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補体成分1q（または単にC1q）は、自然免疫系の一部である補体系に関与するタンパク質複合体です。C1qはC1rおよびC1sとともにC1複合体を形成します。
適応免疫系の抗体は抗原に結合し、抗原抗体複合体を形成する。C1qが抗原抗体複合体に結合すると、C1複合体が活性化される。C1複合体の活性化は、補体系の古典的補体経路を開始させる。IgM抗体およびIgG4を除くすべてのIgGサブクラスの抗体は、補体系を開始させることができる。
C1qは、6つのペプチド鎖からなる3つのサブユニットから構成される18本のペプチド鎖からなる460 kDaのタンパク質である。各6つのペプチドサブユニットは、Y字型の3重らせんペプチド鎖のペアが幹部分で結合し、球状の非らせん状の頭部で終わる構造をしている。
各三重ペプチドの80アミノ酸からなるらせん構造には、プロリン、イソロイシン、またはヒドロキシリジンであるGly-XY配列が多数含まれており、そのためコラーゲン線維と非常によく似ている。
C1qは18本のポリペプチド鎖から構成されており、6本のA鎖、6本のB鎖、および6本のC鎖からなる。各鎖はN末端付近にコラーゲン様領域とC末端球状領域を有する。A鎖、B鎖、C鎖は染色体1上でACBの順に配置されている。[ 1 ]
C1qドメインは保存されたタンパク質ドメインです。C1qは、血清補体系を活性化するC1酵素複合体のサブユニットです。C1qは6つのA鎖、6つのB鎖、および6つのC鎖から構成されています。これらは同じトポロジーを共有しており、それぞれが小さな球状のC末端ドメイン、コラーゲン様のGly/Proに富む中央領域、および保存されたC末端領域であるC1qドメインを有しています。[ 2 ] C1qタンパク質はコラーゲン産生細胞で産生され、コラーゲンVIIIおよびXと配列および構造的に類似しています。 [ 3 ] [ 4 ]
球状末端は、免疫複合体化した免疫グロブリンの補体結合部位への多価結合部位であると考えられている。全身性エリテマトーデス患者では、C1qの発現が欠損していることが多い。C1qの遺伝的欠損は極めてまれである（既知の症例は約75例）が、その大多数（90%以上）はSLEである。[ 5 ]
C1qはC1rおよびC1sと結合してC1複合体（C1qr 2 s 2 ）を形成し、これが血清補体系の最初の成分となる。C1qの欠乏は全身性エリテマトーデスおよび糸球体腎炎と関連付けられている。[ 1 ]
C1qは、免疫グロブリンの補体結合部位に結合する際に、多価性を示す可能性がある。これらの部位はIgGのCH2ドメイン上にあり、IgMのCH4ドメイン上にもあると考えられている。IgG4はC1qに結合できないが、他の3つのIgGサブクラスは結合できる。
補体結合部位の適切なペプチド配列は、免疫グロブリンとの複合体形成後に露出する可能性があり、あるいは部位は常に利用可能であるが、必要な親和性を達成するためには、C1qによる複数回の結合と重要な幾何学的配置が必要となる可能性がある。