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| 中枢神経系嚢胞 | |
|---|---|
| その他の名前 | 脳嚢胞 |
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| くも膜嚢胞のCTスキャン | |
| 専門 | 医学遺伝学 |
中枢神経系嚢胞は、中枢神経系(CNS)の一部に現れて影響を及ぼす嚢胞の一種です。通常は良性で、脳脊髄液、血液、または腫瘍細胞で満たされています。CNS 嚢胞は、非中枢神経系組織から発生し、CNS の一部に移動して形成される嚢胞と、中枢神経系組織自体に発生する嚢胞の 2 つのカテゴリに分類されます。これら 2 つのカテゴリには、これまでの研究から特定されている多くの種類の CNS 嚢胞があります。[1] [2]
分類
中枢神経系以外の組織に由来する
これらの分類の嚢胞は、頭蓋または脊髄胚葉の内胚葉（内層）と外胚葉（外層）に埋め込まれています。これらは通常、神経系の配置を決定する中枢神経系の軸である神経軸を占領し、これにより嚢胞が中枢神経系組織に浸潤します。 [3]これらは、松果体、視交叉槽、小脳橋角部空間の近くの領域で最も一般的に見られます。これらの一般的な場所には、通常、広範囲で継続的に成長する嚢胞があります。[2]中枢神経系以外の組織に由来する嚢胞の例には、次のものがあります。[要出典]
中枢神経系組織に由来する
この種類の嚢胞は、中枢神経系の非再生性により生じる損傷、疾患、または異常により脳内の壊死組織領域を占拠します。これらの嚢胞は CNS のすべての胚葉に影響を及ぼす可能性がありますが、最も多く見られるのはクモ膜と脳室腔で、脳脊髄液の経路を塞ぐ可能性があります。[要出典]これらの嚢胞は静的 (静止) または進行性です。CNS 組織から発生する嚢胞の例には次のものがあります: [要出典]
兆候と症状
症状はケースバイケースで評価されます。[5]中枢神経系の嚢胞の中には、脳や脊髄内の位置によっては無症状（症状が出ない、または現れない）のものもあります。嚢胞が中枢神経系の重要な領域に発生した場合、以下の症状の1つ以上が現れることがあります。[6]
- 脊髄または脳の圧迫
- 嚢胞周囲の神経の断裂
- 嚢胞に感染した脳領域によって制御される体の特定の部分の衰弱
- 炎症
- 水頭症[7]
- 脳幹出血
- 発作[5]
- 視覚障害および聴覚障害
- 頭痛[6]
- バランスや歩行の困難[6]
一般的に、症状は嚢胞の種類と中枢神経系内の位置によって異なります。[要出典]
原因
多くの中枢神経系嚢胞は、先天性欠損の結果として、発育の最初の数週間に子宮内で形成されます。[7]成人では、嚢胞は頭部の損傷や外傷 によっても形成され、壊死組織（死んだ組織）を引き起こし、時には脳内の癌性腫瘍や感染症に関連することもあります。しかし、嚢胞形成の根本的な理由はまだわかっていません。[7]
診断
診断プロセスは通常、病歴の精査から始まり、その後に医師による診察が行われます。CTスキャンやMRIなどの画像検査は、より鮮明な画像を提供するのに役立ちます。医師は通常、コロイド嚢胞のCTスキャンで示されるように、スキャンに液体（またはその他の身体物質）で満たされた袋が現れるかどうかを確認します。かかりつけ医は、さらなる検査のために患者を神経科医または脳神経外科医に紹介します。その他の診断方法には、放射線学的検査や肉眼的検査があります。診断が下された後、上皮嚢胞とクモ膜嚢胞を区別するために免疫組織化学が使用される場合があります。[2]これらの検査は、可能な治療オプションの概要を把握するのに有用ですが、CNS嚢胞の診断には不十分な場合があります。[3] [5]専門家はまだ嚢胞がどのように形成されるかを完全には理解していません。しかし、電子顕微鏡や光学顕微鏡を使用してさまざまな種類の嚢胞の壁を分析することが、最良の診断ツールであることが証明されています。これにより、嚢胞の分類がより正確になり、嚢胞に特化した適切な治療法が決定されました。画像スキャンや検査が利用できるようになる前は、医療専門家は探索手術によってのみ嚢胞を診断できました。[2]
