新生児溶血性疾患（ABO）

ABO 新生児溶血性疾患(ABO HDN とも呼ばれる)では、ABO 血液型システムに特異性を持つ母親のIgG 抗体が胎盤を通過して胎児循環に入り、胎児赤血球の溶血を引き起こし、胎児貧血やHDNにつながる可能性があります。Rh疾患とは対照的に、ABO HDN の症例の約半数は第一子に発生し、ABO HDN はその後の妊娠でも重症化することはありません。^[要出典]

ABO 血液型システムは、最もよく知られている表面抗原システムであり、さまざまなヒト細胞に発現しています。白人の場合、妊娠の約 5 分の 1 で胎児と母親の ABO 不適合が見られますが、症状のある ABO HDN を発症するのはごく少数です。^[1]後者は通常、血液型 O の母親にのみ発生します。これは、溶血を引き起こすのに十分な IgG 抗体を産生できるためです。^{[引用が必要]}

^{非常にまれではあるが、ABO HDNの症例が、血液型A [2] [3]}およびB ^[4]の母親から生まれた乳児で報告されている。

• 出生時にビリルビン値が高い、または急激に上昇する^[5]
• 長期にわたる高ビリルビン血症^[5]
• ビリルビン誘発性神経機能障害^[6]
• 脳性麻痺^[7]
• 核黄疸^[8]
• 好中球減少症^{[9] [10]}
• 血小板減少症^[9]
• 溶血性貧血 - 鉄剤で治療してはならない^[11]
• 晩発性貧血 - 鉄剤で治療してはならない。出生後12週間まで持続することがある。^{[12] [13]}

環境暴露

抗 A 抗体と抗 B 抗体は通常IgMであり、胎盤を通過しませんが、一部の母親は「自然に」IgG抗 A 抗体または IgG 抗 B 抗体を持っており、胎盤を通過できます。自然界に広く存在する A 抗原と B 抗原にさらされると、通常は IgM 抗 A 抗体と IgM 抗 B 抗体が生成されますが、IgG 抗体が生成されることもあります。^{[引用が必要]}

胎児母体輸血

母親の中には、ABO 不適合赤血球の胎児母体輸血によって感作され、母親自身は持っていないが胎児は持っている抗原に対する免疫 IgG 抗体を生成する人もいる。たとえば、遺伝子型 OO (血液型 O ) の母親が遺伝子型 AO (血液型 A) の胎児を妊娠すると、IgG 抗 A 抗体を生成する可能性がある。父親は、遺伝子型 AA または AO の血液型 A を持つか、まれに遺伝子型 AB の血液型 AB を持つことになる。^{[引用が必要]}

輸血

治療目的の輸血では、受血者と供血者の間で血液が ABO 適合性であることを確認するために多大な努力と検査が行われるため、ABO 感作が治療目的の輸血に起因することは非常にまれです。^{[引用が必要]}

ABO 不適合妊娠の約 3 分の 1 では、母親の IgG 抗 A 抗体または IgG 抗 B 抗体が胎盤を通過して胎児循環に移行し、新生児の血液の直接クームス試験が弱陽性になります。 ^{[引用が必要]} ただし、ABO HDN は一般に軽度で短期間であり、重篤になることはまれです。その理由は 次のとおりです。

• 母親から胎児循環に入るIgG抗A（またはIgG抗B）抗体は、多くの異なる胎児細胞型でA（またはB）抗原を見つけるため、胎児赤血球に結合できる抗体が少なくなります。^[14]
• 胎児赤血球表面のA抗原とB抗原は妊娠中に完全には発達していないため、胎児赤血球上の抗原部位の数は少なくなります。^[14]

通常の出生前抗体スクリーニング血液検査（間接クームス試験）では、ABO HDN はスクリーニングされません。^{[引用が必要]} 妊婦の血液中に IgG 抗 A 抗体または IgG 抗 B 抗体が見つかった場合、それらは ABO HDN とあまり相関しないため、検査結果には報告されません。^{[引用が必要]}診断は通常、生後 1 週間以内に 黄疸を 発症した新生児の検査によって行われます。

