神経障害性関節症

神経障害性関節症（シャルコー神経関節症、神経障害性関節症、糖尿病性関節症とも呼ばれる）は、神経障害を伴う骨や関節の進行性の断片化を指します。^[1]神経支配が失われている関節であればどこでも発生する可能性がありますが、最も頻繁に現れるのは足と足首です。^[2]初期の炎症に続いて関節周囲の破壊、骨癒合、そして最終的に骨のリモデリングが起こり、断続的なパターンを辿ります。^[1]  これにより、四肢の不安定性、潰瘍、感染症、切断など、かなりの変形や病状につながる可能性があります。^[3]

シャルコー神経関節症の診断は臨床的に行われ、神経障害があるにもかかわらず関節の周囲に熱感や腫れがある患者には必ず考慮されるべきである。直感に反するが、神経障害があるにもかかわらず痛みが現れる場合が多い。何らかの外傷または微小外傷がこのサイクルを引き起こすと考えられているが、患者はしびれのためにそれを覚えていないことが多い。誤診はよくある。^[1]

臨床症状は、病気の進行段階によって、軽度の腫れから重度の腫れと中程度の変形までさまざまです。検査では、関節周辺の炎症、紅斑、痛み、皮膚温度の上昇 (3～7 ℃) が顕著に現れることがあります。X 線検査では、関節の骨吸収と変性変化が明らかになることがあります。皮膚に損傷がなく、保護感覚が失われている状態でこれらの所見が見られる場合、急性シャルコー関節症の 特徴的な症状です。

患者の約 75% が痛みを経験しますが、臨床所見や放射線学的所見の重症度に基づいて予想される痛みよりも少ないです。

末梢感覚、固有受容覚、微細運動制御の低下につながるあらゆる状態：

• 糖尿病性 神経障害（現在米国で最も多くみられ、足と足首の関節の破壊を引き起こします）。糖尿病患者の 600 ～ 700 人に 1 人がシャルコー関節を患います。長期にわたる高血糖値に関連しています。
• アルコール性神経障害
• 脳性麻痺
• ハンセン病
• 梅毒( tabes dorsalis )、梅毒トレポネーマという微生物によって引き起こされます。
• 脊髄損傷
• 脊髄髄膜瘤
• 脊髄空洞症
• 関節内ステロイド注射
• 先天性無痛症
• 腓骨筋萎縮症

2つの主要な理論が提唱されています。

• 神経外傷: 末梢感覚と固有感覚の喪失により、問題の関節に繰り返し微小外傷が生じます。この損傷は神経障害患者には気づかれず、結果として外傷を受けた骨の炎症性再吸収によりその領域が弱くなり、さらなる外傷を受けやすくなります。さらに、微細運動制御が不十分なため、特定の関節に不自然な圧力が生じ、さらなる微小外傷が生じます。
• 神経血管：神経障害患者は自律神経反射が不調で、感覚を失った関節に著しく多くの血流が流れます。その結果生じる充血により骨の破骨細胞吸収が増加し、これが機械的ストレスと相まって骨破壊を引き起こします。

実際には、これら両方のメカニズムがシャルコー関節の発達に役割を果たしていると考えられます。

糖尿病は、今日アメリカで神経障害性関節疾患の最大の原因であり、^[4]足が最も影響を受ける部位です。足の変形のある人のうち、約 60% は足根中足骨関節(外側よりも内側の関節が影響を受ける)、30% は中足指節関節、10% は足首の疾患を患っています。神経障害性関節のある糖尿病患者の半数以上は、通常は軽微な何らかの誘発外傷を思い出すことができます。

神経梅毒の患者は膝の障害を起こす傾向があり、脊髄空洞症の患者は肩の変形を示すことがある。 ^[5]

神経障害患者では股関節の破壊も見られます。

臨床所見には、患部の関節の紅斑、浮腫、温度上昇などがあります。神経障害性の足関節では、足底潰瘍が存在する場合があります。骨髄炎とシャルコー関節は、WBC スキャンとMRI で類似した特徴 (関節破壊、脱臼、浮腫) が認められることがあるため、区別が難しいことがよくあります。確定診断には、骨または滑膜生検が必要になる場合があります。

