超皮質性運動性失語症

超皮質性運動性失語症（TMoA ）は、交連性失語症または白質失語症としても知られ、言語優位半球の前上部前頭葉の損傷によって生じます。この損傷は、通常、脳血管障害（CVA）が原因です。TMoAは一般に、脳の障害された領域の機能不全の結果として、発話出力が低下するという特徴があります。^[1]左半球は通常、言語機能の実行を担っていますが、左利きの人は、個人に応じて左半球または右半球のいずれかを使用して言語機能を実行することが示されています。言語優位半球の前部前頭葉は、発話の開始と維持に不可欠です。^[1]このため、TMoAの人は、発話の維持と開始に困難を呈することがよくあります。

分水嶺領域の損傷は、言語の生成や理解に関わる脳の領域に直接的な害を与えるのではなく、これらの領域を脳の残りの部分から分離させます。^[1]前頭葉に損傷がある場合、言語使用に関連する実行機能が影響を受けることがよくあります。言語に関連する実行機能には、言語反応の活性化、構文（文法）の制御、物語の談話が含まれます。これらの領域の障害は、複雑な文を形成すること、適切な単語を選択すること、会話で発話を開始することなどの補助的な障害につながる可能性があります。^[2]

脳損傷の程度と場所は、言語機能特性の程度と多様性に影響を及ぼします（つまり、前頭葉の深部への損傷や複数の領域にわたる損傷は、言語能力を大きく損ないます）。前頭葉の病変が大きく、後頭葉まで及んでいる場合、右半身麻痺、つまり右側麻痺がTMoAと同時に起こる可能性があります。^[1]

TMoA に関連する失語症には、他にもいくつか種類があります。例えば、無力性失語症は、TMoA の一種で、まばらな発話が特徴です。これは、前頭葉の実行機能の結果として発生します。^[3] TMoA に関連する別の失語症は、動的失語症です。この種類の失語症の患者は、言語要素を組み合わせるのが難しい連続性障害を呈する場合があります。動的失語症の場合、患者に文レベルで順序付けを依頼したときにこれが最も顕著になりますが、他の失語症では連続性障害は音素または単語レベルで見られます。^[4]

TMoAは、発話量が著しく減少するが聴覚理解力は良好であることを特徴とする非流暢性失語症に分類されます。^[1]弓状束とウェルニッケ野が障害されていないため、聴覚理解力は損なわれません。 ^[1] TMoAの人は復唱能力も優れており、長く複雑なフレーズを楽に、そして間違いなく復唱できます。^[5] しかし、自発的な発話には、しばしば錯語（失語症によって引き起こされる幅広いカテゴリーの発話エラー）が伴います。相対的なコミュニケーション能力に関係なく、TMoAの人は一般的に会話の相手として適していません。^[1]前頭上部の損傷により、TMoAの人は会話の開始と維持に障害があり、その結果発話量が減少します。^[1] TMoAの人はめったに発話せず、通常は沈黙しています。^[1]彼らが発する発話は通常、1～2語のみです。しかし、より構造化され予測可能なやりとりでは、TMoAの人はより流暢かつ迅速に応答する傾向があります。^[1]さらに、これらの人は注意深さと協力性が特徴で、タスク指向的であるとよく言われます。^[1]

神経学的画像診断により、TMoA は典型的には左半球、すなわち言語優位半球のシルビウス窩前部^[6]にある前頭葉上部の梗塞によって引き起こされることが示されています。 ^[1]前頭葉上部は前頭前皮質として知られ、言語発話の開始と観念化を担っています。^[7]損傷によって、主要な言語ネットワーク、ブローカ野、ウェルニッケ野、弓状束は影響を受けません。^{[1]脳損傷は、左前}大脳動脈(ACA) 閉塞による脳卒中、 ^[6]脳腫瘍、外傷性脳損傷(TBI)、または進行性神経疾患によって発生する可能性があります。^[8]

TMoA は、紹介医師と言語聴覚士(SLP) によって診断されます。TMoA の全体的な兆候は、流暢でない、減少した、断片的なエコー、頻繁なためらいと休止を伴う持続的な発話です。^[2] TMoA の患者は、発話の開始と維持にも困難を伴います。^[1]しかし、発話の明瞭さと聴覚理解は典型的なままです。^[9] TMoA の特徴的な兆候は、これらの兆候と症状があるにもかかわらず、反復が損なわれないことです。^[9]

