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| モラレ髄膜炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 良性再発性リンパ性髄膜炎 |
 | |
| 中枢神経系の髄膜：硬膜、くも膜、軟膜。 | |
| 専門 | 神経学 |
モラレ髄膜炎は、脳と脊髄を覆う保護膜（総称して髄膜）の再発性または慢性の炎症です。モラレ髄膜炎は再発性で良性（非癌性）の無菌性髄膜炎であるため、良性再発性リンパ球性髄膜炎とも呼ばれます。[1] [2]この病気は、1944年に初めて報告したフランスの神経学者ピエール・モラレにちなんで名付けられました。 [3] [4]
慢性髄膜炎は「髄膜の炎症と刺激が 4 週間以上持続し、脳脊髄液中の細胞増加を伴う」と定義されていますが、[2]髄液異常は全期間にわたって検出されない場合があります。[5] 診断はとらえどころのないもので、Helbok らは次のように指摘しています。「実際には、診断が確定するまでに何週間、何ヶ月もかかります。多くの場合、慢性髄膜炎の兆候と症状は 4 週間以上持続するだけでなく、頭痛、首のこわばり、微熱など、悪化し続けることもあります。意識障害、てんかん発作、神経学的兆候と症状は、時間の経過とともに進行する可能性があります。」[2]
兆候と症状
モラレ髄膜炎は、頭痛、肩こり、髄膜症、発熱などの慢性の再発、大きな「内皮」細胞、好中球顆粒球、リンパ球を伴う脳脊髄液（CSF）細胞増多、数週間から数年間の無症状期間を挟んだ発作、症状と徴候の自然寛解を特徴とする。発作の合間には、慢性的な毎日の頭痛から、難聴や視覚障害、神経痛やけいれんなどの髄膜炎の後遺症まで、さまざまな副作用が現れる人が多い。症状は軽度または重度の場合がある。[2] 3～7日間しか続かない短い症例もあれば、数週間から数ヶ月続く症例もある。[要出典]
単純ヘルペスや水痘は発疹を引き起こす可能性があるが、モラレット病の患者では発疹が出る場合と出ない場合がある。[6] モラレット髄膜炎の最も一般的な原因は単純ヘルペスウイルスである可能性が高い。[7]
原因
モラレット髄膜炎の原因は長い間不明であったが、最近の研究では、この問題は単純ヘルペスウイルス、特にHSV-2に関連していることが明らかになった。[5] [8]
水痘帯状疱疹ウイルス感染によるモラレット病の症例がポリメラーゼ連鎖反応（PCR）で診断されたことが記録されている。これらの症例では、単純ヘルペスのPCRは陰性であった。 [9] [10]患者の中には、帯状疱疹の 頻発を訴える者もいる。[要出典]水痘と帯状疱疹を引き起こす水痘帯状疱疹ウイルスはヘルペス科に属し、「ヘルペス帯状疱疹ウイルス」と呼ばれることもある。[11] 中枢神経系類表皮嚢胞（真珠腫の一種）は、特に嚢胞内容物の外科的処置によりモラレット髄膜炎を引き起こす可能性がある。[要出典]
家族内で複数の人がモラレット病に罹患していたという家族関係が記録されている。[12]
診断
診断は患者の症状を調べることから始まります。症状はさまざまです。頭痛、光に対する過敏症、首のこわばり、吐き気、嘔吐などの症状がみられます。発熱がない患者もいます。 神経学的検査やMRIは正常の場合もあります。[5]
モラレット髄膜炎は症状に基づいて疑われ、脳脊髄液（CSF）のPCR検査でHSV1またはHSV2であることが確認できるが、すべての症例でPCR検査が陽性となるわけではない。PCRは脊髄液または血液で行われるが、ウイルスが体内で拡散するために脊髄液または血液に入る必要はなく、神経の軸索と樹状突起を通って移動することで拡散する可能性がある。[13]
病気の最初の24時間では、脊髄液中に多形核好中球と内皮細胞（モラレット細胞）と呼ばれる大きな細胞が優勢に現れます。[14]
持続性または断続的な頭痛などの広範囲の症状がある患者を対象に実施された研究では、PCRは検出感度の高い方法であるものの、潜伏感染からのウイルス排出が非常に少ない可能性があるため、髄液中のウイルスDNAの同定には必ずしも十分な感度ではない可能性があるという結論が出されました。無症状感染中の髄液中のウイルス濃度は非常に低い可能性があります。[15]
