心臓線維腫

心臓線維腫は、心臓線維腫症、心臓線維性過誤腫、心臓線維弾性過誤腫、心臓線維腫としても知られ、乳児や小児に見られる原発性心臓腫瘍の中で2番目に多いタイプです。 ^[1]結合組織と線維芽細胞でできたこの良性腫瘍は、主に心室で観察されます。^[2]心臓線維腫が最もよく発生する部位は左心室で、心臓線維腫症例の約57%を占め、次いで右心室が27.5%です。^{[1]この疾患の}症状は、腫瘍の大きさ、刺激伝導系に対する位置、および腫瘍が血流を妨げるかどうかによって異なります。この腫瘍のある小児の3分の2は無症状で、兆候や症状を示しません。そのため、心臓線維腫の原因は不明ですが、ゴーリン症候群と関連していると考えられています。^[3]心エコー検査は、心臓線維腫の有無を検出するために主に用いられる診断方法です。 ^[4]腫瘍の切除が推奨されますが、手術が不可能な場合は心臓移植が行われます。切除の全体的な予後は良好で、再発の可能性はほとんど報告されていません。^{[5] [6] [7]}

心臓線維腫の徴候と症状は非特異的であり、不整脈、呼吸困難、チアノーゼ、胸痛、突然死を経験する人もいます。^[1]さらに、心臓線維腫の患者の大多数は無症状であるため、腫瘍の大きさと場所に応じた徴候と症状が現れます。^[4]腫瘍の大きさは数ミリメートルから12.5 x 10.0 x 8.5 cmの範囲の広範囲腫瘍まであります。^[8]たとえば、心臓線維腫による大きな腫瘍が心臓の伝導系を含む場合、症状として不整脈が現れることがあります。^[9]

心臓線維腫の原因はまだ不明です。しかし、いくつかの腫瘍はゴーリン症候群（別名母斑性基底細胞癌症候群（NBCCS））と関連していることが判明しています。NBCCSは遺伝性疾患で、体のさまざまな部位に影響を及ぼし、異なる癌性および非癌性の腫瘍を発症する可能性が高くなります。^[3]

心臓線維腫の発生機序はまだ明らかではない。線維腫は、線維芽細胞の均質な塊と、豊富なコラーゲンおよび弾性繊維が混ざったものである。これらの塊は間葉系の成長を示すが、血管、軟骨、および筋肉などの他の間葉系要素を欠いている。^{[8] [10]}これらの塊は、心筋を構成する筋細胞である心筋細胞をしばしば 取り込む。これらの塊では細胞が減少する一方で、コラーゲン含有量が増加する。 ^[10]心臓線維腫の成長は遅く、有害な身体的影響も生じる。これは、心臓の空洞に突出した心筋の浸潤および置換によるものである。これらの腫瘍は通常、左心室の前壁または心室中隔内に発生し、右心室に影響を及ぼすことはまれである。^[11]

心臓線維腫を早期かつ正確に診断することで、治癒と手術の回避につながる可能性があります。心臓線維腫の初期診断方法としては、心エコー検査が好まれます。これは、検査が非侵襲性で、コストが低く、広く利用できるためです。心エコー検査では、腫瘍の形態学的外観、領域、および動きが示されます。 ^[4]一方、追加の診断情報を得るために、コンピューター断層撮影(CT) や磁気共鳴画像(MRI) などの追加検査も行われます。CT 検査では腫瘍の正確な空間分解能が得られ、MRI では組織特性の包括的な概要が得られ、患者を放射線にさらすことはありません。^[4]腫瘍生検は、心臓線維腫の患者診断を確認するためのゴールドスタンダードとして心臓線維腫で利用されています。家族の病歴や個人の身体検査も診断方法として使用され、心臓の詳細な検査と異常な心音の注意深い検出が行われます。^[12]

心臓線維腫は、一般的に外科的切除術で治療されます。心臓腫瘍の除去には開胸手術が必要です。手術中は、腫瘍とその周囲の組織が除去され、腫瘍の再発リスクが軽減されます。^[13]手術後の回復は、入院4～5日、合計6週間です。手術後は毎年心エコー検査を行い、腫瘍が再発していないか、新たな腫瘍が形成されていないかを確認します。^[13]一方、手術が不可能な場合は、心臓移植が必要です。^[1]

乳児期の心臓線維腫は、大きさと広範な心筋浸潤のために外科的に切除できない場合、予後不良である。これは、腫瘍と心臓の大きさの比率が高いため、心拍出量が低下し、結果として予後が悪くなる可能性があるためである。^[6]その結果、除細動器の植え込みまたは心臓移植が必要になる場合がある。 ^[1]しかし、不完全であっても外科的に切除できる腫瘍は予後良好である。外科的切除後の長期生存は良好であり、再発の可能性はほとんど報告されていない。^{[5] [6] [7]}

心臓線維腫は、小児の原発性心臓腫瘍の12%～16%を占めています。そのため、小児では2番目に多い良性心臓腫瘍となっています。しかし、成人で発見されることはまれで、主に1歳未満の乳児に見られます。^[1]

心臓線維腫の疫学と病理に関する文献調査:

この研究で、研究者らは心臓線維腫に関する文献データベースを検索し、死亡につながる予後不良を予測する要因を探した。研究者らは、生存しなかった患者は生存した患者よりも有意に若年であることを発見した。これらの結果は、心臓線維腫と診断された若年者の方が予後不良と関連していることを示唆している。 ^{[6]研究者らは、年齢層間で}腫瘍の最大直径に有意差はないことを発見した。しかし、若年者の方が心臓が小さいにもかかわらず、腫瘍と心臓の大きさの比率が高いと心拍出量が低下し、予後不良につながる可能性がある。さらに、文献によると、心臓線維腫の患者178人のうち18人は出生前および新生児期に診断され、その結果、子供の年齢に関係なく腫瘍が一定の大きさになったことが明らかになった。これらの知見は、心臓線維腫が先天性疾患である可能性があることを示唆している。^[6]

無症状の小児における大きな心臓線維腫の外科的切除の成功:

無症状だった3歳の女児が、大きな心臓線維腫の外科的切除を受け、成功した。この女児は頻繁に咳をしていたため、頻繁な咳の原因を診断するためにいくつかの診断検査を受けた。心エコー図で心臓腫瘤が見つかり、後に磁気共鳴画像法（MRI）で確認された。^[14]心臓腫瘤をモニタリングしたところ、24時間後には正常変動の洞調律が示された。さらに、腫瘤の大きさは左心室の心尖部で38 x 28 mmであった。心室性不整脈や突然心臓死のリスクがあるため、外科手術が推奨された。手術は成功し、医師は合併症なく腫瘍全体を切除することができた。6か月後と1年後の追跡評価では、患者の健康状態は良好で、腫瘍の再発の兆候は見られなかった。^[14]

小児原発性心臓腫瘍：センターの経験：

中国の小児病院心臓外科は、同センターで治療を受けた原発性心臓腫瘍の小児患者のさまざまな特徴と転帰を分析する研究を実施した。 ^{[15]原発性}心臓腫瘍の患者は1～13歳で16人であった。全患者は心エコー検査、MRI、CTで診断された。16人中15人の腫瘍は摘出に成功し、1人の患者は部分切除を受けた。しかし、1人の患者は腫瘍摘出手術から5日後に低心拍出量症候群のため手術中に死亡した。 ^[15]心臓腫瘍の病理学的検査では、小児では横紋筋腫が最も多く、次いで粘液腫と線維腫であることが示された。横紋筋腫と線維腫の罹患率は乳児で高く、粘液腫は年長児でより多く報告された。^[15]