カプラン症候群

カプラン症候群（またはカプラン病、リウマチ性塵肺症^[1]）は、関節リウマチ（RA）と塵肺症が組み合わさった病気で、胸部X線写真では均一で境界明瞭な肺内結節として現れます。^[2]

カプラン症候群は、関節痛や朝のこわばりなどの関節リウマチの特徴と併せて、咳や息切れを呈します。診察では、中手指節関節の圧痛や腫れ、リウマチ結節が明らかになります。胸部の聴診では、咳をしたり深呼吸をしても消えない、 広範囲にわたる断続性ラ音が確認されることがあります。

カプラン症候群は、粉塵に曝露した人で関節リウマチ（RA）の病歴があるか、その後5～10年以内にRAを発症した人に起こる肺の結節性疾患です。^{[3]肺の結節は、単純な}炭鉱労働者塵肺症を背景に、通常、両側および末梢に発生します。通常、結節は複数あり、大きさは0.5～5.0 cmです。結節は通常急速に現れ、多くの場合はわずか数週間で現れます。結節は大きくなることもあれば、大きさが変わらないままになることもあれば、消退したり、消えて再び現れることもあります。空洞化、石灰化、または気液層を形成することもあります。肉眼的には、巨大な珪肺結節に似ていることがあります。組織学的には、通常、壊死中心があり、その周囲に形質細胞とリンパ球の領域があり、マクロファージと好中球からなる末梢炎症領域を伴うことがよくあります。

カプラン症候群は、RA と鉱山の粉塵 (石炭、アスベスト、シリカ) に関連する塵肺症の両方を患っている患者にのみ発生します。この症状は、鉱山労働者 (特に無煙炭鉱山で働く人)、石綿肺、珪肺症、およびその他の塵肺症に発生します。遺伝的素因もある可能性があり、喫煙は悪化要因であると考えられています。

関節リウマチがあると、炭鉱の粉塵などの異物に対する免疫系の反応が変化します。^[1] 関節リウマチの人がそのような有害物質にさらされると、塵肺症を発症するリスクが高まります。^[1]

• 胸部放射線検査では、通常直径0.5～2.0cmの円形で境界明瞭な結節が多数認められ、空洞を形成して結核に類似していることがあります。
• 肺機能検査では、肺容量の減少を伴う拘束性換気障害と閉塞性換気障害の混合が明らかになる場合があります。また、不可逆的な気流制限やDLCO の低下がみられる場合もあります。
• 血清中にはリウマチ因子、抗核抗体、非臓器特異的抗体が存在する可能性があります。
• 珪肺症と石綿肺は結核との鑑別診断で考慮されなければなりません。

結核が除外されたら、ステロイドで治療します。石炭粉塵への曝露はすべて中止し、禁煙を試みる必要があります。関節リウマチは、DMARDを早期に使用して通常どおり治療する必要があります。

結節は、関節リウマチの発症より数年前から存在する可能性があります。それ以外の場合、予後は RA と同様です。肺疾患は自然に寛解する可能性がありますが、肺線維症も進行する可能性があります。

発症率は現在 10 万人に 1 人ですが、石炭採掘産業の衰退に伴い減少する可能性があります。また、進行性重篤塵肺症を​​特徴とする複雑性珪肺症の場合にも発症することが示されています。

この症候群は、カーディフ塵肺パネルの医師であるアンソニー・カプラン博士にちなんで名付けられました。博士は1953年の出版物で、一連の所見を別個の実体として特定しました。^[3]彼はその後、この疾患についてさらに研究した論文を発表しました。^{[4] [5]カプラン症候群は、もともと}進行性大規模線維症を患う炭鉱労働者で説明されていました。

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