シェーエルマン病

シェーエルマン病患者の多くは腰椎に過度の前弯が見られます。これは、上部の後弯を補うための身体の自然な反応です。シェーエルマン病患者の多くは肺活量が非常に大きく、胸郭が広く樽型になっていることが多いです。ほとんどの患者は、努力肺活量（FVC）の値が平均を上回っています。これは、呼吸の深さが失われたことを補うための身体の自然な反応であると考えられています。

患者はハムストリングが硬いことが多いが、これもまた、体が過度の脊柱弯曲を代償していることに関連しているが、これについても議論がある（例えば、靭帯の硬さが成長異常の根本原因であると示唆する人もいる）。一般的な前弯に加えて、シェーエルマン病患者の20～30％は側弯症も併発していると言われているが、ほとんどの症例は軽微である。しかし、より重篤な症例では、この組み合わせは後弯側弯症として知られる別の疾患として分類される。

シェーエルマン病の患者は、平均よりも骨密度が低い傾向があります。そのため、骨減少症や骨粗鬆症になる長期的なリスクが統計的に高くなります。その理由は不明です。^{[ 1 ]}

シェーエルマン病の原因は現在解明されていませんが、治療法は存在します。この病気は骨の発達期に最も顕著に現れます。患者が完全に成長すると、骨は変形を維持します。脊椎がまだ成長している間に後弯を矯正し、特に悪化を防ぐことを目的とした多くの治療法と選択肢があります。場合によっては、成人期に変形が進行し続けることもあります。^{[ 11 ]}

軽症の場合は、徒手療法、理学療法、および/または背部装具によって、後弯症が重症化する前に改善または進行を止めることができます。この疾患は良性であることが多く、また背部の手術には多くのリスクが伴うため、手術は通常、患者にとって最後の手段と考えられています。ドイツでは、シェーエルマン病と腰椎後弯症の両方に対する標準的な治療法は、脊柱側弯症および関連する脊柱変形に対する専門的な理学療法システムであるシュロス法です。 ^{[ 12 ]}この方法は、入院治療プログラム中に痛みを軽減し、後弯角を大幅に減少させることが示されています。^{[ 13 ] [ 14 ]}

国際的な文献では、シェーエルマン後弯症の保存的治療は一般的に効果的な治療法とみなされています。理学療法と装具療法がこの疾患の第一選択治療です。^{[ 15 ]}スコリブレース（カイフォブレース）やカイフォロジック装具システムなどの装具は効果的であることが示されています。^{[ 15 ]}

重症または極度の症例では、病状の悪化や身体への悪影響を防ぐため、広範囲にわたる外科手術が行われることがあります。 シェーエルマン病による骨格変形は、外科手術によって矯正または部分的に矯正することが可能で、そのほとんどすべてにおいて、多椎間脊椎固定術と、ロッドや椎弓根スクリューなどの固定器具が用いられます。手術の目的は痛みを軽減することであり、美容上の欠陥を解消することではないことを理解することが重要です。あらゆる外科手術にはリスクが伴うため、保存的治療が奏功しない場合や患者の健康状態が差し迫った危険にさらされている場合に限り、外科的介入は最終手段として用いられるべきです。しかしながら、合併症の発生率は比較的低く、手術は多くの場合成功します。

後弯症を矯正するための主な手術法は、後方固定のみの手術と前方/後方固定の2つです。どちらの手術法が最適かについては議論が続いていますが、2018年以降に発表されたいくつかの研究では、治療の傾向として後方固定のみの手術が好まれていることが示唆されています。^{[ 16 ] [ 17 ] [ 18 ]}

従来の手術手順では、それぞれ約1.5フィート（0.46メートル）の長さのチタン製の棒2本（後弯の程度によって長さは異なる）を、脊椎の両側に挿入します。8本のチタン製のネジと器具を骨に通し、棒を脊椎の両側に固定します。脊椎の内側では、靭帯（短すぎると脊椎が異常な形状に引っ張られることがある）を外科的に切断または解放する必要があります。これにより、後弯の原因の一部が解消されるだけでなく、チタン製の棒が脊椎をより自然な位置に引っ張ることが可能になります。問題のある椎骨（楔状椎）間の損傷した椎間板は通常除去され、股関節または他の椎骨部分からの骨移植で置き換えられます。移植された骨は治癒または「融合」すると固まります。チタン製の器具は、治癒期間中、すべてを所定の位置に保持します。患者は最低でも1週間、場合によってはそれ以上入院する必要があります。その後、脊椎が適切に治癒するよう、さらに数か月間装具を装着する必要がある場合があります。チタン製の器具は体内に永久的に残る場合もあれば、数年後に取り外される場合もあります。このような手術を受けた患者は、痛みや可動性を管理するために理学療法が必要になる場合があります。回復には時間がかかる場合があり、通常、患者は6か月から1年間、 5～10ポンド（2.3～4.5kg）以上の物を持ち上げることは許可されておらず、多くの患者は3～6か月間仕事を休まなければなりません。しかし、脊椎の癒合が完了すれば、ほとんどの患者は1～2年以内に通常の生活に戻ることができます。