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| 明細胞肉腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 軟部悪性黒色腫 |
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| 明細胞肉腫。顕著な核小体と透明な細胞質を持つ腫瘍細胞が、密な線維性間質に囲まれた明確な巣状に配列しています。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
明細胞肉腫は、肉腫と呼ばれる稀な癌の一種です。[1]主に軟部組織と真皮に発生することが知られています。稀な形態は、異なることが発見され、消化管神経外胚葉性腫瘍として再指定されるまで、消化管に発生すると考えられていました。
再発はよくある。[2]
明細胞肉腫の腫瘍細胞は、大多数の症例でEWSR1 -ATF1融合遺伝子を発現し、少数の症例ではEWSR1-CREB1、EWSR1-CREM、[3] 、またはEWSR1-DDIT3 [4]融合遺伝子を発現します（融合遺伝子のFET遺伝子ファミリーを参照）。
成人の軟部組織の明細胞肉腫は、小児の腎明細胞肉腫として知られる腫瘍とは関連がありません。[5]
兆候と症状
ゆっくりと成長する腫瘤として現れ、特に腱や腱膜に影響を及ぼし、深部に位置します。患者はしばしばしこりや硬い腫瘤として知覚します。腫瘍が大きくなるまで、痛みや圧痛を引き起こします。この種の腫瘍は、特に膝、足、足首の周囲など、四肢によく見られます。明細胞肉腫と診断される患者は、通常、20歳から40歳です。[1]
病理学
明細胞肉腫という名前にもかかわらず、腫瘍細胞は必ずしも透明な細胞質を持っている必要はありません。病変は、紡錘細胞、類上皮細胞、腫瘍巨細胞が混在した、明確にネストされた成長パターンを示します。腫瘍の約3分の2にメラニン色素が含まれています。明細胞肉腫は、黒色腫と同様に、 S-100、HMB-45、MITFに対して一貫して陽性です。[6]
診断
明細胞肉腫の診断には、身体検査と併せてX線、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、MRIなどの画像検査が必要になる場合があります。通常は生検も必要です。さらに、転移が起こっている領域を評価するために、胸部CT、骨スキャン、陽電子放出断層撮影（PET）が検査の一部となる場合があります。[7]
処理
治療法は、病気の部位と範囲によって異なります。明細胞肉腫は通常、腫瘍を取り除くためにまず手術で治療されます。その後、外科手術に続いて放射線治療が行われ、場合によっては化学療法が行われます。[8]明細胞肉腫の症例のうち、化学療法に反応するものはほとんどありません。[1]現在、明細胞肉腫の患者に効果がある可能性のあるいくつかの種類の標的療法が研究されています。[1]
予後
腫瘍が大きく、壊死や局所再発がある場合、予後は不良です。転移は50％以上の症例で発生し、転移が発生する一般的な場所は骨、リンパ節、肺です。[9] [10] 5年生存率は50～65％と報告されていますが、この病気は晩期転移や再発を起こしやすいため、誤解を招く可能性があります。10年生存率と20年生存率はそれぞれ33％と10％です。[1]
参照
参考文献
- ^ abcde Barry, G; Nielsen, T (2012年6月). 「軟部組織の明細胞肉腫」. ESUN . 9 (3) . 2012年6月15日閲覧。
- ^ Malchau SS、Hayden J、Hornicek F、Mankin HJ (2007 年 5 月)。「軟部組織の明細胞肉腫」。J Surg Oncol . 95 (6): 519–22. doi :10.1002/jso.20730. PMID 17192915. S2CID 27122422.
- ^ Argani P、Harvey I、Nielsen GP、Takano A、Suurmeijer AJ、Voltaggio L、Zhang L、Sung YS、Stenzinger A、Mechtersheimer G、Dickson BC、Antonescu CR（2020年11月）。「EWSR1/FUS-CREB融合は、中皮細胞で覆われた空洞を好む特徴的な悪性上皮様腫瘍を定義する」。Modern Pathology。33 （ 11 ）： 2233–2243。doi ：10.1038/ s41379-020-0646-5。PMC 7584759。PMID 32770123。
- ^ Flucke U、van Noesel MM、Siozopoulou V、Creytens D、Tops BB、van Gorp JM、Hiemcke-Jiwa LS（2021年6月）。「EWSR1-軟部組織病変で最も一般的な再配列遺伝子であり、さまざまな骨病変でも発生する：最新のレビュー」。診断 。11 （ 6 ）：1093。doi ：10.3390 / diagnostics11061093。PMC 8232650。PMID 34203801。
- ^ Poppe B、Forsyth R、Dhaene K、Speleman F. 軟部組織腫瘍：明細胞肉腫。Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol。2002年11月。
- ^ 「明細胞肉腫」。病理学アウトライン。 2015年5月26日閲覧。
- ^ 「診断」。メイヨークリニック。 2010年6月29日閲覧。
- ^ 「治療」。メイヨークリニック。 2010年6月29日閲覧。
- ^ 「腱および腱膜の明細胞肉腫」 。 2010年6月29日閲覧。
- ^ Alhatem, Albert (2020). 「原発性皮膚明細胞肉腫、センチネルリンパ節の状態による臨床転帰」Am J Clin Pathol . 153 (5): 799–810. doi : 10.1093/ajcp/aqaa009 . PMID 32157275.