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| ファモッド | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 識別子 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| エイリアス | FMOD、FM、SLRR2E、フィブロモジュリン | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 外部ID | オミム：600245; MGI : 1328364;ホモロジーン: 1530;ジーンカード：FMOD; OMA :FMOD - オルソログ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| ウィキデータ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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フィブロモジュリンは、ヒトではFMOD遺伝子によってコードされるタンパク質である。[5] [6]
フィブロモジュリンは、小さな間質性ロイシンリッチリピートプロテオグリカン（SLRP）ファミリーの42kDaタンパク質です。ロイシンリッチ領域内のコアタンパク質に最大4つのN結合ケラタン硫酸鎖が結合しています。ビグリカンおよびデコリンと有意な配列相同性を共有しています。[7]
関数
フィブロモジュリンは細胞外マトリックスのコラーゲン繊維の組み立てに関与する。ルミカンと同じI型コラーゲン分子上の部位に結合する。[8]また、試験管内でI型コラーゲンとIII型コラーゲンの繊維形成を阻害する。[9] [10] TGF-βを細胞外マトリックスに隔離することでTGF-βの活性を調節する。[6]
臨床的意義
ケラタン硫酸鎖の合成は加齢とともに低下するため、非糖化型のフィブロモジュリンが軟骨などの組織に蓄積する可能性があります。[11]
フィブロモジュリンはヒトの皮膚の表皮に存在し、培養された皮膚細胞（ケラチノサイト）によって発現される。フィブロモジュリン遺伝子をノックアウトしたマウス（Fmod-/-）は皮膚が非常に脆弱で[12]、尾とアキレス腱に異常が見られる[13]。これらの腱のコラーゲン繊維束は少なく乱れており、腱組織を囲むエンドテノンも少ない。フィブロモジュリンと同じコラーゲン結合部位を持つSLRPである ルミカンの濃度は、Fmodノックアウトマウスの尾の腱で4倍に増加している。
参考文献
- ^ abc GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000122176 – Ensembl、2017 年 5 月
- ^ abc GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000041559 – Ensembl、2017 年 5 月
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- ^ Halper J (2014). 「プロテオグリカンと軟部組織疾患」遺伝性軟部結合組織疾患の進歩。実験医学と生物学の進歩。第802巻。pp. 49– 58。doi : 10.1007 / 978-94-007-7893-1_4。ISBN 978-94-007-7892-4. PMID 24443020。
- ^ Ezura Y, Chakravarti S, Oldberg A, Chervoneva I, Birk DE (2000). 「ルミカンとフィブロモジュリンの差次的発現がマウス腱の発達におけるコラーゲン線維形成を制御する」J. Cell Biol . 151 (4): 779– 88. doi :10.1083/jcb.151.4.779. PMC 2169450. PMID 11076963 .
- ^ Kalamajski S, Oldberg A (2007). 「フィブロモジュリンはロイシンリッチリピート11のグルタミン酸353とリジン355を介してコラーゲンI型に結合する」J Biol Chem . 282 (37): 26740– 5. doi : 10.1074/jbc.M704026200 . PMID 17623650.
- ^ Roughley PJ、White RJ、 Cs - Szabo G、Mort JS (1996)。「ヒト関節軟骨におけるフィブロモジュリン構造の加齢変化」。変形性関節症と軟骨。4 (3): 153– 61。doi : 10.1016/ s1063-4584 (96)80011-2。PMID 8895216。
- ^ Smith MM、 Melrose J ( 2015)。「正常皮膚と治癒皮膚のプロテオグリカン」。Adv Wound Care。4 (3): 152– 73。doi :10.1089/ wound.2013.0464。PMC 4352701。PMID 25785238。
- ^ Juneja SC、 Veillette C ( 2013 )。「主要なプロテオグリカンと糖タンパク質の遺伝子変異に対する腱、靭帯、付着部の欠陥：レビュー」。関節炎 。2013 ： 1-30。doi ：10.1155 / 2013/ 154812。PMC 3842050。PMID 24324885。
さらに読む
- Roughley PJ、 Lee ER (1994 年 8 月)。「軟骨プロテオグリカン: 構造と潜在的機能」。顕微鏡研究技術。28 (5): 385– 97。doi :10.1002/jemt.1070280505。PMID 7919526。S2CID 43194492 。
- Hildebrand A、Romarís M、Rasmussen LM、Heinegård D、Twardzik DR、Border WA、Ruoslahti E (1994 年 9 月)。「小さな間質プロテオグリカンであるビグリカン、デコリン、フィブロモジュリンとトランスフォーミング成長因子ベータとの相互作用」。The Biochemical Journal。302 ( 2 ) : 527– 34。doi : 10.1042/bj3020527。PMC 1137259。PMID 8093006。
- Bonaldo MF、Lennon G、 Soares MB (1996 年 9 月)。「正規化と減算: 遺伝子発見を容易にする2つのアプローチ」。ゲノム研究。6 (9): 791– 806。doi : 10.1101/ gr.6.9.791。PMID 8889548 。
- Westergren-Thorsson G、Norman M、Björnsson S、Endrésen U、Stjernholm Y、Ekman G、Malmström A (1998 年 3 月)。「妊娠および退縮中のヒト子宮頸管におけるプロテオグリカン、コラーゲン、およびトランスフォーミング成長因子ベータの mRNA の差次的発現」。Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease。1406 (2): 203– 13。doi: 10.1016 / S0925-4439 ( 98 ) 00005-2。PMID 9573366 。
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