テスト

• クームス検査 - 出生後、赤ちゃんは直接クームス検査を受け、乳児の赤血球に付着した抗体を確認します。この検査は臍帯血から行われます。^[5]場合によっては、直接クームス検査が陰性であっても、重篤で致命的な HDN が発生することがあります。^{[15]抗 C、 [16]}抗 c、^[16]抗 Mの場合は間接クームス検査を行う必要があります。抗 M の場合も、HDN の存在を除外するために抗原検査を行うことが推奨されています。^[17]
• Hgb - 乳児のヘモグロビンは臍帯血から検査されるべきである。^[5]
• 網状赤血球数 - 乳児が貧血と戦うためにより多くの血液を生産しているとき、網状赤血球数は増加します。^[5]網状赤血球数の上昇は、乳児が追加の輸血を必要としない可能性があることを意味します。^[18]網状赤血球数の低下は、IUTで治療された乳児と抗ケルによるHDNを受けた乳児で観察されます^。[16]
• 好中球 - 好中球減少症はHDNの合併症の一つであるため、好中球数をチェックする必要がある。^{[9] [10]}
• 血小板 - 血小板減少症はHDNの合併症の一つであるため、血小板数をチェックする必要がある。^[9]
• ビリルビンは臍帯血から検査する必要がある。^[5]
• フェリチン - HDNに罹患した乳児のほとんどは鉄過剰症であるため、乳児に追加の鉄を与える前にフェリチン検査を行う必要があります。^[11]
• 新生児スクリーニング検査 - 妊娠中または出産直後にドナー血液を輸血すると、新生児スクリーニング検査の結果に影響を及ぼす可能性があります。最後の輸血から 10 ～ 12 か月後に再検査することをお勧めします。場合によっては、唾液からの DNA 検査で特定の状態を除外できることがあります。^{[引用が必要]}

ABO HDN の抗体は、胎児の赤血球の破壊による貧血や、ヘモグロビン分解の副産物であるビリルビンの血中濃度の上昇による黄疸を引き起こします。貧血が重度の場合は輸血で治療できますが、これが必要になることはめったにありません。一方、新生児は肝臓が未発達で大量のビリルビンを処理できず、血液脳関門も未発達でビリルビンが脳に入るのを阻止できません。これを放置すると、核黄疸を引き起こす可能性があります。ビリルビン値が心配なほど高い場合は、まず光線療法で下げるか、重度の場合は交換輸血で下げることができます。 ^[要出典]

• 光線療法 - 光線療法は臍帯ビリルビン値が3以上の場合に使用されます。検査結果を待つ間、低い値でも光線療法を使用する医師もいます。^[19]
• IVIG - 静脈内免疫グロブリン療法（IVIG）は、多くのHDN症例の治療に使用され、抗Dだけでなく抗Eにも使用されています。^[20] IVIGは、交換輸血の必要性を減らし、光線療法の期間を短縮するために使用できます。^[21] AAPは、「同種免疫溶血性疾患では、集中光線療法にもかかわらずTSBが上昇している場合、またはTSBレベルが交換レベルの2〜3 mg/dL（34〜51 μmol/L）以内である場合、静脈内γグロブリン（2時間かけて0.5〜1 g/kg）の投与が推奨されます。必要に応じて、この投与を12時間後に繰り返すことができます（エビデンスの質B：利益が害を上回る）。静脈内γグロブリンは、RhおよびABO溶血性疾患における交換輸血の必要性を減らすことが示されています。」と推奨しています。^[19]
• 交換輸血 - 交換輸血は、ビリルビンが米国小児科学会が提示したノルモグラムの高リスクまたは中リスクラインに達したときに行われます（図4）。^[19]臍帯ビリルビン>4も交換輸血が必要であることを示しています。^[22]

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