組織学
IPMNは、粘液を分泌する円柱上皮で覆われている。
診断
60歳男性の遠位膵切除標本におけるIPMNタイプの組織病理学的所見(肉眼病理(中央画像)、顕微鏡検査および免疫組織化学):切除標本(c)では、主膵管の壁結節は、p53免疫染色のびまん性陽性(挿入図)およびKRAS変異(G12V)を伴う高度異形成(腺癌)を伴うPB型IPMN(a)から構成されていることが明らかになった。体部のBD-IPMNは、同じKRAS変異を伴う軽度の上皮層状化を伴う低乳頭状構造を示す胃粘液上皮で覆われており(d)、同様の胃IPMN成分の増殖が壁結節の底部および周囲の拡張した主膵管の壁(赤い矢じりで示す)に順次及んでいた(b)。尾部のBD-IPMNは、細胞異型やKRAS変異を欠く平坦な単層胃粘液上皮で覆われていた(e)。[ 4 ]ほとんどの場合、IPMNは臨床的および放射線学的基準に基づいて診断されます。[ 5 ]嚢胞から液体を吸引すると、CEA値は通常上昇します。[ 5 ]組織による診断の確認はまれにしか必要ありません。[ 5 ]
組織病理学的には、IPMNは光学顕微鏡下で粘液性上皮細胞[ 6 ]と膵管内での増殖[ 7 ] によって特徴づけられる。ムチン5ACは有用な免疫組織化学マーカーである[ 8 ] 。特徴的な遺伝子変異はKRASとGNASのものである[ 8 ]。
IPMNのさらなるサブタイプ分類は、以下のいずれかで行うことができます。[ 9 ]
- 肉眼的病理所見:主膵管、分枝膵管、および混合膵管病変は、外科的管理を決定する。主膵管病変は、他の閉塞原因がない主膵管の分節的またはびまん性拡張が5mmを超えるものである。一方、分枝膵管病変は、主膵管と交通する5mmを超える膵嚢胞である。混合膵管病変は、上記の両方の基準を満たす。[ 10 ]
- 光学顕微鏡および免疫組織化学により:[ 11 ]胃、腸、膵胆管、およびオンコサイト。
処理
主膵管型IPMNの治療法としては、悪性化の可能性が約50%あるため切除術が第一選択です。側枝型IPMNは、定期的なCTまたはMRIで経過観察されることもありますが、ほとんどの場合は最終的に切除され、切除された腫瘍の悪性化率は30%です。外科的切除の適応症には、閉塞性黄疸、5mmを超える造影増強性壁内結節、および10mmを超える膵管拡張が含まれます。[ 12 ]
手術には、膵頭部の切除(膵頭十二指腸切除術)、膵体部と膵尾部の切除(膵尾部切除術)、またはまれに膵臓全体の切除(全膵切除術)が含まれる。[ 13 ]特定の症例では、腹腔鏡手術[ 14 ]やロボット手術などの低侵襲手術法を用いて手術を行うことができる。監視疫学最終結果登録(SEER)データを用いた研究では、手術中に採取されたリンパ節数の増加が、浸潤性IPMN患者の生存率の向上と関連していることが示唆された。[ 15 ]
予後
悪性腫瘍のないIPMN切除後の5年生存率は約80%、悪性腫瘍はあるがリンパ節転移のないIPMN切除後の5年生存率は約85%、悪性腫瘍がリンパ節に転移したIPMN切除後の5年生存率は約0%である。[ 16 ]
疫学
様々な膵臓腫瘍の相対発生率。中央右に膵管内乳頭粘液性腫瘍が注釈されている。[ 17 ]側枝型IPMNは最も一般的な膵嚢胞です。[ 5 ] IPMNは女性よりも男性に多く発生し、60代と70代に多く発生します。
歴史
1982年、IPMNは日本癌研究会の大橋和彦氏によって「粘液産生腫瘍」として報告された。
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