肺動脈弁欠損症候群

肺動脈弁欠損症候群
肺動脈弁欠損症候群
その他の名前	先天性肺弁欠損症および肺弁無形成症
	心室、弁、血管のラベルが付いた人間の心臓の図。
専門	心臓病学

肺動脈弁欠損症候群 （APVS）は、肺動脈弁の弁が発達しないか、または著しく発達が不十分（低形成）な場合に起こる先天性心疾患であり、肺動脈の動脈瘤（拡張）と気管および気管支の軟化（気管気管支軟化症）を引き起こします。通常、APVSは他の先天性心疾患、最も一般的なものは心室中隔欠損症および右室流出路閉塞とともに発生します。ファロー四徴症の変異体と見なされることもあります。^[1]肺動脈弁欠損症候群の最初の症例は、1830年にクランプトンによって報告されました。^[2]

兆候と症状

症状としては呼吸困難や様々なチアノーゼなどがある。まれに無症状の患者もいる。^[3]

原因

APVS の最も典型的な形態はファロー四徴症の変異体であるが^[4]、症例研究では APVS が動脈管無形成症、^[5] 動脈管遺残症、^[6] 房室中隔欠損症、^[7]肺動脈分岐異常、^[8]^[9] 大血管転位症、^[10] B 型大動脈弓離断症 [ ^{11]など、いくつかの異なる}先天性心症候群に関連していることがわかっている。肺動脈弁欠損症例の約 25% は、染色体 6および7の欠失、13 トリソミー、21 トリソミーなどの染色体異常に関連している。症例の約 25% は、22q11 微小欠失が関連している。^[12]

結果

APVS の予後は不良です。心臓の問題に加えて、新生児の大多数は呼吸困難関連の問題を経験します。肺動脈の拡張による気管支の圧迫により、広範囲の肺葉性気腫が発生する可能性があります。これは通常、呼吸困難を引き起こします。肺動脈の漏斗部の向きによって、肺動脈の好ましい拡張も制御されます。漏斗部は通常、垂直で短いです。APVS の漏斗部が水平かつ右に向いている場合、右肺動脈が動脈瘤状に拡張し、中葉気管支がさらに圧迫されます。左向きの漏斗部は、左肺動脈を動脈瘤状に拡張させ、左主気管支と上葉気管支を圧迫します。^[13]

参照

参考文献

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さらに読む

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外部リンク

シナイ山
メルボルン王立小児病院

[1] Nölke, Lars; Azakie, Anthony; Anagnostopoulos, Petrous V.; Alphonso, Nelson; Karl, Tom R. (2006 年 5 月)。「肺弁欠損症候群における気道圧迫の緩和のための Lecompte 法」。胸部外科年報。81 (5): 1802–1807。doi :10.1016 / j.athoracsur.2005.12.001。ISSN 0003-4975。PMID 16631676 。

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[C_DG_A_CR_p.-11] C, Mignosa; DG, Wilson; A, Wood; CR, Kirk; F, Musumeci (1998). 「大動脈弓断裂を伴う肺弁欠損症候群」. The Annals of Thoracic Surgery . 66 (1): 244–246. doi :10.1016/s0003-4975(98)00379-8. ISSN 0003-4975. PMID 9692474. 2023年12月28日閲覧。

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