ジャマイカ嘔吐症

ジャマイカ嘔吐症は、中毒性低血糖症候群（THS）^{[1] 、} 急性アキー果実中毒^[2]、またはアキー中毒^[1]としても知られ、アキーの木の果実に含まれる毒素ヒポグリシンAとヒポグリシンBによって引き起こされる急性疾患です。未熟な仮種皮には、成熟した仮種皮の20倍の濃度のヒポグリシンAが含まれており^[3]、嘔吐や死を引き起こすこともあります。カリブ海諸国や西アフリカの一部の国では、頻繁に症例が発生しています。^[4]

未熟なアキーの実を食べて2～6時間後に腹部の不快感が始まり、続いて突然の嘔吐が始まります。重症の場合は、重度の脱水症状、発作、昏睡、そして死に至ることもあります。子供や栄養失調の人はこの病気にかかりやすいです。^[3]

摂取されると、ヒポグリシン A は代謝されてメチレンシクロプロピル酢酸(MCPA) が生成される。MCPA は、2 つの方法で脂肪酸のベータ酸化を阻害する。まず、カルニチンおよびコエンザイム A (CoA) とエステル結合を形成することにより、長鎖脂肪酸のミトコンドリアへの輸送を阻害する。^[3] また、アシル CoA 脱水素酵素を阻害し^[3]、不飽和脂肪酸のみが完全に酸化されるようにする。^[要出典] 脂肪酸は、生検で確認できる微小小胞パターンで肝臓に蓄積する。脂肪酸代謝がない場合、体はエネルギー源としてブドウ糖とグリコーゲンに依存するようになる。オクトレオチドは、膵臓によるインスリン分泌を減らすために使用でき、それによって重度の低血糖を防ぐことができる。^[3]

しかし、脂肪酸のβ酸化を阻害すると、ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド（NADH）とアセチルCoA （ピルビン酸カルボキシラーゼの活性化因子）も枯渇し、糖新生が阻害されます。肝臓のグリコーゲン貯蔵が枯渇すると、体はブドウ糖を合成できなくなり、重度の低血糖を引き起こします。^[3]

最初の症状は約4時間後に現れ、摂取後12時間から48時間以内に死亡が報告されている。支持療法には、慎重に計量されたIVブドウ糖注入と水分/電解質補給が含まれる。1954年にブドウ糖注入が導入される前は死亡率は80％であった。^{[5] [6]}

インドのムザファルプルでは、​​ライチの摂取が致死的な低血糖性脳症の類似した発生と関連している。この病気に罹患した子供の尿検査では、罹患した全員のヒポグリシン値が上昇しており、ジャマイカ嘔吐症と同じ根本的な病態生理を示唆している。^[7]

この病気はERのエピソード「大いなる遺産」に登場し、その症状はマルッチ医師によって認識されるが、後にマルッチ医師がグレナダの医学校に通っていたことが明らかになる。^[要出典]

• ライ症候群
• メチレンシクロプロピル酢酸