フィブリラリン

rRNA 2'-O-メチルトランスフェラーゼフィブリラリンは、ヒトではFBL遺伝子によってコードされる酵素である。^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

この遺伝子産物は、核小体小型核リボ核タンパク質（snRNP）粒子の構成要素であり、前リボソーム（r）RNAの処理の最初のステップに関与すると考えられている。これは、U3、U8、およびU13小型核小体RNAと関連しており、核小体の高密度線維成分（DFC）に位置している。コードされたタンパク質は、他の種のフィブリラリンと同様に、グリシンおよびアルギニン残基に富むN末端反復ドメインを含んでいる。その中央領域はRNA結合ドメインに似ており、RNPコンセンサス配列を含んでいる。自己免疫疾患である強皮症患者の約8％の抗血清はフィブリラリンを認識する。^{[ 7 ]}

フィブリラリンは、核小体小型核リボ核タンパク質（SnRNP）や、2種類ある小型核小体リボ核タンパク質（snoRNP）のうちの1つなど、いくつかのリボ核タンパク質の構成要素である。SnRNAはRNAスプライシングに関与し、snoRNPはリボソームRNAプロセシングに関与する。

フィブリラリンは哺乳類のU3、U8、U13小型核RNAと結合しており、酵母のNOP1タンパク質と類似している。フィブリラリンは約320アミノ酸からなる高度に保存された配列を持ち、N末端のグリシン/アルギニンに富む領域、他のRNA結合タンパク質に類似しRNP-2様コンセンサス配列を含む中央ドメイン、およびC末端のαヘリックスドメインの3つのドメインから構成される。グリシン/アルギニンに富むドメインを欠く、進化的に関連のあるpre-rRNAプロセシングタンパク質が様々な古細菌で発見されている。

Schultz らによる研究では、K ターン結合 15.5 kDa タンパク質 (酵母では Snu13 と呼ばれる) がスプライソソームタンパク質 hPRP31、hPRP3、hPRP4、CYPH および小型核小体リボ核タンパク質NOP56、NOP58 、フィブリラリンと相互作用することが示された。15.5 kDa タンパク質は、リボソームタンパク質 S12、L7a、L30 や snRNP タンパク質NHP2などの他の RNA 結合タンパク質と配列類似性がある。U4/U6 snRNP には 15.5 kDa タンパク質が含まれている。^{[ 8 ]} 15.5 kDa タンパク質は、U3 ボックス B/C モチーフに結合するリボ核タンパク質複合体にも存在する。 15.5kDaのタンパク質は、プレリボソームRNAのメチル化を媒介するC/D小型核小体リボ核タンパク質の4つのコアタンパク質の1つとしても存在する。

フィブリラリンがsnoRNAメチルトランスフェラーゼであるという考えを裏付ける構造的証拠がレビューされている。^{[ 9 ]}

フィブリラリンはDDX5 ^{[ 10 ]}およびSMN1 ^{[ 11 ]}と相互作用することが示されている。