骨髄癆性貧血

骨髄癆性貧血（または脊髄癆）は、骨髄に影響を及ぼす疾患を持つ一部の人にみられる重度の貧血の一種です。脊髄癆とは、線維症、腫瘍、または肉芽腫によって造血骨髄組織^{[1]が置換されることを意味します。この語源は、骨髄を意味する}myelo-と、萎縮または萎縮を 意味するphthisis という語源から来ています。

骨髄癆は、慢性骨髄増殖性疾患（例：骨髄線維症）、白血病、リンパ腫、転移性癌または骨髄腫の状況で発生する可能性があります。慢性特発性骨髄線維症の患者によく見られます。骨髄に転移する小細胞肺癌、乳癌、または前立腺癌との関連が指摘されています。 ^[2]

現在、最も一般的な原因は転移性癌による骨髄の転移です（髄外造血は軽度になる傾向があります）。その他の原因には、骨髄増殖性疾患（特に末期または消耗した真性多血症）、肉芽腫性疾患、および（脂質）蓄積疾患などがあります。骨髄線維症はこれらすべてで発生する可能性があります。赤血球産生の減少に寄与する可能性のある要因には、機能する造血組織の量の減少、基礎疾患に関連する代謝障害、および場合によっては赤血球貪食症などがあります。

骨髄癆のいくつかの症例は、骨髄中の線維芽細胞の増殖と線維化を刺激するサイトカインの放出に関連していると考えられています。 ^[2]

骨髄癆の診断のための最初の検査は、顕微鏡で少量の血液サンプルを観察することです。骨髄癆は、核を含む赤血球や涙滴形 (涙液赤血球) の赤血球、または置換された造血細胞が髄外造血を開始するため白赤芽球症が発生していることを示す未熟な顆粒球前駆細胞の存在によって疑われます。これらの未熟な顆粒球は、末梢血塗抹標本で見られます。骨髄生検で、線維症、悪性腫瘍、またはその他の浸潤プロセスによって正常な骨髄区画が著しく置き換えられていることが示された場合に診断が確定します。未熟な血球前駆細胞の存在は、汎血球減少症の別の原因である再生不良性貧血と骨髄癆性貧血を区別するのに役立ちます。再生不良性貧血では造血細胞が損傷しており、未熟な血球は末梢血中に見られないためです。

髄外造血の証拠があるかもしれない^{[3] （骨髄成分は}脾臓、肝臓に見つかる）。

この疾患の治療には、基礎にある癌の治療が含まれる。^{[2] [4]}

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