膵嚢胞

膵嚢胞は膵臓内の液体で満たされた袋です。膵嚢胞の有病率は画像検査では2～15%ですが、剖検シリーズでは有病率が50%にも達することがあります。^[1]膵嚢胞のほとんどは良性で、悪性腫瘍（膵臓がん）のリスクは0.5～1.5%です。膵仮性嚢胞と漿液性嚢胞腺腫（合わせて膵臓嚢胞全体の15～25%を占める）は、悪性腫瘍のリスクが0%の良性膵嚢胞と考えられています。^[1]

原因は良性から悪性まで多岐にわたります。膵嚢胞は膵炎の状況下で発生する可能性がありますが、急性膵炎の発症から 6 週間後にのみ確実に診断されます。

主枝膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN）は主膵管の拡張を伴いますが、側枝IPMNは拡張を伴いません。MRCPは膵管に対する嚢胞の位置を区別し、適切な治療と経過観察を指示するのに役立ちます。膵嚢胞として現れる最も一般的な悪性腫瘍は粘液性嚢胞性腫瘍です。

膵囊胞は、通常、他の目的で医療画像を撮影した際に偶然発見され、無症状である。 ^{[1]膵囊胞は、造影剤を使用した}MRIまたはCTスキャンの画像所見に基づいて確定診断されることがある。しかし、穿刺吸引の有無にかかわらず超音波内視鏡検査や磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）などの追加の画像検査が必要になることもある。 ^[1] EUSは、特に造影剤も使用する場合、MRIと比較して膵囊胞の高リスクの放射線学的特徴の診断においてより高い精度を有する。^[1]画像に基づくと、胆道閉塞を引き起こす嚢胞、10 mmを超える主膵管の拡張、5 mmを超える壁の腫瘤は高リスクの特徴とみなされ、56～89%の癌リスクと関連している。^[1]嚢胞の大きさが3cmを超える、主膵管が5～10mm拡張している、または主膵管の口径の変化や狭窄と管の遠位部の萎縮、リンパ節腫脹の存在、嚢胞壁の肥厚または増強、または1年間にわたる嚢胞の大きさの増加は、癌の中間リスクの画像所見とみなされます。^[1]

臨床検査やその他の臨床所見も、膵嚢胞の悪性リスクを評価するために使用できます。バイオマーカーCA19-9の上昇、新規糖尿病の発症、膵炎、腹痛、体重減少はすべて高リスクの特徴と考えられており、黄疸の存在は非常に高リスクの特徴です。^[1]

嚢胞液の細胞学的分析は、どのようなタイプの膵臓嚢胞が存在するかを識別するのに役立ちますが、グレーディングには役立ちません。ただし、穿刺吸引細胞診による細胞学的液体分析は、ほとんどのサンプルに特定の細胞タイプがなく液体のみが含まれているため、特異度が低くなります。^{[1]液体中の}アミラーゼ値の上昇は、膵管との交通を示唆し、仮性嚢胞またはIPMNを示唆します。^[1]癌胎児性抗原（CEA）値の上昇は、症例の75％で粘液性嚢胞を示唆し、CEA値が非常に低い場合は粘液性嚢胞を効果的に除外します。^[1]また、嚢胞液中のブドウ糖値の低下は、粘液性嚢胞と非粘液性嚢胞を区別するのに有用であり（カットオフ値50 mg/dLで感度約90％、特異度約85％）、粘液性嚢胞はブドウ糖値が低く、非粘液性嚢胞はブドウ糖値が高い。^[4]

嚢胞液のDNA分析は膵臓嚢胞の診断に役立つ可能性があるが、その検出率は25～50％とばらつきがある。^[1] VHL腫瘍抑制遺伝子変異（フォン・ヒッペル・リンドウ病に関連）は、単純嚢胞、漿液性嚢胞腺腫、およびまれに膵神経内分泌腫瘍に関連している。^[5] KRAS変異は粘液性嚢胞に関連し、GNAS変異はIPMNに関連し、CTNNB1変異は固形偽乳頭腫瘍に関連している。^[1]

膵仮性嚢胞は良性で、悪性化リスクは0%です。^[1]仮性嚢胞は急性または慢性膵炎に伴って発生し、嚢胞は通常主膵管と交通しています。仮性嚢胞は通常は自然に消失し、単房性（隔壁がない、つまり嚢胞の各部分を隔てる壁がない）で、単独または複数存在する場合があります。

漿液性嚢胞腺腫も良性で、悪性化のリスクは 0% です。通常、50 歳代から 70 歳代に発症し、症例の 60% は女性です。主膵管とは交通していません。^[1]画像の特徴はさまざまで、蜂の巣状の外観を持つ多嚢胞性として説明されていますが、それほど一般的ではない変異体として、固形、大嚢胞性、または単房性があります。^[1]漿液性嚢胞腺腫では、CT または MRI で嚢胞の中央に瘢痕が見られることがあり、これはこのタイプの特徴ですが、症例の 30% にしか見られません。^[1]

膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN）は、主膵管（主膵管IPMN）またはその分枝（分枝膵管IPMN）またはその両方（混合型IPMN）に発生する。IPMNは前癌状態で、主膵管IPMNの悪性度は33～85％、分枝膵管IPMNの悪性度は15年時点で15％である。^{[1] [6]} IPMNは通常50歳代に発生し、男女の発生率は同程度である。単独または複数の病変として現れることがあり、膵管がムチンで閉塞するため膵炎を引き起こすことがある。^[1]

膵粘液性嚢胞性腫瘍は、通常膵臓の尾部に発生し、症例の 90% は女性で、通常 40 代から 60 代に発症します。悪性度は 10 〜 34 % です。^[1]膵管と交通はなく、通常単一の厚い壁を持つ非小胞状 (単室) 病変として現れます。特徴として、卵巣型間質細胞が含まれます。^[1]

膵神経内分泌腫瘍は、嚢胞変性を起こして嚢胞を形成することがあります。このタイプの腫瘍は膵内分泌細胞から発生し、10%は機能的であり、ホルモンを分泌することができます。^[1]画像では壁が厚いのが特徴です。これらの腫瘍の80%はソマトスタチン受容体を発現しているため、ガリウムDOTAスキャンで視覚化できます。^[1]

CTまたは超音波で 1～5 mm の嚢胞は、通常、特徴付けるには小さすぎるため、良性であると考えられます。これらの病変については、それ以上の画像追跡は推奨されません。6～9 mm の嚢胞は、2～3 年後に 1 回の追跡調査が必要であり、膵管をよりよく評価するために磁気共鳴胆道膵管造影 (MRCP)を行うことが望ましいです。追跡調査で安定している場合は、それ以上の画像追跡は推奨されません。1～1.9 cm の嚢胞については、1～2 年後に MRCP または多相 CT による追跡調査が推奨されます。追跡調査で安定している場合は、画像追跡調査の間隔を 2～3 年に延ばします。2～2.9 cm の嚢胞は悪性の可能性が高いため、ベースラインの超音波内視鏡検査、続いて 6～12 か月後に MRCP または多相 CT を行うことが推奨されます。患者が若い場合は、長期の監視の必要性を回避するために手術を考慮する場合があります。これらの嚢胞が経過観察時に安定している場合は、1～2年ごとに画像検査による経過観察を行うことができます。^[7]

• Scholten L、van Huijgevoort N、C、M、van Hooft J、E、Besselink M、G、Del Chiaro M: 膵嚢胞性腫瘍: 異なるタイプ、異なる管理、新しいガイドライン。 Visc Med 2018;34:173-177。 doi: 10.1159/000489641 レビュー記事