総排泄腔外反

総排泄腔外反症（CE）は、腹部臓器（膀胱と腸）の大部分が露出する重度の先天異常である。膀胱、生殖器、肛門の裂傷を引き起こすことが多い。OEIS複合体と呼ばれることもある。^[2]

診断検査には、超音波、排尿時膀胱尿道造影（VCUG）、静脈性腎盂造影（IVP）、核医学検査、コンピュータ断層撮影（CTスキャン）、磁気共鳴画像（MRI）などがある。^[3]総排泄腔外反はまれな先天異常で、妊娠20万人に1人、生児40万人に1人の割合でみられる。これは腹側体壁の欠陥と関連しており、中胚葉の移動阻害によって引き起こされる可能性がある。 ^{[4]この欠陥は、二分}脊椎や腎臓異常を併発することが多い。 ^[5] XY総排泄腔外反を持って生まれた人の多くは、外性器の外観により出生時に女性と分類される。 ^{[6] [7]}美容目的でインターセックスの乳児に性器手術を行うことは、世界保健機関（WHO）によって人権侵害とみなされている。^{[8] [9]}

1960年から2000年の間^[10] 、医師たちは総排泄腔外反症のXY男性は女性として社会的に幸せになれると信じ、外科手術で性別適合手術を行った。これは、人間は精神的に性的に中立な状態で生まれるという信念のもとに行われた。ウィリアム・ライナーによる追跡調査で、多くの患者が女性の性自認に固執するのに苦労したり、男性的な興味を持ったり、女性に惹かれたり、自発的に、または遺伝的に男性であると知って男性に戻ったりすることが判明し、この処置は物議を醸した。^[11]

J.マイケル・ベイリー によれば：^[11]

ライナー氏は、男の子として生まれた総排泄腔の症例は、脳が生物学的に男性の役割に備えているため、女の子よりも男の子として生まれた方が幸せであると考えている。女の子のままでいる人は、良くても機会を逃しているだけであり、最悪の場合、大きな心の痛みを経験していると考えている。両親は彼らに性別を伝え、基本的に性別を選ばせるべきだと彼は考えている。

性的指向に関しては、2016年にJ・マイケル・ベイリーが行った学術調査で、出生時に女性として分類され、女の子として育てられた男児の症例が7件公表されており、そのうち5件は総排泄腔外反症の症例であった。いずれも女性に強く惹かれていた。^{[10] 2015年の}ボストン・グローブ紙の記事によると、ウィリアム・ライナーは女性として育てられた遺伝的には男性である約70人の性的指向を追跡調査した。男性に性的魅力を感じたと報告したのは1人だけで、「性的指向は生まれつき備わっていると、これまで以上に確信している...特に男性の場合」と同氏は述べた。^[12] 2023年のスウィフト・ギャラントらによる調査でも、メディア報道からさらに2件の症例が引用されており、どちらも女性愛好者であった。^[13]

ライナーの研究結果により、一部の医師は遺伝的に男性の性別変更の実施を再考するようになった。^[11] 2011年の研究では、調査対象となった小児泌尿器科医の79%が、総排泄腔外反症の遺伝的に男性の性別変更を支持していることが明らかになった。^[14]

• ジョー・ホリデイ。女性として育てられた、イギリスの総排泄腔外反症の男性。男性的な興味を持ち、女性に惹かれる。25歳の時に男性として生まれたことがわかり、男性に戻った。^{[15] [13]}
• ソフィー・オタウェイ。女性として育てられた、イギリスの総排泄腔外反症の男性。22歳で出生時の性別を知る。女性としてのアイデンティティを保持していたが、性別変更は間違っていたと考えている。女性に惹かれる。^{[16] [13]}

• 膀胱外反