多形性腺腫

多形性腺腫
その他の名前	良性混合腫瘍[1]
多形性腺腫の細胞病理学（パップス染色）。通常は、典型的な線維性間質（間葉系）によって診断できます。間質細胞の核は小さいです。筋上皮細胞が通常優勢な細胞型であり、その核はさまざまな形をしていますが、通常は上皮細胞よりも細長いです。上皮細胞の核には顕著な核小体がある場合があります。[2]
専門	腫瘍学

多形性腺腫（または良性混合腫瘍）は、上皮（管）細胞と筋上皮成分の腫瘍性増殖を特徴とし、悪性化の可能性を秘めた、一般的な良性唾液腺腫瘍です。これは最も一般的なタイプの唾液腺腫瘍であり、耳下腺の最も一般的な腫瘍です。光学顕微鏡で見られる構造上の多形性（さまざまな外観）にちなんで名付けられました。また、「混合腫瘍、唾液腺型」としても知られており、多形性の外観とは対照的に、上皮要素と筋上皮要素の両方の起源を指します。

腫瘍は通常は孤立性で、ゆっくりと増殖し、痛みを伴わず、硬い単一の結節性腫瘤として現れます。孤立性結節は、多結節性ではなく、一般に主結節の増殖です。口蓋に見つからない限り通常は可動性があり、耳下腺に位置する場合は下顎枝の萎縮を引き起こす可能性があります。耳下腺尾部に見つかった場合は、耳たぶの外反として現れることがあります。良性腫瘍に分類されていますが、多形性腺腫は大きく成長する可能性があり、悪性化して多形性腺腫から癌化する可能性があり、そのリスクは時間とともに増加します（15年で悪性化する確率は9.5％）。この腫瘍は「良性」ですが、異数性があり、切除後に再発する可能性があり、正常な隣接組織を侵襲し、長期間（10 年以上）の間隔をあけて遠隔転移が報告されています。この腫瘍は、腺の浅葉の下極に最も多く現れ、腫瘍の約 10% は腺の深部に発生します。男性よりも女性に多く発生し、その比率はおよそ 6:4 です。病変の大部分は 40 代から 60 代の患者に見られ、平均発生年齢は約 43 歳ですが、若い成人に比較的よく見られ、子供に発生することが知られています。

この腫瘍の最も特徴的な特徴は、形態学的多様性です。組織学的には、個々の腫瘍内においても外観が非常に多様です。典型的には二相性で、粘液状、粘液様、軟骨状、または硝子状のさまざまな背景間質に多角形上皮と紡錘形の筋上皮要素が混在するのが特徴です。上皮要素は、管状構造、シート状、塊状、および/または絡み合った糸状に配列され、多角形、紡錘形、または星形の細胞で構成されます (したがって多形性)。扁平上皮化生および上皮真珠の領域が存在する場合があります。腫瘍は包まれておらず、さまざまな厚さの線維性偽被膜に囲まれています。腫瘍は指のような仮足の形で正常な腺実質を貫通していますが、これは悪性転換の兆候ではありません。

腫瘍は、多くの場合、染色体 3 番と 8 番の間に特徴的な染色体転座を示します。これにより、PLAG 遺伝子がベータ カテニン遺伝子と並置されます。これにより、カテニン経路が活性化され、不適切な細胞分裂が起こります。

唾液腺腫瘍の診断には、組織サンプル採取と放射線検査の両方が利用されます。組織サンプル採取の手順には、細針吸引法(FNA) とコア針生検 (FNA に比べて針が大きい) があります。これらの手順は両方とも外来で行うことができます。唾液腺腫瘍の診断画像技術には、超音波、コンピューター断層撮影(CT)、磁気共鳴画像(MRI) などがあります。

熟練した医師が行う穿刺吸引細胞診（FNA）では、腫瘍が悪性であるかどうかを約90％の感度で判定することができます。 ^{[3] [4]} FNAでは、原発性唾液腺腫瘍と転移性疾患を区別することもできます。

コア針生検も外来で行うことができます。より侵襲的ですが、FNAに比べてより正確で、診断精度は97%以上です。^[5]さらに、コア針生検では腫瘍のより正確な組織学的分類が可能です。

画像検査では、超音波検査で表在性耳下腺腫瘍を特定し、その特徴を明らかにすることができます。唾液腺腫瘍の特定の種類は、超音波検査で特定の超音波画像の特徴を示します。^[6]超音波は、FNAまたはコア針生検のガイドとしてもよく使用されます。

CTは唾液腺腫瘍の直接的な両側の視覚化を可能にし、全体的な大きさと組織浸潤に関する情報を提供します。CTは骨浸潤を示すのに優れています。MRIはCTのみと比較して、神経周囲浸潤などの軟部組織の描写に優れています。 ^[7]

全体として、唾液腺腫瘍の治療の中心は外科的切除です。^{[9]診断を確定するために、手術前に針生検を行うことが強く推奨されます。より詳細な手術技術と追加の}補助放射線療法のサポートは、腫瘍が悪性か良性かによって異なります。

耳下腺腫瘍の外科的治療は、顔面神経と耳下腺ロッジの解剖学的関係だけでなく、術後の再発の可能性が高くなることから、困難な場合があります。^{[9] [10] [11]}そのため、耳下腺腫瘍の早期発見は、手術後の予後の観点から非常に重要です。^[12]

耳下腺多形腺腫の手術には、これまでいくつかのアプローチがありました。腫瘍の核出（すなわち、嚢内郭清）は、20世紀初頭には一般的だった手術でしたが、再発率が非常に高いため、現在では時代遅れになっています。^[9]核出術の時代以降、耳下腺多形腺腫は、通常、浅耳下腺切除術または全耳下腺切除術で治療することが推奨されました。^[13]これらの手術では、腫瘍の完全切除と、手術中に顔面神経の主幹を特定して、神経の損傷を回避します。しかし、広範囲にわたる手術は、フレイ症候群（食事中の過度の発汗）や唾液瘻などの重大な病状を引き起こす可能性があります。^{[14] [15]}また、審美的な結果が損なわれる可能性があります。そのため、近年では特定の症例ではより侵襲性の低い手術が好まれるようになり、術中神経モニタリングの導入により約20年前にはいくつかの異なる外科手術技術の発展が可能になった。^{[9] [16]}

現在、耳下腺多形腺腫に対する手術法の選択は、主に腫瘍の大きさ、位置、可動性に基づいて行われている。推奨される主な手法には、嚢外郭清、部分的浅耳下腺切除、側方または全耳下腺切除などがある。しかし、これらの異なる手術法の結果には外科医の経験が重要な役割を果たしている。^[9]  重要な観点は、再発性多形腺腫は初回手術から非常に長い期間、平均7～10年以上、最大24年後に発生する可能性があるということである。^{[11] [10]}したがって、将来的にはこれらの異なる手術法の最終的な結果を評価することが極めて重要である。

顎下腺の良性腫瘍は、顔面神経の下顎枝、舌下神経、舌神経を温存する単純切除によって治療される。^[17]小唾液腺の他の良性腫瘍も同様に治療される。

悪性唾液腺腫瘍は通常、原発腫瘍の広範囲局所切除を必要とする。しかし、完全切除が達成できない場合は、局所制御を改善するために補助放射線療法を追加する必要がある。^{[18] [19]}この外科的治療には、脳神経損傷、フレイ症候群、美容上の問題など、 多くの後遺症がある。

通常、患者の約 44% で腫瘍の組織学的完全除去が行われ、これが最も重要な生存率を指します。

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