皮膚粘液腫

皮膚粘液腫
皮膚粘液腫
その他の名前	表在性血管粘液腫
	皮膚粘液腫
専門	腫瘍学

皮膚粘液腫、または表在性血管粘液腫は、多分葉の粘液腫塊から成り、星状または紡錘状の線維芽細胞と、裂け目のような空間を形成する粘液のプールから構成されます。血管の増殖と炎症性浸潤がみられることがよくあります。染色はビメンチン陽性、サイトケラチンとデスミン陰性、 CD34、因子VIIIa、SMA、MSA、S-100は変動します。^[1]

臨床的には、顔面、体幹、四肢に単独または複数の肌色の結節として現れることがあります。カーニー複合体の一部として発生することがあり、最初の兆候となることもあります。局所再発がよく見られます。^[2]皮膚粘液腫は、組織病理学的特徴に基づいて診断されます。皮膚粘液腫の鑑別診断には、円形脱毛症、疣贅性過誤腫、嚢胞、線維腫、神経膠腫、血管腫、脂肪腫、瘢痕、脂腺母斑などがあります。治療には完全な外科的切除が必要です。

兆候と症状

皮膚粘液腫は、典型的には成人の頭頸部に発生する、ゆっくりと拡大する小さな真皮または皮下の腫瘤として現れる。^[3]脱毛症の病変が報告されており、^[4]^[5]病変を覆う毛束や多毛症を特徴とする。^[6]通常は痛みはないが、不快感や圧痛を経験したと報告する人もいる。^[7]^[8]有茎性の病変が報告されている。^[9]

原因

皮膚粘液腫は単独で発生することもあれば、母斑、心房粘液腫、粘液性神経線維腫、およびエフェリデス（NAME）症候群、カーニー複合体、および黒子、心房粘液腫、粘膜皮膚粘液腫、および青色母斑（LAMB）症候群などの症候群と関連して発生することもあります。^[10]

診断

皮膚粘液腫に一貫して存在する組織学的マーカーには、細い樹状血管網、大きな粘液性間質、軽度から中等度の細胞密度とほとんどまたは軽度の異型を伴う紡錘形から星状細胞、核多形性または有糸分裂活性の欠如などがあります。^[10]

円形脱毛症、疣贅性過誤腫、嚢胞、線維腫、神経膠腫、血管腫、脂肪腫、瘢痕、脂腺母斑は、広範な臨床鑑別診断に含まれる多くの病状のほんの一部に過ぎません。^[11]

処理

皮膚粘液腫の主な治療法は完全な外科的切除である。^[12]

参照

参考文献

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さらに読む

飯田健; 江木健; 志岐正人; 曽我部雄介; 大橋弘嗣 (2019). 「多発性病変を伴う皮膚粘液腫」.形成外科 - グローバルオープン. 7 (2). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): e2040. doi :10.1097/gox.0000000000002040. ISSN 2169-7574. PMC 6416110 . PMID 30881822.
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外部リンク

ビジュアルDx
粘液腫症候群 - DermNet

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