皮膚小血管炎

皮膚小血管炎
その他の名前	過敏性血管炎、アレルギー性血管炎
過敏性血管炎の例
専門	リウマチ学、免疫学

皮膚小血管炎（CSVV）は小血管の炎症であり、通常は皮膚の下に小さなしこりを伴います。^{[1] : 831  [2]}この病気は、過敏性血管炎、皮膚白血球破砕性血管炎、過敏性血管炎、皮膚白血球破砕性血管炎、皮膚壊死性血管炎、皮膚壊死性細静脈炎としても知られています。^[3]

これは臨床診療で見られる血管炎の最も一般的な形態であり、通常は真皮の毛細血管 後細静脈の炎症によって引き起こされます。

「白血球破壊性」（文字通り「白血球を破壊する」という意味）とは、血管内および血管周囲に浸潤した好中球からの核破片によって引き起こされる損傷を指します。 ^[4]

最初は赤からピンク色で、平らな斑点（正式には「斑点」）と隆起した隆起（正式には「丘疹」）が皮膚に見られることがあります。^{[5] [6]}

完全に進行すると、典型的な外観は「非蒼白で触知可能な紫斑」となる。^{[6] [5] [7]}これは、触ると盛り上がった感じの濃い赤色から紫色の斑点として現れる。紫斑は赤紫色の変色した斑点を指し、触知可能はこれらの斑点が周囲の皮膚から盛り上がっているように感じることを意味する。さらに、軽く押すと色が薄くなることはない（「非蒼白」）。病変の赤紫色は、血管の炎症により赤血球が真皮層に漏れ出すことによる。 [ ^6]

小さな液体が入った水疱（または「小胞」）、膿が入った吹き出物に似た隆起（または「膿疱」）、または浅い潰瘍が発生することもありますが、それほど一般的ではありません。^{[6] [5]}

皮膚病変の位置は様々ですが、最も一般的には腰の下、主に臀部と脚に対称的に見られます。その他の分布としては、上半身の局所的な領域や体の複数の領域が含まれます。^{[6] [5] [8]}

治療により、病変は通常数週間から数ヶ月で解消し、周囲の皮膚よりも暗い色の平らな斑点が残ります^{[5] （「}色素沈着」の「炎症後色素沈着」を参照）。

一部の症例では持続性または再発性となる可能性があり、これは血管炎が結合組織疾患などの慢性疾患に関連している場合に発生する傾向があります。^{[5] [8]}

ほとんどの場合、皮膚病変は症状を引き起こしませんが、かゆみ、灼熱感、または痛みが生じる可能性があります。^[5]

よく報告される症状としては、軽度の発熱、筋肉痛、関節痛、または全身の不快感などがあります。^{[6] [8]}血管炎の原因や他の臓器系への影響によって、その他の症状も異なります。例えば、血管炎がヘノッホ・シェーンライン紫斑病の症状である場合、腹痛や血尿を経験することもあります。^[5]

皮膚血管炎の原因は様々で、薬剤、細菌やウイルスの感染、アレルゲンなどが含まれますが、これらに限定されるものではありません。症例の45～55%は特発性、つまり原因不明であると推定されています。^[5]原因が特定できる場合、成人では薬剤と感染性病原体が最も一般的ですが、IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）は子供によく見られます。^[6]その他の病因には、自己免疫疾患や悪性腫瘍などがあり、通常は血液に関連するものです。^{[5] [6]}

影響を受けた皮膚の小血管は真皮表層にあり、細動脈（毛細血管に血液を運ぶ小動脈）、毛細血管、細静脈（毛細血管から血液を受け取る小静脈）が含まれます。^[5]一般的に、免疫複合体は血管壁に沈着し、補体系の活性化につながります。補体系から生成されるタンパク質であるC3aとC5aは、好中球を血管に引き寄せます。^[9]活性化されると、好中球は血管組織に損傷を与える酵素を含む既成物質を放出します。^[9]このプロセスの証拠は、切除した皮膚組織のサンプル、または生検を顕微鏡で観察することで確認できます。好中球は血管とその破片を血管壁内で取り囲み、フィブリノイド壊死を引き起こします。組織学的検査でのこの所見は、「白血球破砕性血管炎」と呼ばれます。^[5]

皮膚小血管炎を引き起こす原因は多岐にわたるため、それぞれの原因の根底にある病態生理には微妙な違いがあります。たとえば、薬剤は代謝されて小さな分子になり、血液や血管壁のタンパク質に付​​着します。^[10]免疫系はこれらの変化したタンパク質を異物として感知し、抗体を産生して体から排除しようとします。細菌などの感染性病原体でも同様のプロセスが起こり、抗体が微生物成分を標的とします。^[10]

血管炎の診断検査は、患者の病歴と身体検査に基づいて行うべきである。臨床医は、持続期間、発症、体重減少や​​疲労などの関連症状の有無（全身的原因を示唆する）について質問すべきである。^[12] IgA血管炎と非IgA血管炎を区別することが重要です。IgA血管炎は、腹痛、血尿、関節痛を呈する可能性が高い。^[13]原因が明らかでない場合は、全血球計算、尿検査、基礎代謝パネル、便潜血検査、赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質レベルなどの初期検査が妥当な初期検査となる。^[13]小血管皮膚血管炎は除外診断であり、皮膚所見の全身的原因を除外する必要がある。^[14]皮膚生検（パンチまたは切除）は最も決定的な診断検査であり、血管炎の出現から48時間以内に実施する必要があります。^[6]皮膚生検により、臨床所見が本当に血管炎によるものなのか、それとも他の原因によるものなのかを判断できます。^[15]

小血管炎のサブタイプには以下のものがある：^{[1] : 833–6}

• IgA 血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）^[16]
• 乳児急性出血性浮腫
• 蕁麻疹性血管炎
• クリオグロブリン血症性血管炎
• 持続性隆起性紅斑
• 顔面肉芽腫
• ANCA関連血管炎^[13]
• 節足動物の咬傷^[13]
• 血小板機能不全または欠乏症^[13]
• コレステロール塞栓症^[13]
• 敗血症性塞栓症^[13]
• リベドイド血管症^[13]

治療は血管炎の特定の根本原因に向けられるべきである。根本原因が見つからず、血管炎が真に皮膚に限定されている場合、治療は主に支持療法となる。^[13]このような治療には、かゆみや灼熱感を軽減するための脚の挙上、ストッキング、局所ステロイドなどの手段が含まれる。血管炎が3～4週間以内に自然に治まらない場合は、より積極的な治療が必要となる場合がある。^[13]この目的では経口コルヒチンまたはダプソンがよく使用される。症状の迅速なコントロールが必要な場合は、短期間で高用量の経口ステロイドを投与することがある。^{[12]コルヒチンやダプソンに反応しない真に難治性の症例では、}メトトレキサートやアザチオプリンなどの免疫抑制剤が使用されることがある。^[17]

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