浅在脂肪母斑

浅在脂肪母斑
その他の名前	ホフマン母斑とズルヘレ母斑脂肪腫症
専門	皮膚科

表在性脂肪母斑（NLSまたはNLCS 、ホフマン・ズールヘレ母斑脂肪腫症としても知られる^{[1] ）は、通常は臀部または大腿部に、まれに耳や頭皮に現れる、表面が}イボ状ではなくシワ状で、柔らかい黄色がかった丘疹または脳様プラークを特徴とする。^{[1] [2] ：625}これは通常、先天性であるか、または30歳までに発症する。^[3]

有茎性脂肪線維腫は、表在性脂肪母斑の孤立性変異体です。通常は成人期に発症し、腋窩、膝、耳、腕、頭皮、下胴体によく見られます。^[3]

多発性および単発性のどちらの変異体でも、組織病理学的には真皮内にさまざまな量の成熟脂肪細胞がみられます。時には、線維性コラーゲン組織の過度の増殖がみられます。主な鑑別診断は、アクロコルドン、脂漏性角化症、真皮内メラノサイト性母斑、神経線維腫、疣贅、およびピンクス線維上皮腫です。^[3]

臨床的には、2つのバリエーションがあります。最も一般的なタイプは古典型と呼ばれ、多数の肌色または黄色がかった無柄性病変が特徴で、線状、帯状、または分節状に分布する平滑または脳様プラークに結合する傾向があります。レッスンでは、下半身、特に臀部、仙骨、腰部、および骨盤帯に重点が置かれる傾向があります。 [ ^{4] [5]}

NLCS の 2 番目の臨床パターンは、典型的には後年になって現れる孤立性の丘疹または結節です。外見は皮膚タグに似ており、肌色でドーム状です。腕、膝、耳、腋窩、鼻、ふくらはぎ、陰核、頭皮に報告されている孤立性の形態の特定の分布はわかっていません。^{[5] [6] [7]}

どちらの形態でも病変は無症状です。^[8]まれに、特に虚血や外的損傷の後に潰瘍が発生することがあります。 ^{[9]さらに、}コメド様変化、白斑、カフェオレ斑、重複した多毛症が共存する可能性もあります。^{[10] [11]}

NLCSの病態生理は不明であるが、異所性脂肪細胞は胎児の脂肪形成と同様に周皮細胞から発生するか、または真皮動脈の前駆細胞から発生する可能性がある。^{[12] [13]}

NLCSの組織学的検査では、典型的には真皮網状層における異所性成熟脂肪細胞の増殖が示され、これは病変の10～50%に及ぶ。^{[13] [14]}脂肪細胞は単独またはコラーゲン束の間に小集団で存在することがあるが、最も頻繁に発生するのは血管周囲またはエクリン腺である。^{[9] [15]}場合によっては、紡錘形細胞および単核細胞の血管周囲浸潤、ならびにコラーゲン線維および線維芽細胞の密度増加がみられる。^{[13] [11]}表皮では、棘細胞腫、籠目状角化症、基底色素沈着の増加、および局所的な網状隆起の伸展を伴う閉塞が観察される。^[8]付属器構造は毛包周囲線維症を示すことがあり、場合によっては影響を受けないか減少する。^[13]

臨床的には、NLCSは局所性真皮低形成（ゴルツ症候群）、神経線維腫、リンパ管腫、血管腫、脂腺母斑、結合組織母斑と区別する必要がある。^{[9] [11]}

• 
  有茎性脂肪線維腫、肉眼病理
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  有茎性脂肪線維腫の顕微鏡写真（低倍率、真皮の脂肪組織の拡大あり）。
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  中程度の拡大率で、カプセルのない成熟した脂肪細胞を示しています。

悪性変性や全身的問題の発生頻度が低いため、治療は美容上の理由からのみ推奨されます。^[10]再発病変はまれであるため、最善の治療法は外科的切除です。^[11]

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• カストロ・ザヤス、パオラ・M.アブケイル アブケイル、アイハブ。マルティネス・ベルナル、アテナス。オルティス・フスティニアーノ、ビクター（2021）。 「表皮脂肪腫性母斑」。小児外科症例報告ジャーナル。７４． Elsevier BV: 102036. doi : 10.1016/j.epsc.2021.102036。ISSN  2213-5766。
• 武川 正康；角道夏子。森本直樹；日原正勝；増岡弘；楠本健二（2018） 「臀部の巨大な表皮性脂肪母斑」。形成外科および再建外科 — グローバルオープン。6 (11): e1918。土井：10.1097/GOX.0000000000001918。ISSN  2169-7574。PMC  6414102。PMID  30881777。

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