TMoA や他のタイプの失語症は、スクリーニングと評価のプロセスを通じて特定され、診断されます。スクリーニングは、失語症が疑われる場合に言語聴覚士または他の専門家によって実施できます。^[8]スクリーニングでは失語症を診断するのではなく、さらに包括的な評価が必要であることを示します。スクリーニングには通常、口腔運動機能、発話生成スキル、理解力、書き言葉と口頭での言語の使用、認知的コミュニケーション、嚥下、聴覚の評価が含まれます。^[8]スクリーニングと評価はどちらも、患者の言語的および文化的違いに配慮する必要があります。^[8]スクリーニングで失語症の兆候が見られる場合、個人には包括的な評価を受けることが推奨されます。アメリカ言語聴覚協会(ASHA) と世界保健機関(WHO) のガイドライン、および国際生活機能分類(ICF) の枠組みに基づく包括的評価には、発話と言語だけでなく、身体構造と機能の障害、併存疾患、活動と参加の制限、および状況要因 (環境要因と個人要因) も含まれています。^[8]評価は静的 (現在の機能) または動的 (継続的) に行うことができ、評価ツールは標準化されている場合も標準化されていない場合もあります。^[8]通常、失語症の評価には、病歴の収集、患者からの自己報告、口腔運動検査、話し言葉と書き言葉での表現言語と受容言語の評価、および患者の成功の促進要因と障害の特定が含まれます。^[8]この評価から、言語聴覚士は失語症の種類と患者のコミュニケーションの長所と短所、および診断が患者の全体的な生活の質にどのように影響するかを判断します。^[8]

超皮質性運動失語症を含むすべてのタイプの失語症の治療は、通常、言語聴覚療法士によって行われます。言語聴覚療法士は、患者の発話および言語能力とニーズに基づいて、特定の治療タスクと目標を選択します。^[10]一般的に、TMoA 患者の場合、治療では、患者の優れた聴覚理解と復唱スキルを活用し、発話量の低下と会話の開始と維持の困難に対処する必要があります。^[1]失語症治療に関する新しい研究では、失語症に対する生活参加アプローチ (LPAA) の利点が示されています。このアプローチでは、個々の患者が特定の実際の状況に参加するために必要なスキル (看護師との効果的なコミュニケーションや就職など) に基づいて目標が記述されます。^[11]患者の特定のニーズに基づいて、言語聴覚療法士はさまざまな治療活動を提供できます。^[要出典]

言葉の想起と開始の困難を改善するために、臨床医は患者にさまざまな物や絵の名前を挙げさせる対決命名法を使用する場合があります。重症度に応じて、臨床医が最後の単語を省略した文を言い、患者が空欄を埋めることを期待する文完成課題を使用する場合もあります。^[1]限られた研究では、文の生成中に左側の非象徴的な手足の動き（つまり、左手でテーブルを軽くたたく）を行うと、言語の開始が増える可能性があることが示唆されています。左腕を左側のスペースで使用すると、脳の右半球の開始メカニズムが刺激され、言語にも使用でき、より流暢でより言語の開始を伴う文法的な文を生成できるようになります。^[12]

発話量を増やすために、臨床医は一連の絵を見せ、患者に描かれた出来事について説明したり詳しく話したりするよう促すことがある。また、臨床医は話し言葉や書き言葉を与え、患者にその言葉を文章で使うよう促すこともできる。^[1]さらに、臨床医は患者の経験、意見、または一般知識に基づいて質問し、患者にフレーズや文章で答えるよう促すこともできる。よりつながりのある発話に取り組むために、臨床医は患者にサンドイッチを作る、洗濯をするなどの手順を説明するよう求めることもある。^[1]ある研究では、難易度の階層に基づいて文の構造を引き出す構文訓練によって、文法的に完全な発話と、新しい正確な情報をうまく伝える発話が向上したことが明らかになった。^[13]

会話スキルを向上させるために、言語聴覚士は患者と構造化された会話を交わし、患者が適切な会話のターンを取ったり、会話の話題を維持したり、適切な文章を組み立てたりできるように支援することがあります。^[14]臨床医は、患者の反応が臨床医の要求を超え、臨床医が会話の大半をすることにならないように、実用的なガイドラインを提供する必要があることがよくあります。^[1]研究によると、会話療法は、従来の刺激療法よりも、複雑な発話の割合、考えを表現する発話の効率、会話に費やした合計時間を改善できることが示されています。^[15]

患者が自然な環境で機能的にコミュニケーションする能力を向上させるために、言語聴覚士はコミュニケーション環境での成功率を高める戦略とテクニックを提供します（つまり、非言語コミュニケーションで発話を補う）。^[1]研究では、TMoAでよく見られる流暢でない発話と失文法を克服するために、構文縮小療法の使用が支持されています。失文法は患者の文法的に正しい文章を形成する能力を阻害するため、このタイプの治療では、これらの失文法の欠陥を軽減し、患者に言語構造を単純化しながらもメッセージを伝え、会話でより生産的な言語を使用するように指導します。^[16]

