HIV関連腎症(HIVAN)とは、エイズの原因ウイルスであるヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染に関連して発症する腎疾患を指します。最も一般的な、あるいは「古典的な」HIV関連腎症は、崩壊性巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)ですが、他の形態の腎疾患も発生する可能性があります。[ 1 ]基礎となる組織学的所見に関わらず、HIV陽性患者における腎疾患は死亡リスクの増加と関連しています。[ 2 ]
HIVANは、HIVによる腎細胞への直接感染と、ウイルス遺伝子産物による腎障害によって引き起こされる可能性があります。また、HIV感染中に放出されるサイトカインによって引き起こされる可能性もあります。通常、HIV疾患が進行した場合にのみ発生し、HIVAN患者の約80%はCD4数が200未満です。HIVANはネフローゼ症候群と進行性腎不全を呈します。慢性腎不全の原因であるにもかかわらず、腎臓の大きさは通常正常または大きいです。
異常はネフロンのすべての構成要素に及ぶ。典型的な所見としては、毛細血管ループの崩壊、巣状分節性糸球体硬化症( FSGS )と呼ばれる瘢痕領域、高エコー性の微小嚢胞性尿細管拡張、および目立つポドサイトが挙げられる。崩壊性糸球体症の特徴は、糸球体房の崩壊と糸球体臓側上皮細胞の増殖および過形成である。慢性腎臓病へと急速に進行するため、予後は常に不良である。
ランダム化比較試験による十分なデータは存在しない。
高活性抗レトロウイルス療法とアンジオテンシン変換酵素阻害薬またはアンジオテンシン受容体拮抗薬による治療は有益であることが示されており、禁忌がない限りすべての患者に投与すべきである。一般的な腎保護措置、およびネフローゼ症候群や腎不全の合併症の治療は補助的なものである。
初期治療に反応しない患者には、コルチコステロイド治療が有効な場合がある。シクロスポリンが特定の症例で有効である可能性を示す証拠もあるが、これらの薬剤を標準治療とみなすには、ステロイドとシクロスポリンの両方についてさらなる研究が必要である。
HIVANは、アフリカ系アメリカ人における末期腎不全の3番目に多い原因であり、他の民族グループと比較して、HIV感染アフリカ系アメリカ人患者に多く見られます。米国では、エイズで死亡した患者の12%に組織学的にHIVANが認められ、世界的に見てもエイズ患者における発生率は同様であると考えられます。南アフリカのステレンボッシュ大学タイガーバーグ病院で行われた研究では、 HIV陽性患者に対して実施された生検61件のうち33件(54%)でHIVANの組織像が認められました。