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| ピロリン酸カルシウム二水和物病 | |
|---|---|
| その他の名前 | 偽痛風 |
 | |
| CPPD の偏光顕微鏡写真。正の複屈折を持つ菱形のピロリン酸カルシウム結晶を示しています。 | |
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ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症（CPPD）は、偽痛風やピロリン酸関節症としても知られ、関節軟部組織内のピロリン酸カルシウム二水和物結晶の異常な蓄積に起因すると考えられているリウマチ性疾患です。 [1]最も一般的に影響を受けるのは膝関節です。 [2]この疾患は代謝起源であり、その治療は対症療法のままです。[3]
兆候と症状
症状が現れた場合、この病気は典型的には痛風発作に似た症状から始まります（そのため偽痛風と呼ばれます）。これには以下の症状が含まれます：[要出典]
- 激しい痛み
- 暖かさ
- 1つまたは複数の関節の腫れ
- ひどい疲労
- 熱
- 倦怠感やインフルエンザのような症状
- 歩行不能、日常の作業や趣味ができない
- 関節にかみ砕くような感覚
- 燃焼
症状は単関節性（単一の関節が関与）または多関節性（複数の関節が関与）である可能性があります。[1]症状は通常数日から数週間続き、再発することがよくあります。どの関節も影響を受ける可能性がありますが、膝、手首、股関節が最も一般的です。[4]
CPPD 結晶は顕微鏡で見ると砕けたガラスのように見えます。滑液中に放出されると、患者に耐え難い痛みを引き起こします。
発作は突然、重篤で、前兆がありません。食事は発作の原因にはならないようです。運動による過度な運動、長時間の立ち仕事、買い物、ストレスの多い環境や騒がしい環境は、1 時間から数か月続く重篤な発作を引き起こす可能性があります。ただし、一部の患者との面談では、アルコールが誘因であることがわかっています。
X線、CT、その他の画像診断では、通常、軟骨石灰化症として知られる関節軟骨内のカルシウムの蓄積が示されます。変形性関節症の所見がみられることもあります。[5] [4] 白血球数が増加することがよくあります。[4]
原因
CPPDの原因は不明です。アデノシン三リン酸（ATP、すべての生物のエネルギー通貨として使用される分子）の分解が増加し、関節内のピロリン酸レベルが上昇することが、結晶が形成される理由の1つであると考えられています。[4]
家族性疾患はまれである。[6]ある遺伝子研究では、CPPDと8番染色体の領域との関連が認められた。[7]
ANKH遺伝子は結晶関連の炎症反応と無機リン酸輸送に関与している。[5] [4]
慢性石灰化症は、一般の人々には非常によく見られる病気です。CPPD の症状の悪化は、以前の手術による関節外傷によって引き起こされることもあります。
診断
この病気は、関節炎の存在と関節内の CPPD 結晶の存在によって定義されます。結晶は通常、画像診断や関節液分析によって検出されます。[引用が必要]
X 線、CT、MRI、または超音波からなる医療画像診断では、影響を受けた関節内で軟骨石灰化症が検出される可能性があり、これは軟骨または靭帯内に相当量のカルシウム結晶沈着があることを示しています。 [2]超音波は CPPD を診断する信頼性の高い方法です。[8]超音波を使用すると、軟骨石灰化症は、硝子軟骨[9]または線維軟骨内に音響陰影のないエコー原性病巣として描写される場合があります。 [8] X 線では、CPPD は強直性脊椎炎や痛風 などの他の疾患に似ているように見えることがあります。[2] [4]
関節穿刺、つまり患部の関節から滑液を採取することは、CPPDに存在するピロリン酸カルシウム結晶を滑液で検査するために行われます。H &E染色で染色すると、ピロリン酸カルシウム結晶は濃い青色（「好塩基性」）に見えます。[10] [11]しかし、CPP結晶は菱形の形状と偏光顕微鏡での弱い正の複屈折でよく知られており、この方法は顕微鏡下で結晶を識別する最も信頼性の高い方法です。[12]しかし、この方法でさえ感度、特異性、および検査者間の一致が不十分です。[12]
これら2つの診断法は現在CPPD疾患を定義しているが、診断精度に欠けている。[13]そのため、CPPD疾患の診断は潜在的に随伴現象的である可能性がある。
処理
