セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍

セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍
セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍の顕微鏡写真。ライディッヒ細胞は、好酸性または淡いピンク色の細胞質が豊富です。セルトリ細胞は、淡い/透明な細胞質です。H &E 染色。
専門	内分泌学、腫瘍学

セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍は、セルトリ細胞、ライディッヒ細胞、および中分化および低分化腫瘍の場合には原始性性腺間質、および時には異種要素のさまざまな割合で構成された腫瘍のグループです。^[1]

セルトリ・ライディッヒ細胞腫（性索間質性腫瘍）は、テストステロンを分泌する卵巣腫瘍であり、卵巣癌および精巣癌の性索間質性腫瘍グループ^[2]に属します。この腫瘍は成人期初期に発生し（新生児には見られません）、精巣腫瘍の1%未満を占める稀な腫瘍です。^[1]この腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も多く発生するのは若年成人です。最近の研究では、卵巣のセルトリ・ライディッヒ細胞腫の多くの症例が、DICER1遺伝子の生殖細胞系列変異によって引き起こされることが示されています。^{[3] [4]}これらの遺伝性症例は若年傾向があり、多結節性甲状腺甲状腺腫を伴うことが多く、胸膜肺芽腫、ウィルムス腫瘍、頸部横紋筋肉腫などの他の稀な腫瘍の既往歴または家族歴がある場合があります。

密接に関連する用語としては、arrhenoblastoma ^[5]やandroblastoma ^[6]などがある。どちらの用語もMeSHではSertoli-Leydig細胞腫瘍に分類されている。

腫瘍から分泌される過剰なテストステロンが原因で、成人女性の 3 分の 1 に進行性男性化の最近の病歴が見られます。男性化の前には、無排卵、稀発月経、無月経、および脱女性化が起こります。その他の兆候としては、ニキビ、多毛、声の低音化、陰核肥大、側頭部の毛の退縮、および筋肉の増加などがあります。血清テストステロン レベルは高くなります。

セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍の正確な原因は不明です。研究調査では、特定の遺伝子変異（DICER1遺伝子内）が多くの症例で関与している可能性があることが示唆されているようです。

卵巣腫瘍の存在とホルモン異常は、セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍を示唆します。しかし、ホルモン異常は症例の 3 分の 2 にのみ存在します。確定診断は、手術中または手術後に作成される病理学的レポートの一部として、組織学的検査によって行われます。性索性腺間質性腫瘍も参照してください。

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  ライディッヒ細胞腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
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  セルトリ細胞腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E 染色。

腫瘍は多くの異なるサブタイプに分類されます。最も典型的なものは、セルトリ細胞で裏打ちされた尿細管と、ライディッヒ細胞の間質クラスターで構成されています。

通常の治療は手術です。手術は通常、妊孕性温存片側卵管卵巣摘出術です。悪性腫瘍の場合、手術は根治的となることがあり、通常は補助化学療法が続き、放射線療法が行われることもあります。すべての症例で、初期治療の後に経過観察が行われます。セルトリ・ライディッヒ細胞腫では腫瘍マーカーの上昇がみられないことが多いため、^[7]経過観察では繰り返し身体検査と画像診断に重点が置かれます。卵巣のセルトリ・ライディッヒ細胞腫の症例の多くは遺伝性であるため、臨床遺伝学サービスへの紹介を検討する必要があります。

腫瘍はゆっくりと成長する傾向があり、通常は良性であるため、予後は一般的に良好です。25%は悪性です。^[要出典] 未分化組織学的に悪性腫瘍の場合、予後は不良です。^[7]

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