血栓性ストーム

血栓は一般人口では比較的よく見られるもので、60歳までに人口の約1～2％に見られます^[要出典]。通常、血栓は下肢の深部静脈に発生する深部静脈血栓症（DVT）、または肺の血栓（肺塞栓症）として発生します。血栓を発症するごく少数の人は、より重篤で生命を脅かすことが多い血栓性ストーム（TS）という症状を呈します。TSは、短期間に複数の血栓が発生するのが特徴です。これらの血栓は、体内の複数の、時には異常な場所に発生することが多く、治療が困難な場合がよくあります。TSは、けが、感染症、妊娠など、血栓ができやすい既存の状態や状況に関連している可能性があります。多くの場合、リスク評価によって血栓の形成を 防ぐ介入が特定されます。

まれな病気であるために、そのメカニズムや病因は完全には解明されていないが、医学界はこの症候群についてさらに詳しく知ることに新たな関心を寄せている。クレイグ・S・キッチンズ博士は、6つの症例研究でTSを初めて説明した。これらの症例では、6人の患者に観察された一連の類似した特徴について説明しており、これは新しい症候群によって説明できるかもしれないと示唆している。^{[引用が必要]}

血栓性ストームは、あらゆる年齢や人種の人に見られます。TS の初期症状は、深部静脈血栓症で経験される症状と似ています。DVT の症状には、患部の痛み、腫れ、皮膚の変色などがあります。DVT と同様に、TS の患者はその後肺塞栓症を発症する可能性があります。TS と DVT の症状は似ていますが、TS は通常急速に進行し、短期間に多数の血栓が発生します。最初の血栓形成後、TS の患者は通常、全身に多数の血栓が発生し、「血栓ストーム」を開始します。短期間での急速な進行がよく見られ、複数の臓器系に影響を及ぼします。血栓の位置は珍しい場合が多く、硬膜洞などの体の珍しい場所で見つかることもあります。患者はクマジンや低分子量ヘパリンなどの抗凝固剤に非常によく反応する傾向がありますが、治療を中止すると症状が現れることがあります。^{[引用が必要]}

血栓性ストームの主な臨床的特徴はまだ調査中ですが、臨床経過は過凝固状態として知られる既存の状態によって引き起こされると考えられています。これには、妊娠、外傷、手術などが含まれます。過凝固状態は遺伝性または後天性の危険因子である可能性があり、それが血栓形成を開始する引き金として機能します。ただし、TS の患者の一部では、引き金が特定できません。通常、TS の患者には、凝固障害の個人歴または家族歴はありません。

現在、血栓性ストームのパラメータを定義する場合、臨床検査は観察ほど信頼性が高くありません。他の臓器系における血栓症の可能性を慎重に評価することは、死亡を防ぐための治療を迅速に進める上で重要です。予備診断は、CT スキャン、MRI、心エコー検査などの適切な画像検査で記録された、静脈および/または動脈の血栓塞栓性閉塞を示す証拠で構成されます。言及されている血管閉塞には、少なくとも 2 つの臨床イベントが含まれている必要があります。

• 1 本（または複数）の四肢に影響を及ぼす深部静脈血栓症および/または肺塞栓症。
• 脳静脈血栓症。
• 門脈血栓症、肝静脈血栓症、またはその他の腹腔内血栓症。
• 同側腕静脈血栓症がなく、同側中心静脈アクセスがない場合の頸静脈血栓症。
• 基礎に動脈硬化性血管疾患がない状態で末梢動脈閉塞が起こると、四肢の虚血や梗塞を引き起こします。
• 重度の冠動脈疾患がない場合の心筋梗塞。
• 重度の動脈硬化性疾患がなく、年齢が 60 歳未満の場合の、脳卒中および/または一過性脳虚血発作。
• 網膜中心静脈および/または網膜中心動脈血栓症。
• 1 つ以上の臓器、器官系、または組織に影響を及ぼす小血管血栓症。組織病理学的に記録する必要があります。

前述の血管閉塞に加えて、同時にまたは 1 ～ 2 週間以内にさまざまな血栓塞栓症の症状が発生し、患者は基礎に遺伝性または後天性の凝固亢進状態 (抗リン脂質症候群以外) を持っている必要があります。

血栓性ストームの治療には、生涯にわたる抗凝固療法および/または血栓溶解療法、血漿交換、およびコルチコステロイドが含まれる場合があります。研究によると、抗凝固療法を中止すると、通常は血栓症が再発することが示されています。治療中は 国際標準化比を厳密に監視します。