まず、2 種類の異常が検出される可能性があることを認識することが重要です。1 つは萎縮性と呼ばれ、前足部の遠位中足骨に骨溶解が起こります。より一般的な破壊形態は肥大性関節疾患で、急性関節周囲骨折と関節脱臼を特徴とします。Yochum と Rowe によると、肥大の「6 つの D」は次のとおりです。

1. 関節の膨張
2. 密度の増加
3. 破片の生産
4. 脱臼
5. 混乱
6. 破壊

関節破壊プロセスの自然史には、数十年前にアイヘンホルツによって提示された独自の分類体系があります。

ステージ 0:臨床的には関節浮腫がありますが、レントゲン写真では陰性です。レントゲン写真よりも先に骨スキャンで陽性となる場合があり、感度は高いものの特異性は高くない診断法です。

ステージ 1:レントゲン写真で関節脱臼を伴う骨の断片化が見られる (「急性シャルコー」)。

ステージ 2:局所的な浮腫が減少し、骨片が癒合し、微細な骨片が吸収されます。

ステージ 3:局所的な浮腫はなく、骨折片は（変形しているものの）癒合し再構築されています。足は安定しています。

萎縮の特徴:

1. 「舐めたキャンディースティック」のような外観で、中足骨の遠位部によく見られる。
2. 糖尿病性骨溶解症
3. 骨吸収

糖尿病性足潰瘍は、血管管理、感染管理と予防、圧力緩和という VIP に基づいて治療する必要があります。これら 3 つの戦略を積極的に追求することで、創傷の治癒軌道が進みます。急性期 (活動期) ^[6]での圧力緩和 (オフロード) と固定は、シャルコー足の場合、さらなる関節破壊を防ぐために重要です。トータル コンタクト ギプス(TCC) が推奨されますが、他の方法も利用できます。^[6] TCC では、つま先を含む患者の足全体と下腿を特殊なギプスで覆い、日常の動作中に下腿と足の重量と圧力を再分配します。これにより、足の圧力が、より体重に耐えられる脚に再分配され、創傷が保護され、組織の再生と治癒が促進されます。^[7] TCC は、歩行中に足首が回転しないようにすることで、創傷をさらに損傷する可能性のある剪断力とねじれ力を防ぎます。^[6] TCC は、患者の可動性を維持できるようにすることで、生活の質の維持に役立ちます。^[8]

アメリカ整形外科足部足首学会によると、神経障害性関節症（シャルコー足）の治療にTCCの使用が適切なシナリオは2つあります。^[9]まず、初期治療中、破壊が起こり、足に浮腫と紅斑が現れている場合、患者は足に体重をかけるべきではなく、TCCを使用して足を制御およびサポートできます。次に、足が変形して潰瘍ができた場合、TCCを使用して足を安定させてサポートし、傷を治癒に向かわせることができます。

空気圧制御の歩行補助具も使用されています。これらの患者では、関節の外科的矯正が長期的に成功することはほとんどありません。しかし、血管疾患や感染症を適切に管理しなければ、負荷を軽減するだけでは最適な結果にはなりません。^[6]負荷軽減の期間と積極性（非荷重 vs. 荷重、非取り外し可能 vs. 取り外し可能な装置）は、浮腫、紅斑、皮膚温度の変化に基づく神経障害性関節症の治癒の臨床評価に基づいて決定する必要があります。^[10]患部の関節の浮腫と紅斑が消失するまでに6〜9か月かかることがあります。

結果は、病気の場所、関節の損傷の程度、外科的修復が必要かどうかによって異なります。平均治癒期間は、場所によって 55 日から 97 日です。完全に治癒するには、最大 1 年から 2 年かかる場合があります。

他のすべての危険因子とは無関係に、5年死亡率は30％である。^[11]

• 神経障害性骨関節症（ワシントン大学放射線科、医学博士、モニカ・バーガヴァ）
• ジョン・R・クロックカレル。ドーハティ、ケイ。ジョーンズ、リンダ・ウィンステッド。フレデリック・M・アザール。ビーティ、ジェームス・H;ジェームズ・H・カランドルシオ。ピーター・G・カーネセール。ケビン・B・クリーブランド。アンドリュー・H・クレンショー (2003)。キャンベルの手術整形外科（第 10 版）。ミズーリ州セントルイス: CV モスビー。ISBN 0-323-01248-5。
• Gupta R (1993 年 11 月)。「神経障害性関節症の短い歴史」。臨床整形外科および関連研究(296): 43–9。PMID 8222448  。

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