肺分画症

肺分画症
その他の名前	気管支肺分画症または嚢胞性肺病変
専門	呼吸器科

肺分画症は、最終的に肺組織 に発達する組織片が、正常に発達する肺の場合のように肺動脈の血液供給に接続されていない病状です。この分画された組織は、したがって正常な気管支気道構造に接続されず、生物の 呼吸に機能せず、貢献しません。

この病気は、通常、小児に診断され、一般的には先天性であると考えられています。これらの病変は、出生前超音波検査によって子宮内で診断されることが増えています。

症状は多岐にわたりますが、持続的な乾いた咳が含まれます。

肺分画症の除去に失敗すると、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。これには以下が含まれます。

• 致命的となる可能性のある出血
• 左右シャントの形成。大動脈からの血液の流れが近道となる。
• 慢性感染症など
  • 気管支拡張症
  • 結核
  • アスペルギルス症
  • 気管支カルチノイド
  • 気管支扁平上皮癌

肺分画症が先天的な問題なのか、または反復性肺感染症によって後天的に生じるものなのかについては、いまだに多くの議論があります。肺葉外肺分画症は出生前の肺奇形の結果であるのに対し、肺葉内肺分画症は青年期および若年成人の反復性肺感染症が原因で発症する可能性があると広く信じられています。分画形成に関する最もよく支持されている理論は、原始前腸の腹側から発達する副肺芽に関するものです。この追加の肺芽からの多能性組織は、正常に発達する肺とともに尾方向に移動していきます。この組織は、大動脈につながり原始前腸を覆う血管から血液供給を受けます。これらの大動脈への付着部は、分画部の全身動脈供給を形成するために残ります。副肺芽の早期発生により、正常な肺組織内で分画が形成されます。分画は同じ胸膜に包まれています。これが肺内型です。対照的に、副肺芽が後に発達すると、消化管との交通を引き起こす可能性のある肺外型になります。どちらのタイプの分画も、通常は胸部または腹部大動脈からの動脈供給があります。まれに、腹腔動脈、内乳動脈、鎖骨下動脈、または腎動脈が関与することもあります。肺内分画は、正常な肺組織の臓側胸膜内で発生します。通常、気管気管支樹との交通は発生しません。最も一般的な場所は後基底区域で、肺分画の約 3 分の 2 は左肺に現れます。静脈ドレナージは通常、肺静脈を介して行われます。前腸との交通は非常にまれで、関連する異常はまれです。肺外分画症は、完全に自身の胸膜嚢内に閉じ込められます。横隔膜の上、中、または下に発生する可能性があり、ほとんどすべてが左側に現れます。気管気管支との交通はありません。静脈の排出は通常、全身静脈系を介して行われます。前腸との交通と、横隔膜ヘルニアなどの関連異常の方が一般的です。^{[引用が必要]}

気管支肺分画症（BPS）は、下気道のまれな先天異常です。気管支気管支との正常な連絡が欠如し、動脈血の供給を全身循環から受けている、機能しない正常な肺組織の塊で構成されます。^[要出典]

BPSは先天性 肺 奇形全体の1～6％を占めると推定されており、極めて稀な疾患です。^[1]

分画症は解剖学的に分類されます。肺葉内分画症では、病変は正常な肺葉内にあり、独自の臓側胸膜がありません。肺葉外分画症では、腫瘤は正常な肺の外側にあり、独自の臓側胸膜があります。肺分画症の 75% の血液供給は、胸部または腹部大動脈から得られます。残りの 25% の分画症は、鎖骨下動脈、肋間動脈、肺動脈、心膜横隔膜動脈、無名動脈、内胸動脈、腹腔動脈、脾臓動脈、または腎動脈から血流を受け取ります。^{[出典が必要]}

• 脳葉内型は全分離症の75％を占める。^[1]
• 通常、思春期または成人期に再発性肺炎として発症します。^[1]
• 肺組織は、それが存在する葉と同じ臓側胸膜内に位置する。 ^[1]
• 男性と女性は同様に影響を受けます。^[1]
• 動脈供給は通常、下胸部大動脈または上腹部大動脈から行われます。
• 静脈の排出は通常、肺静脈を経由して左心房に行われ、左から左へのシャントを形成します。
• 大静脈、奇静脈、または右心房への異常なつながりが生じる可能性があります。
• 3 分の 2 の場合、分離は左下葉の後部にある傍脊椎溝に位置します。
• 脳葉外分離症とは異なり、他の発達異常を伴うことはほとんどありません。
• 患者は下葉腫瘤の肺 感染症の徴候と症状を呈します。
• 細菌がコーン孔を通って移動したり、隔離が不完全であったりすると、隔離が感染すると考えられています。

• 葉外型は全分離物の25％を占める。^[1]
• 通常は乳児期に呼吸障害を伴って発症する。^[1]
• 自身の胸膜内に含まれる副肺として発達する。^[1]
• 男性と女性の比率は3:1から4:1である。^[1]
• 症例の 90% は左半横隔膜に関連しています。
• 横隔膜下または後腹膜の腫瘤として現れることがあります。
• 一般的に、動脈供給は胸部大動脈からの異常血管から行われます。
• 通常、全身静脈系を経由して右心房、大静脈、または奇静脈系に排出されます。
• 先天異常は、脳葉外分離症または脳葉内分離症の患者でより頻繁に発生します。
• 関連する異常としては、先天性嚢胞性腺腫様奇形、先天性横隔膜ヘルニア、脊椎異常、先天性心疾患、肺低形成、結腸重複などがある。
• 独自の胸膜嚢に包まれているため、感染することはほとんどなく、ほとんどの場合、均質な軟部組織の塊として現れます。
• 腫瘍は食道と密接に関連し、瘻孔が形成される可能性があります。

