ケラタン硫酸塩

KSI と KSII という名称は、もともとケラタン硫酸が分離された組織の種類に基づいて付けられました。KSI は角膜組織から、KSII は骨格組織から分離されました。^{[ 5 ] [ 6 ]}両方の供給源から抽出された KS と、同じ供給源から抽出された KS の間には、わずかな単糖組成の違いがあります。しかし、各 KS タイプがコアタンパク質に結合する方法には大きな違いがあります。^{[ 7 ]} KSI と KSII という名称は現在、これらのタンパク質結合の違いに基づいています。KSI はN-アセチルグルコサミンを介して特定のアスパラギンアミノ酸にN結合し、KSII はN-アセチルガラクトサミンを介して特定のセリンまたはトレオニンアミノ酸にO結合します。^{[ 8 ]} KS タイプは組織特異性がないことが示されたため、KS の組織に基づく分類はもはや存在しません。^{[ 4 ]}脳組織からは、マンノースを介して特定のセリンまたはトレオニンアミノ酸にO結合した3番目のタイプのKS（KSIII）も単離されている。^{[ 9 ]}

角膜に存在するケラタン硫酸（KS）の量は、軟骨中のKSの10倍、他の組織中のKSの2～4倍である。^{[ 10 ]}ケラタン硫酸は角膜ケラトサイトによって産生され^{[ 11 ]} 、角膜の水分保持の動的な緩衝材としての役割を果たしていると考えられている。黄斑角膜ジストロフィー（MCDC）と呼ばれるまれな進行性疾患では、ケラタン硫酸の合成が欠如している（MCDCタイプI）か、異常である（MCDCタイプII）。^{[ 12 ]}

オステオアドヘリン、フィブロモジュリン、およびPRELPは、骨と軟骨に見られるコアタンパク質であり、N結合型KS鎖によって修飾される。オステオアドヘリンおよびフィブロモジュリンに結合したKS鎖は、角膜に見られるものよりも短く、通常8～9個の二糖単位の長さである。^{[ 13 ]}一方、角膜KSIは、硫酸化の程度が異なる多数のドメインで構成されており、最も長いものは8～32個の二糖単位の長さである。フィブロモジュリンKSの非還元末端は、角膜KSIよりもKSII型ケラタン硫酸の非還元末端の構造に類似している。したがって、KSの構造は、コアタンパク質への結合タイプではなく、組織特異的なグリコシルトランスフェラーゼの利用可能性によって決定されると考えられている。^{[ 4 ]}

軟骨KSIIはほぼ完全に硫酸化されており、二硫酸化モノマーが時折単一の一硫酸化ラクトサミンモノマーによって中断される構成となっている。^{[ 8 ]}フコシル化も一般的であり、硫酸化GlcNAcの炭素3位にα結合フコースが存在するが、気管KSIIの場合はこの特徴は見られない。