さらに、患者のコミュニケーションパートナーを訓練して、保持された認知機能と社会的機能の使用を促進することで患者の会話能力をサポートすることもあります。研究では、失語症研究所の失語症成人向けサポート付き会話など、さまざまなパートナートレーニングプログラムの使用が支持されています。^[17]このプログラムでは、患者の能力を認め、その能力を明らかにするのを助けることに重点が置かれています。戦略には、適切な場合に「あなたが知っていることを知っています」と言うこと、メッセージを補足するためにジェスチャーを使用すること、背景の雑音を制限すること、応答に十分な時間を与えることが含まれます。^[18]

神経科学の観点からは、経口摂取されるドーパミン作動薬であるブロモクリプチンは、TMoAや無力性失語症などの非流暢性失語症に対する介入中に肯定的な結果をもたらすことが研究でわかっています。^[19]研究では、ブロモクリプチンは、非流暢な発話特性を持つ人の発話開始を助ける神経ネットワークを増加させることがわかっています。^[20]

あらゆる種類の失語症の治療に神経可塑性を活用するには、治療のタイミング、強度、期間、反復を考慮する必要があります。研究では、受傷後の早期の急性期に開始された失語症治療は、慢性期に開始された治療よりも効果的であることがわかっています。^[21]治療の強度と期間に関しては、2～3か月かけて毎週の集中治療（週約8時間）を実施した場合に最大の回復が得られたことが研究で報告されています。^[22]他の研究では、分散治療が高強度治療よりも有益である可能性があることが示されています。^[23]どちらが最適かを判断するにはさらに研究が必要ですが、理想的な治療期間と強度は患者とそのニーズによって異なることが判明する可能性があります。

他の種類の失語症と比較して、TMoA は発生頻度が低いため、その予後に関する情報は少ない。^[1]一般的に、失語症患者の場合、ほとんどの回復は脳卒中または外傷から 6 か月以内に見られますが、その後数か月または数年にわたって回復が続くこともあります。^[1]失語症の原因となった脳卒中の種類によって、回復のタイムラインは異なる場合があります。虚血性脳卒中の場合、回復は最初の 2 週間以内に最も大きく、その後は進行が安定するまで時間の経過とともに減少します。出血性脳卒中の場合、患者は最初の数週間はほとんど改善が見られず、その後安定するまで比較的急速に回復します。^[1]

境界領域病変を持つ 8 人の患者を対象とした研究では、すべての患者が脳卒中後、最初に超皮質性混合性失語症を呈した。これらの患者のうち 3 人は、脳卒中後数日以内に完全に回復した。より前方の病変を持つ他の 3 人の患者は、失語症が TMoA に移行した。研究の参加者全員が、脳卒中後 18 か月以内に完全な言語能力を回復した。^[24]これは、TMoA 患者の長期予後が良好であることを示唆している。ただし、すべての患者に当てはまるとは限らず、これらの結果を確固たるものにするにはさらに研究が必要である。別の研究では、TMoA の予後は病変の大きさによって影響を受けることがわかった。病変が小さいと、通常、発話開始が遅れるが、病変が大きいと、より深刻な言語異常と抽象的な言語能力の障害につながる。^[9]

研究により、治療は失語症の結果に直接影響を与えることが示されています。^[25]治療コースを選択し、予後を決定する際には、治療の強度、期間、タイミングをすべて考慮する必要があります。一般的に、強度が高いほど、改善が大きくなります。^[26]期間については、治療が長引くほど、より永続的な変化が生じます。^[27]タイミングについては、集中的な治療を行うのに十分回復していないシステムでは、治療を早すぎる時期に開始することは困難かもしれませんが、遅すぎる時期に開始すると、最大の変化が起こる機会を逃す可能性があります。^{[27]外傷的な出来事の後に脳が自然に再編成する能力である} 神経可塑性は、治療が同時発生している出来事を結び付け、注意を維持し、肯定的な感情を活用し、反復タスクを活用し、個人のニーズに特化しているときに最もよく発生します。^[27]

予後に影響を及ぼす他の要因としては、病変の位置と部位が挙げられる。TMoAを引き起こす病変は通常、分水嶺領域に発生し、一般的な言語能力を司る脳領域に直接影響を及ぼさないため、これらの患者の予後は全体的に良好である。^[1]患者の予後を決定する他の要因としては、年齢、脳卒中前の教育、性別、動機、およびサポートが挙げられる。^[28]

• 超皮質性感覚失語症