• 動脈造影は、全身の血液供給を記録し、確定診断と術前計画を可能にする上で非常に重要であると考えられてきました。
• 新しい非侵襲的画像技術の出現により、この考え方は変化しました。

• 肺分離は、通常、胸腔内または肺実質内に均一な密度の塊として現れます。
• 再発性感染により、腫瘍内に嚢胞領域が形成される可能性があります。
• 気管支交通による気液レベルが確認できます。

• BPS の典型的な超音波画像では、明確に区別できる場合もあれば、不規則な場合もある、エコー源性の均質な腫瘤が見られます。
• いくつかの病変は嚢胞状またはより複雑な外観を呈します。
• ドップラー検査は、大動脈から発生する特徴的な異常な全身動脈を特定し、静脈の排出を描写するのに役立ちます。

• CT スキャンでは肺分画症の診断精度は 90% です。
• 最も一般的な外観は、均質または不均質の固形腫瘤であり、時には嚢胞性変化を伴うこともあります。
• あまり一般的でない所見としては、空気と液体の層を伴う大きな空洞性病変、空気または液体を含む多数の小さな嚢胞性病変の集合、または境界明瞭な嚢胞性腫瘤などがあります。
• 病変の縁における気腫性変化は特徴的であり、胸部X線写真では確認できない場合があります。
• 最先端の体積スキャンを使用して病変を最適に描写する CT 技術には、速い静脈内 (IV) 造影剤注入速度と、サイズに基づいた適切な量と遅延が必要です。
• 多平面および 3D 再構成が役立ちます。

• 造影MRAや従来のT1強調スピンエコー（SE）画像でも、特に大動脈から肺基底部腫瘤への全身血液供給を示すことで肺分画症の診断に役立つ場合があります。
• さらに、MRA により腫瘍の静脈からの排出が証明され、より侵襲的な検査を回避できる可能性があります。
• しかし、CT では MRI よりも薄壁嚢胞や気腫性変化をより鮮明に描写できます。

通常、肺分離は出生後に手術で除去されます。ほとんどの場合、この手術は安全かつ効果的であり、子供は成長して正常な肺機能を持ちます。^[要出典]

まれに、分画症の胎児の胸腔内に問題となる体液貯留が発生することがあります。このような状況では、ハリソン カテーテル シャントを使用して胸液を羊水に排出することができます。

胎児に非常に大きな病変があるまれなケースでは、出産後の蘇生が危険な場合があります。このような状況では、気道圧迫を管理するためのEXIT 手術と呼ばれる特別な出産を計画するか、胎児レーザーアブレーション手術を行うことができます。この低侵襲胎児介入では、小さな針を分離部に挿入し、レーザーファイバーを分離部に向かう異常な血管に向けます。手術の目的は、レーザーエネルギーを使用して分離部への血流を止め、分離部の成長を止めることです。理想的には、手術後、分離部が胎児から奪う血流が少なくなり、分離部のサイズが縮小して胸水がなくなるにつれて、心臓と肺の成長がより正常に始まります。

この治療法は、VATS 手術または開胸術による楔状切除、区域切除、または肺葉切除です。

肺分画症の血液供給は通常、胸部 大動脈から行われます。（肺内分画症の場合は肺静脈から排出され、肺外分画症の場合は下大静脈から排出されます）

• Truitt AK; Carr SR; Cassese J; Kurkchubasche AG; Tracy TF Jr; Luks FI. (2006). 「低侵襲手術時代における先天性嚢胞性肺病変の周産期管理」J Pediatr Surg . 41 (5): 41:893–896. doi :10.1016/j.jpedsurg.2006.01.004. PMID  16677877.
• Savic B; Birtel FJ; Tholen W; Funke HD; Knoche R. (1979). 「肺分離症：7症例の報告と公表された540症例のレビュー」Thorax . 34 (1): 34:96–101. doi :10.1136/thx.34.1.96. PMC  471015 . PMID  442005.
• Fabre O; Porte H; Godart F; Rey C; Wurtz A. (1998). 「診断未確定の肺葉内肺分画症の長期的心血管系への影響」Annals of Thoracic Surgery . 65 (4): 65, 1144–6. doi :10.1016/S0003-4975(98)00032-0. PMID  9564949.
• Borrelli EP (2017) 。「肺炎以上のものかもしれない：20歳男性の肺葉内隔離症の症例報告」呼吸器症例報告。6 (2): 6, 96–98。doi : 10.5505/respircase.2017.92499。
• Ferguson (1983)。「肺の先天性病変と肺気腫」。Gibbonsの胸部外科(第 4 版)。WB Saunders。pp. 668–709。ISBN 不明。
• Rubin E; Garcia H; Horowitz M; Guerra J. (1994). 「肺葉内分離症に伴う致死性大量喀血」. Chest . 106 (3): 954–955. doi :10.1378/chest.106.3.954. PMID  8082388.
• サビストン D、スペンサー F.胸部外科（第 6 版）。pp. 853–862。

• 肺分画症に関するエメディシン