Loading article…
| 自己免疫性多内分泌症候群3型 | |
|---|---|
| その他の名前 | 自己免疫性多腺性内分泌障害3型、自己免疫性多腺性症候群3型、APS3型、APS3、PAS3。[1] |
| 専門 | 内分泌学、リウマチ学 |
| 症状 | 構成疾患に関連する症状 |
| 合併症 | 自己免疫性甲状腺炎（常に）、セリアック病、1 型糖尿病、自己免疫性下垂体炎、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、白斑（存在する場合と存在しない場合がある） |
| 通常の発症 | 年齢不問 |
| 間隔 | 生涯 |
| 種類 | APS 3A:免疫介在性糖尿病を伴う自己免疫甲状腺炎; APS 3C:白斑および/または脱毛症および/または他の臓器特異的疾患を伴う自己免疫甲状腺炎 |
| 原因 | 遺伝的要因と環境的要因の組み合わせ |
| リスク要因 | APS III またはその他の自己免疫疾患の家族歴 |
| 診断方法 | 血清抗体検査；自己免疫甲状腺炎の診断に必要 |
| 鑑別診断 | 自己免疫性多内分泌症候群 II 型、APECED、IPEX |
| 防止 | 該当なし |
| 処理 | 構成疾患によって異なる |
| 予後 | 通常の寿命 |
| 頻度 | 人口の約2～3% |
自己免疫性多内分泌症候群3型は、自己免疫性甲状腺炎と少なくとも1つの他の自己免疫疾患（アジソン病を除く）が共存することを特徴とする疾患である。[2]他の臓器特異的な自己免疫の関与に基づいて、分類される複数のサブタイプがある。タイプ3aは甲状腺自己免疫疾患と1型糖尿病の関連を示し、タイプ3bは甲状腺自己免疫疾患と悪性貧血（PA）の関連を示し、タイプ3cは甲状腺自己免疫疾患と脱毛症、 白斑、またはその他の臓器特異的な自己免疫疾患の関連を示す。[3]
関連する症状
自己免疫性多腺性症候群（APS）の特徴は、複数の内分泌器官および非内分泌器官に対する自己免疫反応の存在である。主に4つのタイプが説明されている： [4]
- APS-1 [自己免疫性多内分泌カンジダ症外胚葉性ジストロフィー症候群（APECED）]：慢性副甲状腺機能低下症、自己免疫性アジソン病、慢性カンジダ症（この用語が使用されるには、2つの症状が存在する必要がある）。[4]
- APS-2（シュミット病）：自己免疫性アジソン病（常時存在）で、 1型糖尿病（DM）または自己免疫性甲状腺疾患のいずれかを併発している。[4]
- APS-3: 1型糖尿病、萎縮性胃炎、悪性貧血、白斑、脱毛症、重症筋無力症、自己免疫性甲状腺疾患。アジソン病および/または副甲状腺機能低下症はこの関連には含まれません。[4]
- APS-4: 以前のグループにはなかった組み合わせ。[4]
兆候と症状
自己免疫性多内分泌症候群3型の患者のほとんどは、自己免疫性甲状腺疾患を1つのみ他の自己免疫疾患と関連づけています。これらの関連は、 1型糖尿病（症例の20～30％）[5]または慢性萎縮性胃炎（症例の39％）のいずれかと最も頻繁に見られます。 [6]自己免疫性多内分泌症候群3型に関連するその他の疾患には、悪性貧血、白斑、脱毛症、重症筋無力症があります。[4]
疫学
自己免疫性多内分泌症候群3型の発症頻度は10万人あたり1.4～2人であり、民族的傾向は見られない。[7]
参考文献
- ^ 「モナーク・イニシアティブ」。モナーク・イニシアティブ。 2024年1月27日閲覧。
- ^ Betterle, Corrado; Garelli, Silvia; Coco, Graziella; Burra, Patrizia (2014 年 2 月 11 日). 「3 型自己免疫多内分泌症候群 (APS-3) または多重自己免疫症候群 (MAS-3) のまれな組み合わせ」.自己免疫ハイライト. 5 (1). Springer Science and Business Media LLC: 27–31. doi : 10.1007/s13317-013-0055-6. ISSN 2038-0305. PMC 4389012. PMID 26000153.
- ^ Apolinario, Michael; Brussels, Aaron; Cook, Curtiss B.; Yang, Shaun (2022). 「自己免疫性多腺性症候群3型：異常な症状の症例報告と文献レビュー」。 臨床症例報告。10 ( 2): e05391。doi : 10.1002/ ccr3.5391。ISSN 2050-0904。PMC 8815091。PMID 35140971。
- ^ abcdef Quintos, Jb; Grover, Monica; Boney, Charlotte M; Salas, Max (2010). 「自己免疫性多腺性症候群3型と成長ホルモン欠乏症」.小児糖尿病. 11 (6): 438–442. doi :10.1111/j.1399-5448.2009.00622.x. S2CID 8964242.
- ^ ヴァルンケ、カタリーナ;フレーリッヒ＝ライター、エルケ E.ソン、アンジェリカ。ホーファー、サビーヌ E.ヴィーマン、ダゴベルト。ラインハルト・W・ホール（2010年6月14日）。 「1型糖尿病の小児、青少年、若年成人における多発内分泌症」。糖尿病ケア。33（9）。米国糖尿病協会: 2010 ～ 2012 年。土井：10.2337/dc10-0404。ISSN 0149-5992。PMC 2928352。PMID 20551013。
- ^ Lahner, Edith; Centanni, Marco; Agnello, Giacoma; Gargano, Lucilla; Vannella, Lucy; Iannoni, Carlo; Delle Fave, Gianfranco; Annibale, Bruno (2008). 「萎縮性小体型胃炎患者における自己免疫性甲状腺疾患の発症とリスク要因」。アメリカ医学ジャーナル。121 (2). Elsevier BV: 136–141. doi : 10.1016 /j.amjmed.2007.09.025. ISSN 0002-9343. PMID 18261502.
- ^ Frommer, Lara; Kahaly, George J (2019年4月26日). 「自己免疫性多発内分泌症」.臨床内分泌・代謝学ジャーナル. 104 (10). 内分泌学会誌: 4769–4782. doi :10.1210/jc.2019-00602. ISSN 0021-972X. PMID 31127843.
さらに読む
- Betterle, C.; Furmaniak, J.; Sabbadin, C.; Scaroni, C.; Presotto, F. (2023-01-07). 「タイプ3自己免疫性多腺性症候群（APS-3）またはタイプ3多発性自己免疫症候群（MAS-3）：拡大する銀河」。Journal of Endocrinological Investigation。46 （ 4 ）：643–665。doi ： 10.1007 /s40618-022-01994-1。ISSN 1720-8386。PMID 36609775。S2CID 255501278 。
- 堀江一郎；川崎英治安藤隆雄；桑原 弘永；あびる、のりお。宇佐敏郎。山崎 宏典江島絵里；川上 篤史 (2012 年 6 月 1 日) 「日本人における自己免疫性多腺症候群 3 型変異体の臨床的および遺伝的特徴」。臨床内分泌学と代謝のジャーナル。97 (6)。内分泌学会: E1043–E1050。土井：10.1210/jc.2011-3109。hdl : 10069/29379。ISSN 0021-972X。PMID 22466347。