療法などの積極的な治療は必要なく、したがって患者、特に子供や若年成人はこれらの治療の副作用を経験する必要がありません。[ 5 ]
発作を完全に止めるには、腫瘍を完全に除去する必要があります。腫瘍を完全に除去するには、医師は前側頭葉切除術または扁桃体海馬切除術を含む切除術を行う必要があります。[ 4 ]あるいは、腫瘍が脳の表面またはその近くにある場合は、他の要件なしに除去できます。切除術によって腫瘍が除去された場合、患者は発作がないと認識されることがわかりました。一方、切除術が行われず、腫瘍が完全に除去されなかった場合、患者は依然として発作を経験するリスクがあります。[ 4 ] 2009 年に Bilginer らが行った研究では、腫瘍が完全に除去されなかった患者を調べたところ、依然として発作を経験していることがわかりました。不完全な切除は失敗であると結論付けています。[ 4 ]これにより患者は2回目の手術を受け、腫瘍を切除することになり、完全切除となる。
腫瘍が完全に摘出されるため、患者が完全切除を受けた場合、腫瘍の再発は極めてまれです。[ 5 ]患者に見られる腫瘍のほとんどは良性腫瘍であり、摘出後は神経学的欠損を引き起こしません。しかし、腫瘍が悪性であった事例もあります。[ 5 ]悪性腫瘍が再発した事例もあり、これは不完全な切除が行われた残存腫瘍の部位で発生します。[ 4 ]この場合、悪性腫瘍を完全に除去するために2回目の手術を行う必要があります。2003年にDaumas DuportとVarletが行った研究では、これまでに腫瘍が再発した症例が1件あることがわかりましたが、その特定の症例では患者が不完全な切除を受けており、完全に除去するために2回目の手術を行う必要がありました。[ 4 ]この証拠は、手術と完全切除が異形成性神経上皮腫瘍の治療においてより優れたアプローチの1つであることを示している。
さらに、てんかんの罹病期間が長い患者や高齢の患者は、完全に回復して発作のない状態を維持できる可能性が低くなります。これは、彼らの体が、以前に一度発作を起こした子供ほど早く回復できないためです。[ 5 ]したがって、完全に回復するためには、早期に診断して手術を行うことが非常に重要です。
小児は成人よりもこれらの異形成性神経上皮腫瘍を発症しやすい。[ 1 ] DNT の小児における発作発症の平均年齢は 8.1 歳である。[ 1 ] DNT に関連する他の神経学的欠損はほとんどないため、発作症状が現れる前に腫瘍を早期に発見することはまれである。[ 2 ]報告された症例の 84% でDNT は側頭葉に見られる。 [ 1 ]小児では、DNT は診断された中枢神経系腫瘍の 0.6% を占める。[ 2 ]男性の方がこれらの腫瘍を発症するリスクがわずかに高いことがわかっている。[ 2 ] DNT の家族歴がいくつか記録されているが、遺伝的関連性はまだ完全には確認されていない。[ 2 ]
異形成性神経上皮腫瘍は、通常、複数回の発作を起こした患者の検査中に発見されました。[ 2 ]これらの腫瘍は、患者がてんかん発作を軽減するために手術を必要としたときに発見されました。DNT という用語は、1988 年に Daumas-Duport によって初めて導入され、異形成性という名称は、早期発症発作における異形成性起源を示唆し、神経上皮性という名称は、腫瘍のさまざまな種類をこのカテゴリーに含めることができるようにしました。[ 2 ] 2003 年と 2007 年に、DNT は、腫瘍内に現れる要素に基づいて、さらにサブセットのカテゴリーに分けられました。[ 2 ]