心臓の原発性腫瘍

心臓の原発性腫瘍
心臓弁の良性腫瘍である乳頭状線維弾性腫の顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	腫瘍学、心臓外科

原発性心臓腫瘍は、心臓を構成する正常組織から発生する極めて稀な腫瘍です。原発性心臓腫瘍の発生率は約0.02%であることがわかっています。^{[1]これは、体の他の部分から}転移するか、周囲の組織から直接広がって心臓に浸潤することが多い二次性心臓腫瘍とは対照的です。心臓への転移性腫瘍は、原発性心臓腫瘍よりも約20倍多く見られます。

心臓の最も一般的な原発性腫瘍は粘液腫です。外科手術では、粘液腫は心臓の原発性腫瘍全体の77％を占めています。^[2]あまり一般的ではない心臓腫瘍には以下のものがあります。^[3]

• 脂肪腫
• 横紋筋腫
• 房室結節領域の嚢胞性腫瘍。^[要出典]
• 心房中隔の脂肪腫および脂肪腫性肥大：2番目に多い原発性心臓腫瘍で、通常は心外膜下層に発生します。
• 乳頭線維弾性腫
• 線維腫
• 奇形腫

心臓の原発性腫瘍の約20％は悪性です。^[2] 心臓の悪性腫瘍には、横紋筋肉腫、血管肉腫、粘液肉腫、線維肉腫、平滑筋肉腫、細網細胞肉腫、線維形成性小円形細胞腫瘍、脂肪肉腫などがあります。血管肉腫は最も一般的な原発性心臓悪性腫瘍です。^[4]血管肉腫は右心房に発生し、心膜を侵す傾向があります。心臓肉腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、20代から40代の人によく見られます。男性と女性に同程度に発生します。横紋筋肉腫は小児の最も一般的な原発性心臓悪性腫瘍であり、他の原発性心臓肉腫よりも弁に影響を及ぼす可能性が高くなります。

心臓の原発性腫瘍のサブセットは、心臓弁に発生する腫瘍です。心臓弁に発生する腫瘍は、4つの心臓弁に均等に分布しています。^[2] これらの大部分は乳頭線維弾性腫です。心臓弁の原発性腫瘍は男性に発生する可能性が高くなります。心臓弁の原発性腫瘍のほとんどは悪性ではありませんが、神経症状や（少数のケースでは）突然の心臓死など、弁に関連した症状を伴う可能性が高くなります。

一般的に、腫瘍は次の 3 つのいずれかの形で現れます。

全身症状には、体質症状（発熱、関節痛、体重減少、倦怠感）と腫瘍随伴性障害（PCT）が含まれます。

心血管症状: 腫瘤効果により心筋機能または血流が損なわれ、不整脈、心臓弁の閉塞による逆流、または心タンポナーデの有無にかかわらず心嚢液貯留を引き起こします。主な症状には、息切れ、胸痛、失神前状態、失神などがあります。

血栓塞栓症の症状：腫瘍に起因する肺および全身の血栓塞栓症。^[5]

原発性心臓腫瘍によって引き起こされる症状は、通常、大きさと場所によって異なります。心臓腫瘍はさまざまな症状を引き起こす可能性があります。腫瘍の大きさによって血流が妨げられたり、心臓弁の機能が妨げられたりして、心不全の症状が現れることがあります。心臓壁に浸潤した腫瘍は、不整脈、心ブロック、または心タンポナーデの有無にかかわらず心嚢液貯留を引き起こす可能性があります。隣接する肺組織に浸潤した腫瘍は、気管支癌に似た肺症状を引き起こす可能性があります。^[6]腫瘍はバラバラになり、塞栓を形成する可能性があります。塞栓は全身性または肺性に起こります。解剖学的に塞栓形成のリスクが最も高い腫瘍は、左心房または大動脈弁にあります。一部の腫瘍は症状を示さず、偶然発見されます。^[7]

全身症状^[8]

原発性心臓腫瘍は、インターロイキン-6やエンドセリンなどの因子を分泌することがある。これは、全身性炎症や自己免疫症状の一因となる可能性がある。全身症状には、発熱、疲労、関節痛、貧血、白血球数の増加、血小板増多症、血小板減少症、高ガンマグロブリン血症、赤血球沈降速度の上昇などがある。粘液腫は血管内皮増殖因子を産生することがわかっており、これは新しい血管の発達や腫瘍増殖の初期段階に寄与する。^[9]

最初の診断評価では、心臓腫瘍の有無、腫瘍の位置、腫瘍が良性か悪性かを判断します。

初期検査は心エコー検査で行われることが多い。^[10]良性病変は心エコー検査ではっきりと現れます。心エコー検査では腫瘤の存在とその可動性を特定できます。また、心エコー検査では循環障害を引き起こす腫瘤も特定できます。心エコー検査では、腫瘍が悪性か良性かを正確に判断できます。

心臓磁気共鳴画像法では、腫瘍内の化学的微小環境を特定できるため、存在する腫瘍の種類に関する詳細な情報が得られます。

心臓コンピューター断層撮影は、MRI が利用できない、または禁忌である場合に役立ちます。

冠動脈造影は心臓腫瘍への血液供給を確認するために使用されます。

心臓腫瘍の大部分は良性の経過をたどり、直接的に致命的となることはありません。しかし、良性の心臓腫瘍であっても、心臓の電気伝導系に直接広がって完全な心ブロックや致命的な不整脈を引き起こすか、腫瘍塊からの塞栓により致命的な後遺症を残す可能性があるため、致命的となる可能性があります。塞栓や心血管系合併症のリスクがあるため、粘液腫は早急に切除する必要があります。小さく（<1 cm）非可動性の心臓腫瘍についても、綿密な観察が推奨されています。^[11]

心臓の悪性腫瘍は予後が悪い。心臓肉腫は心臓の心筋への急速な浸潤と心臓内の正常な血流の阻害により、診断後2年以内に死亡に至ることが多い。^{[12] [13]}

• 心臓線維腫