処理
治療は嚢胞の種類に大きく依存することが多い。無症状の嚢胞は偽嚢胞と呼ばれ、通常は定期的なスキャンによる将来の成長に対する積極的なモニタリングが必要である。[7]症状のある（症状を引き起こしている、または症状を示している）嚢胞は、脳損傷が避けられない領域に存在する場合、または患者の生活の質を損なう慢性症状を引き起こす場合は、外科的除去が必要になることがある。嚢胞除去手順の例には、永久ドレナージ、窓開け、内視鏡的嚢胞窓開けなどがある。[3]
永久排水
脳神経外科医は、体の一部を開いて脳脊髄液（CSF）で満たされた嚢胞にシャントを挿入し、 CSF経路への排出を可能にすることがあります。嚢胞からの液体は腹部に排出され、体は液体を再吸収します（液体の再吸収は害を及ぼしません）。このタイプの外科治療は、大脳皮質内の嚢胞による脳への圧力を軽減するためによく行われます。[3]
窓枠
脳神経外科医は、嚢胞にアクセスするための入り口として開頭術を行います。嚢胞は開かれ、内容物が放出されます。内容物は脳に再吸収されます。 [3]これは脳室にある炎症性嚢胞によく使用され、脳内の脳室液の流れが増加する可能性があります。[要出典]
内視鏡的嚢胞開窓術
脳神経外科医は内視鏡を挿入する手術を同日で行い、嚢胞を内部から排出する。[3]
疫学
中枢神経系組織由来の嚢胞はアメリカでは非常に一般的です。[2]これらは脳血管疾患のサブタイプであり、アメリカで3番目に多い死亡原因です。[2]一般的に、中枢神経系嚢胞はあらゆる地域、人種、年齢、性別に存在します。[8]ただし、特定のタイプの中枢神経系嚢胞は、特定のタイプの個人に他のタイプよりも多く見られます。特定のタイプの嚢胞の発生率の例は次のとおりです。[1]
参考文献
- ^ ab Schiff, David (2010年6月). 「嚢胞」(PDF) .アメリカ脳腫瘍協会. 2017年5月16日時点のオリジナル(PDF)よりアーカイブ。2017年3月3日閲覧。
- ^ abcdef 平野 麻生; 平野 道夫 (2004-03-01). 「中枢神経系の良性嚢胞: 嚢胞壁の神経病理学的観察」.神経病理学. 24 (1): 1–7. doi :10.1111/j.1440-1789.2003.00526.x. ISSN 1440-1789. PMID 15068166. S2CID 35936716.
- ^ abcdef Greenfield, Jerry (2015年1月). 「くも膜嚢胞の手術」.くも膜嚢胞の手術. 2017年3月11日閲覧。
- ^ チェン、ヨン;ファン、ホンジュアン。リー・ジーフェン。ユウ、シェンユアン。リー・チュージョン。呉、浙宝。張亜卓 (2016-08-01)。 「中頭蓋窩クモ膜嚢胞の治療：体系的レビューとメタアナリシス」。世界の脳神経外科。92 : 480–490.e2.土井：10.1016/j.wneu.2016.06.046。PMID 27319312。
- ^ abc Sundaram C、Paul TR、Raju BV、Ramakrishna Murthy T、Sinha AK、Prasad VS、Purohit A K. 中枢神経系の嚢胞：145症例の臨床病理学的研究。Neurol India [serial online] 2001 [2017年4月11日引用];49:237。入手先：http://www.neurologyindia.com/text.asp?2001/49/3/237/1247
- ^ abc 「脳嚢胞」www.saintlukeshealthsystem.org 2015年6月。2017年4月13日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年3月26日閲覧。
- ^ abcd 「脳と脊髄の嚢胞 - カナダがん協会」www.cancer.ca 。 2017年4月11日閲覧。
- ^ 「くも膜嚢胞 - NORD (National Organization for Rare Disorders)」。NORD (National Organization for Rare Disorders) 。2017年4月27日閲覧。