CPPDの炎症を軽減する可能性のある薬剤はいずれも臓器障害を引き起こすリスクがあるため、痛みがない場合は治療は勧められません。[4]急性偽痛風 の場合、治療には関節内コルチコステロイド注射、全身性コルチコステロイド、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、場合によっては高用量コルヒチンなどがあります。[4]一般に、CPPDの予防にはNSAIDを低用量で投与します。ただし、急性発作がすでに起こっている場合は、より高用量を投与します。[4]他に効果がない場合、ヒドロキシクロロキンまたはメトトレキサートで症状を緩和できる場合があります。[14] 石灰化の外科的除去に関する研究が進行中ですが、これはまだ実験段階にとどまっています。[4]
NSAID、コルヒチン、メトトレキサートは、初期の緩和効果をもたらす可能性がある。これらの結晶が沈着すると、非侵襲的に除去する治療法は現在存在しない。酵素を使用して結晶をその場で溶解する試みは「臨床的失敗」に終わった。[3]触媒ペプチドを使用した新しい革新的な方法が開発中である。[15]
疫学
この症状は高齢者に多く見られます。[5]
CPPDは、ヨーロッパと米国の成人人口の4％から7％に影響を与えると推定されています。[16]これまでの研究では、他の多くの病状でも見られる軟骨石灰化症の有病率を単純に推定することで、有病率を過大評価していました。 [16]
かなりの痛みを伴うこともありますが、致命的になることはありません。[4]女性は男性よりもわずかにリスクが高く、発生率は1.4:1と推定されています。[4]
歴史
CPPD結晶沈着症は50年以上前に初めて記述されました。[13]
用語
ピロリン酸カルシウム二水和物 結晶は、さまざまな臨床症候群に関連しており、臨床症状やレントゲン所見の最も顕著なものに基づいて、さまざまな名前が付けられています。 [13] 欧州リウマチ連盟（EULAR）のタスクフォースは、推奨用語に関する勧告を出しました。[6] したがって、ピロリン酸カルシウム沈着（CPPD）は、さまざまな臨床サブセットを包括する用語であり、その命名は特定の特徴を強調することを反映しています。たとえば、偽痛風は、関節炎または滑膜炎の急性症状、つまり痛風性関節炎（関節内に尿酸ナトリウム結晶が沈着する同様の症状）に似た、赤く痛みのある腫れた関節を指します。一方、軟骨石灰化症[2] [4]は、硝子軟骨および/または線維軟骨の石灰化のレントゲン写真の証拠を指します。 「CPPDを伴う変形性関節症（OA）」は、変形性関節症の 特徴が最も顕著な状況を反映しています。ピロリン酸関節症は、これらの状況のいくつかを指します。[17]
参考文献
- ^ ab Wright GD、 Doherty M (1997 年 10 月)。「ピロリン酸カルシウム結晶の沈着は必ずしも「摩耗」や老化によるものではない」。Annals of the Rheumatic Diseases。56 (10): 586–588。doi :10.1136/ard.56.10.586。PMC 1752269。PMID 9389218。
- ^ abcd Rothschild BM、Bruno MA（2022年6月7日）。Coombs BD、Keats TE（編）。「ピロリン酸カルシウム沈着症（放射線学）」。
- ^ ab Abhishek A, Doherty M (2016). 「ピロリン酸カルシウム沈着の最新情報」臨床および実験リウマチ学. 34 (4 Suppl 98): 32–38. PMID 27586801.
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- ^ Baldwin CT、Farrer LA、Adair R、Dharmavaram R、Jimenez S、Anderson L (1995 年 3 月)。「早期発症型変形性関節症および軟骨石灰化症とヒト染色体 8q との関連」。American Journal of Human Genetics。56 ( 3): 692–697。PMC 1801178。PMID 7887424 。
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- ^ Longmore M, Wilkinson I, Turmezei T, Cheung CK (2007). Oxford Handbook of Clinical Medicine . Oxford. p. 841. ISBN 978-0-19-856837-7。