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スタンリー・ベン・プルシナー（1942年5月28日生まれ[ 1 ]）は、アメリカの神経学者、生化学者です。彼はカリフォルニア大学サンフランシスコ校（UCSF）の神経変性疾患研究所（IND）の創設所長です。[ 4 ]プルシナーは、主にまたは完全にタンパク質から構成される感染性自己複製病原体のクラスであるプリオンを発見しました。これは、最初に提唱されたとき、多くの人から異端的な考えとみなされた科学理論です。彼は、1970年代初頭から彼と彼の専門家チーム（DEガーフィン、DP スティテス、WJ ハドロー、CM エクルンドなど）によって開発されたプリオン病の研究に対して、1994年にアルバート・ラスカー基礎医学研究賞、1997年にノーベル生理学・医学賞を受賞しました。 [ 5 ] [ 6 ]
プルシナーは、アイオワ州デモインのユダヤ人家庭に生まれ、建築家のローレンス・プルシナーとミリアム（スピゲル）の息子であった。[ 7 ]彼はデモインとオハイオ州シンシナティで幼少期を過ごし、ウォルナットヒルズ高校に通った。そこで彼は、カメムシの忌避剤に関する画期的な研究で「小さな天才」として知られていた。プルシナーはペンシルベニア大学で化学の学士号を取得し、後にペンシルベニア大学医学部で医学博士号を取得した。[ 1 ]その後、プルシナーはカリフォルニア大学サンフランシスコ校で医学のインターンシップを修了した。後にプルシナーは国立衛生研究所に移り、アール・スタットマンの研究室で大腸菌のグルタミナーゼを研究した。 [ 8 ]
NIH で 3 年間勤務した後、プルシナーは UCSF に戻り、神経学のレジデンシーを修了した。1974 年にレジデンシーを修了すると、プルシナーは UCSF 神経学部門の教員に加わった。それ以来、プルシナーは UCSF とUC バークレーの両方でさまざまな教員および客員教員の職を務めてきた。[ 8 ] [ 9 ]
1999年、プルシナーはUCSFにINDを設立した。INDは、ミスフォールドしたタンパク質の蓄積によって引き起こされる神経変性疾患の研究を行っている。これには、クロイツフェルト・ヤコブ病、アルツハイマー病、α-シヌクレイン病、タウオパチーなどが含まれる。[ 10 ]
プルシナーは、1998年のPNASのプリオンに関する総説論文で、「スクレイピーのプリオンがアミロイド形成性タンパク質で構成されているという考えは、ティクヴァ・アルパーによって提唱された当時、まさに異端であった」と述べている[ 11 ] [12] [ 13 ]。スクレイピーや牛海綿状脳症（「狂牛病」）などの伝達性海綿状脳症は、患者の脳に穴だらけの跡を残す病気である。科学者たちは、どのような病原体や病気を引き起こす生物がそのようなパターンを生み出すのかを知らなかった。プルシナーと彼の同僚は、「核酸が遺伝情報の唯一の担体であるという役割に異議を唱えているように見えるため、異端と見なされる一つの科学的理論」を提唱した。この理論では、プリオン病を引き起こす病原体は「脳内で自己増幅する能力を持つ、通常のタンパク質の致死的な変異体」である可能性が示唆された。仮説上のタンパク質はプリオン（PREE-onと発音）と呼ばれ、「proteinaceous」と「infectious 」を組み合わせた造語である。 [ 11 ] [ 14 ] [ 15 ] [ 5 ]
スタンリー・プルシナーは、スクレイピー、牛海綿状脳症、クロイツフェルト・ヤコブ病などのヒトプリオン病の原因を説明する研究で、1997年にノーベル生理学・医学賞を受賞しました。[ 1 ]彼は1992年に米国科学アカデミーに選出され、2007年にはその理事会に選出されました。 [ 16 ]また、彼はアメリカ芸術科学アカデミーの会員（1993年）、[ 17 ] 1997年に王立協会の外国人会員（ForMemRS）、[ 3 ] [ 18 ]アメリカ哲学協会の会員（1998年）[ 19 ] 、および米国医学アカデミーの会員（1992年）でもあります。
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