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| 子宮頸管無形成症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 子宮頸部閉鎖、子宮頸部発育不全 |
| 専門 | 婦人科 |
子宮頸部無形成症は、子宮と膣をつなぐ構造である子宮頸部が欠損している女性生殖器系の先天性疾患です。子宮頸部は存在するものの変形して機能しない軽度の疾患は、子宮頸部閉鎖症または子宮頸部形成不全症として知られています。
プレゼンテーション
子宮頸管無形成症の患者は、典型的には思春期初期、初経の頃に発症し、子宮からの月経血の流れが阻害されることで無月経と周期的な骨盤痛が起こります。 [1]
合併症
治療しないと、子宮頸管無形成症によって子宮内に月経液が蓄積し、膣出血、卵管出血、子宮内膜症、子宮内膜症腫、骨盤癒着を引き起こす可能性があります。[1] [2]
病態生理学
子宮頸管無形成症は胎児の発育中に発生し、その際に副腎管が子宮頸管の形成時に導管化されない。[3]
診断
子宮頸管無形成症の診断は、子宮頸管の有無を判定する磁気共鳴画像法によって行うことができます。MRIでは子宮頸管の欠如（無形成症）は検出できますが、子宮頸管形成不全（子宮頸管は存在するが奇形）は検出できません。 [1] 超音波検査は信頼性の低い画像検査ですが、診断を確定するために婦人科医が第一選択とすることが多く、子宮頸管無形成症に伴う子宮血腫を特定することができます。 [2]
管理
診断後の第一選択療法では通常、月経を抑制して痛みを和らげるために、複合経口避妊薬、酢酸メドロキシプロゲステロン、または性腺刺激ホルモン放出ホルモン作動薬を投与します。 [2]外科的には、子宮頸管無形成症は歴史的に子宮摘出術（子宮の除去）によって治療され、膣内血腫（膣内の月経液の蓄積）によって引き起こされる症状を緩和してきました。[3]その他の外科的治療方法では、新膣形成術または子宮頸管再開通術によって子宮と膣を吻合します。これらの症例では、粘液の生成や上行性感染に対するバリア機能などの子宮頸管の自然な機能を再現できないため、一般に転帰は不良です。[3]さらに、子宮膣吻合術の成功率は50％未満で、ほとんどの患者は複数回の手術が必要となり、多くが頸管狭窄を発症します。[2] [3]それにもかかわらず、外科的治療を受けた子宮頸管無形成症の女性で妊娠が報告されている例がいくつかある。[4]
疫学
子宮頸部無形成症は、女性の8万人に1人の割合で発生すると推定されています。[4]膣の変形を伴うことが多く、ある研究では、子宮頸部無形成症患者の48％は正常に機能する膣を有していましたが、残りの症例では膣低形成を伴っていました。[1]
参照
参考文献
- ^ abcd Falcone, Tommaso; Hurd, William W. (2013). 臨床生殖医療と外科手術：実践ガイド。Springer Science+Business Media . pp. 312–314. ISBN 9781461468370。
- ^ abcd Sokol, Andrew I.; Sokol, Eric R. (2013).一般婦人科：産科と婦人科の要件エルゼビア217 ページISBN 9780323032476。
- ^ abcd Drutz, Harold P.; Herschorn, Sender; Diamant, Nicholas E. (2007). 女性骨盤医学および骨盤再建手術。Springer Science+Business Media。p . 54。ISBN 9781846282386。
- ^ ab Arulkumaran、Sabaratnam 編 (2011)。オックスフォード デスクリファレンス: 産科と婦人科。オックスフォード大学出版局。p. 533。ISBN 9780199552214。