検査には、血液検査（電解質、肝機能および腎機能、炎症マーカー、全血球数）と通常は胸部X線検査が含まれます。髄膜炎を特定または除外するための最も重要な検査は、腰椎穿刺（LP）による脳脊髄液（脳と脊髄を包む液体）の分析です。ただし、患者が脳腫瘤病変または頭蓋内圧上昇（最近の頭部外傷、既知の免疫系の問題、局所的な神経学的徴候、または検査による頭蓋内圧上昇の証拠）のリスクがある場合、致命的な脳ヘルニアの可能性があるため、腰椎穿刺は禁忌となる場合があります。このような場合、この可能性を除外するために、通常、腰椎穿刺の前にCTまたはMRIスキャンが行われます。それ以外の場合は、LP 後に CT または MRI を実施する必要がありますが、脳浮腫、虚血、髄膜炎の領域を明らかにするのに優れているため、MRI が CT よりも好まれます。[引用が必要]
腰椎穿刺の手順では、開口圧を測定します。圧力が 180 mm H 2 O を超えると、細菌性髄膜炎が疑われます。
モラレット髄膜炎は医師に十分に認識されていない可能性があり、認識の向上により不必要な抗生物質の使用が制限され、不必要な入院期間が短縮またはなくなる可能性があります。[12]
PCR検査は研究の最先端を進んでいますが、モラレット病の患者では、重篤な症状が出た場合でもPCRが陰性になることがあります。例えば、小島らは、性器ヘルペス病変などの臨床症状があり、繰り返し入院した患者の症例研究を発表しました。しかし、髄膜炎の症状が重篤であったにもかかわらず、患者はPCRでHSV-2が陰性になることがありました。アシクロビルによる治療は成功し、ヘルペスウイルスが症状の原因であることが示されました。[16]
処理
アシクロビルはモラレット髄膜炎の治療に最もよく用いられる。患者によっては、病気になる頻度に劇的な違いが見られるが、そうでない患者もいる。多くの場合、治療とは痛みのコントロールや免疫システムの強化など、症状を管理することを意味する。[要出典]
IHMF は、良性再発性リンパ性髄膜炎の患者に、14～21 日間、8 時間ごとに 10 mg/kg のアシクロビルを静脈内投与することを推奨しています。最近では、第 2 世代の抗ヘルペス薬であるバラシクロビルとファムシクロビルが、モラレット病の患者の治療に効果的に使用されています。さらに、インドメタシンを 25 mg を 1 日 3 回食後に投与するか、50 mg を 4 時間ごとに投与すると、患者の回復が早まり、エピソード間の無症状期間が長くなることが報告されています。[1]
予後
再発性モラレット髄膜炎の発作は、通常、最初の発症から3～5年以内に治まりますが、中にはもっと長く病気と共に生きる患者もいます。[1] 抑制的抗ウイルス療法により、モラレット髄膜炎の患者の中には、発作の回数が減ったと報告する人もいます。しかし、一年中再発する患者もいます。[1]
参照
参考文献
- ^ abcd Shalabi, M; Whitley, RJ (2006年11月1日). 「再発性良性リンパ球性髄膜炎」.臨床感染症. 43 (9): 1194–7. doi : 10.1086/508281 . PMID 17029141.
- ^ abcd ライムンド・ヘルボク;グレゴール・ブレスナー。ベッティーナ・プファウスラー。エーリッヒ・シュムツハルト (2009)。 「慢性髄膜炎」。Jニューロール。256 (2): 168–175。土井：10.1007/s00415-009-0122-0。PMID 19224317。S2CID 6218001 。
- ^ synd/1537、 Who Named It?
- ^ モラレット P (1944)。 「Méningite endothélio-leucocytaire multirécurrente bénigne. Syndrome nouveau ou maladie nouvelle? (Documents cliniques)」。レビュー・ニューロロジック、パリ。76：57～76。
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