ビッカースタッフ脳幹脳炎

ビッカースタッフ脳幹脳炎は、中枢神経系のまれな炎症性疾患であり、^[3] 1951年にエドウィン・ビッカースタッフによって初めて記述されました。 ^{[4] [5]}末梢神経系にも影響を及ぼす可能性があり、ミラー・フィッシャー症候群とギラン・バレー症候群の両方と共通の特徴があります。^[2]

ビッカースタッフ型脳幹脳炎の最も頻繁な初期症状は、眠気、歩行障害、複視である。病気の経過中、ほぼすべての患者に運動失調と外眼筋麻痺が現れる。ほとんどの患者は、昏迷、眠気、昏睡などの意識障害を呈する。バビンスキー徴候、 顔面の筋力低下、瞳孔異常、球麻痺、眼振もよく見られる。症状は1～2日以内にかなり急速に進行する傾向がある。ビッカースタッフ型脳幹脳炎の主症状として、感覚異常 や四肢の筋力低下が報告されている。 ^[1]

臨床的特徴および経過、関連抗原に対する自己抗体、および治療への反応はすべて、ビッカースタッフ型脳幹脳炎が自己免疫疾患であることを示唆している。しかし、これらの基準はいずれも相当数の患者には当てはまらず、ビッカースタッフ型脳幹脳炎を診断できる単一の検査または特徴は存在しない。したがって、症例の一部は感染症やリンパ腫など他の原因によるものであり、診断されていない可能性がある。また、現在ビッカースタッフ型と診断されている疾患を引き起こす可能性のある自己免疫疾患が複数ある可能性もある。ギラン・バレー症候群、ミラー・フィッシャー症候群、ビッカースタッフ型脳幹脳炎、ならびに抗GQ1b抗体を伴う慢性眼筋麻痺やGBSの咽頭頸腕型など、抗ガングリオシド抗体に関連する他の疾患の間には確かに重複がある。^[6]

この疾患の患者の3分の2に抗GQ1b抗体が見つかっている。 ^[7]この抗体は、ミラー・フィッシャー症候群のほぼすべての症例でも見つかっている。脳波は異常であることが多いが、他の多くの疾患でもみられる徐波活動のみを示すため、診断における価値は限られている。同様に、髄液タンパク質レベルの上昇と髄液細胞増多は頻繁にみられるが、非特異的である。当初は、髄液タンパク質の増加（「アルブミン細胞学的解離」）はギラン・バレー症候群の特徴的な所見であると考えられていたが^[5]、最近の研究ではこれは裏付けられていない。^[7]症例のわずか30％でMRI脳スキャンが異常である。神経伝導検査では軸索性多発神経障害がみられることがある。^[8]

文献で報告されている患者の大半は、血漿交換や静脈内免疫グロブリンなどの自己免疫神経疾患に適した治療を受けており、その多くが良好な回復を遂げている。^[7]この疾患はあまりにも稀であるため、対照試験が実施されていない。^[9]

ビッカースタッフ型脳幹脳炎の最初の症例は、1951年にクロークとビッカースタッフによって「中脳炎および菱形脳炎」という名前で報告されました。^[4] エドウィン・ビッカースタッフは1957年にこの疾患を「脳幹脳炎」と名付けました。[ ^10]この疾患は、エドウィン・ビッカースタッフが1978年に「脳幹脳炎（ビッカースタッフ脳炎）」という名前で臨床神経学ハンドブックにレビューを書いて以来、ビッカースタッフ型脳幹脳炎として知られています。^[11]

• 脳炎
• ギランバレー症候群

• アイウィキ