強膜筋炎

強皮症は自己免疫疾患（免疫系が体を攻撃する疾患）である。強皮症の患者は、全身性強皮症と多発性筋炎または皮膚筋炎の両方の症状を示すため、重複症候群とみなされる。強皮症はまれな疾患であるが、 MCTDや抗合成酵素症候群とともに、強皮症患者に見られる重複症候群の中でより一般的なものの一つである。これらの患者によく見られる自己抗体は、抗PM/Scl（抗エクソソーム）抗体である。^[1]

最も頻繁に見られる症状は、個々の自己免疫疾患の典型的な症状であり、レイノー現象、関節炎、筋炎、強皮症などが含まれます。^{[2]したがって、これらの患者の治療は、患者が医師に報告する正確な症状に大きく依存し、個々の自己免疫疾患の治療と似ており、多くの場合、}免疫抑制薬または免疫調節薬のいずれかが使用されます。 ^[3]

症状はさまざまですが、ほとんどは皮膚疾患に関係しています。注意すべき兆候としては、レイノー現象、関節炎、筋炎、強皮症などがあります。視覚的な症状としては、皮膚の変色や痛みを伴う腫れなどがあります。

• 強膜筋炎には明確な原因はありません。
• 強皮症は乳児から高齢者まであらゆる年齢層で発症する可能性がありますが、発症は25歳から55歳の間に最も多く見られます。
• ほとんどの場合、この病気にはコラーゲンの過剰生産が関与していることが観察されています。

診断は皮膚テストによって行われます。通常、リウマチ専門医との診察の後に病気が診断されます。皮膚科医も診断できる専門医の 1 人です。影響を受けている臓器に応じて、血液検査やその他多数の専門検査が行われます。

強皮症重複症候群の患者は、全身性強皮症および/または多発性筋炎と皮膚筋炎の両方の症状を示します。

• 強皮症：皮膚と結合組織が硬化し、引き締まる一群のまれな疾患。
• 多発性筋炎：体の両側の筋肉に衰弱を引き起こすまれな炎症性疾患。
• 皮膚筋炎：特に筋力低下と皮膚発疹を特徴とする皮膚と筋肉の炎症性疾患。

強皮症は線維症や血管異常を引き起こす結合組織疾患ですが、自己免疫要素も持ち、結合組織合併症を伴うこともあります。診断検査には抗核抗体陽性のスクリーニングが含まれます。^{[引用が必要]}

現時点では治療法はありません。この病気を治療する唯一の方法は、症状を治療することです。一般的には免疫抑制剤が処方されます。別の方法としては、コラーゲン調節薬を服用することです。

2006年現在、どの抗体が結合組織疾患の治療に最も効果的であるかは不明である。^[4]

2014年の研究では、合成薬リツキシマブがこのタイプの重複症候群の治療に効果がある可能性が示されました。^[5]

• [1]