蕁麻疹性血管炎

蕁麻疹性血管炎（別名「慢性蕁麻疹の静脈炎の症状」、「低補体血症性蕁麻疹性血管炎症候群」、「低補体血症性血管炎」、「異常なループス様症候群」）^[1]は、組織学的には血管炎として現れる固定蕁麻疹病変を特徴とする皮膚疾患である。^{[2] ：834}

抗体は通常、複製中のウイルスや侵入してきた細菌によって生成されるような外来タンパク質に対して生成されます。抗体がオプソニン化された、または「くっついた」ウイルスや細菌は、免疫系の他の細胞にそれらを認識させ、除去します。

自己タンパク質に対する抗体は自己抗体と呼ばれ、健康な人には存在しません。これらの自己抗体は特定の病気の検出に使用できます。

C1q は、さまざまな病原体に対する免疫反応を引き起こす複雑なタンパク質相互作用の連鎖である補体経路の不可欠な要素です。低補体血症性蕁麻疹性血管炎の患者に見られる抗 C1q 抗体は C1q を活性化し、これにより補体経路全体が活性化されます。その結果、すべての補体タンパク質のレベルが低下します。

補体経路は、レクチン/マンノース経路、代替経路、古典経路といういくつかのサブセット経路で構成されています。すべての経路は、C3をその構成部分に触媒するC3コンバーターゼの生成で終わります（こちらでより詳しく説明します–古典的補体経路）。^[3]

簡単に言うと、この経路におけるC1qの重要な役割は、補体カスケード（侵入した細菌やウイルスの破壊で終わる）を開始する最初のタンパク質としての重要性と、免疫システムの2つの重要な部門（広範な防御システムである自然免疫システムと、以前の感染を記憶し、再発性感染に対して迅速な対応を可能にする強力な免疫反応である獲得免疫システム）を結び付ける能力です。つまり、正常な免疫システムを持つ人は、同じ風邪や同じインフルエンザに繰り返し罹患し続けることはありません。^[3]

HUV患者の症例研究では、抗C1q抗体が関与していると思われるその他の潜在的な合併症因子も明らかにされています。これは、場合によっては、通常の免疫系細胞（C1q抗体のFc部分に結合できないマクロファージなど）では除去できない大きな免疫複合体が腎臓に沈着し、さらなる合併症を引き起こすことを意味します。^[4]これはまれなようですが、既存の腎臓疾患が明らかな場合に発生する可能性があります。また、 C1インヒビターと呼ばれる阻害タンパク質（補体経路内）に対する追加の自己抗体についても推測されています。C1インヒビターの阻害は補体経路の過剰活性化につながり、蓄積したタンパク質の1つが血管性浮腫（血管の腫れ）を制御し、^[4]皮下に余分な水分が蓄積します（腫れの外観）。

1970年代に初めて記載された、再発性の蕁麻疹（イラクサ疹）を特徴とするまれな自己免疫疾患。この症候群の病因と進行の重症度について定義されたパラダイムはありません。診断は、皮膚生検での静脈炎、関節炎、眼の炎症、腹痛、または免疫複合体に対するC1q抗体陽性のうち、少なくとも2つの状態を特定することで確定されます。^[5]この最後のカテゴリである抗C1q抗体は、すべてのHUV患者で陽性反応が出ます。^{[4]この疾患の} in vitro実験とマウスモデルでは、これらの抗体と疾患の関連性が非常に顕著であるにもかかわらず、その関連性は完全には解明されていません。

残念ながら、HUVに対する特異的な治療法は知られていない。治療法としては、全身性コルチコステロイド、ダプソン、コルヒチン、ヒドロキシクロロキン、およびメトトレキサート、ミコフェノール酸、アザチオプリンなどのさまざまな免疫抑制剤が挙げられる。オマリズマブやベリムマブなどの新しい標的薬も使用されている。^[6]

蕁麻疹性血管炎は、2010年のドキュメンタリー映画「ファット、シック、アンド ニアリー デッド」で大きく取り上げられています。^[7]主人公とナレーターはこの病気にかかっています。

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