鼻硬化症

鼻硬化症
その他の名前	強膜腫
Wolkowitsch の鼻強腫のグラビア。
専門	感染症

鼻硬化腫は、鼻の慢性肉芽腫性細菌性疾患で、上気道に感染することもあります。^[1]最も一般的には鼻腔に発生し、症例の 95～100 パーセントが鼻に発生しますが、鼻咽頭、喉頭、気管、気管支にも発生することがあります。男性より女性のほうがわずかに多く、患者は通常 10～30 歳です。鼻硬化腫は熱帯病と考えられており、主に北アフリカ、南アジア、中央アメリカに特有の病気で、米国ではあまり一般的ではありません。

鼻硬化症は3つの段階に分けられます: ^[2]

1. 萎縮期：悪臭のある膿性の鼻水や鼻のかさぶた形成など、萎縮性鼻炎に似た症状が特徴です。
2. 肉芽腫期: 鼻に肉芽腫性結節が形成され、病気の皮下浸潤とともに鼻が特徴的な「木質」外観になるのが特徴です。形成された結節は痛みがなく、潰瘍性ではありません。
3. 瘢痕期：これは、顕著な硬化と線維化を伴う病気の最終段階です。鼻孔の狭窄があり、鼻、鼻咽頭、中咽頭に癒着があります。声門下狭窄による呼吸困難が起こることもあります。

これは、グラム陰性で莢膜を持ち、運動性のない桿菌（双桿菌）で、腸内細菌科に属する、クレブシエラ・ニューモニエの亜種である クレブシエラ・ライノスクレロマティスによって引き起こされます。1882年にこの細菌を特定したアントン・フォン・フリッシュにちなんで、「フリッシュ桿菌」と呼ばれることもあります。^[3]飛沫感染またはその後吸入した物質の汚染によって直接感染します。^[1]

マッコンキー寒天培地で培養陽性であれば診断がつきますが、培養陽性となるのは50～60%の症例のみです。診断上の特徴は肉芽腫期に最もよく見られ、複屈折性封入体を伴う形質細胞、ラッセル小体、偽上皮腫性過形成、クレブシエラ・ライノスクレロマティス（ミクリッツ細胞）を含む大きな空胞組織球の集団と説明されています。^[2]

ストレプトマイシン（1g/日）とテトラサイクリン（2g/日）を合わせて約4～6週間投与し、必要に応じて1ヶ月後に再度投与する。リファンピシンとシプロフロキサシンもこの細菌に対して効果があることが分かっている。^[2]

外科的治療には、鼻の変形を矯正するための鼻形成術が含まれます。^[2]しかし、治療せずに放置すると、敗血症、出血、または致命的となる可能性のあるその他の慢性疾患を引き起こす可能性があります。

ハンス・フォン・ヘブラ（1847–1902）は、1870年1月のウィーン医学週間誌に掲載された論文で、この病気の古典的な説明を書いた。^{[4] [5]}ハンス・フォン・ヘブラは、新ウィーン皮膚科学会の創設者であるチェコ生まれの皮膚科医フェルディナント ・リッター・フォン・ヘブラ（1816–1880）の息子である。彼は、論文の組織学の大部分を提供したM.コーンの助けを受けた。M .コーンは、モーリッツ・カポジ（1837–1902）の本名である。1876年、ヤン・ミクリッチ・ラデッキーは、顕微鏡組織学に貢献した。1882年、アントン・フォン・フリッシュ（1849–1917）は、この病気を引き起こすグラム陰性桿菌を発見した。^[6]

ヘブラの鼻。強皮腫。神父：スクレローム。 Sp: 梨硬腫。ゲル：スクレロム。ナーセン・ラーチェンラウミンデュレーション。^[要出典]

古い用語には、鼻梅毒、鼻ハンセン病、新生児強皮症、呼吸器強皮症、陰嚢性狼瘡などがある。^[7]

• 紅斑
• 皮膚疾患のリスト
• 皮膚疾患の診断に役立つ封入体のリスト

• ディバルトロメオ、鼻と咽頭の硬化症。