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| 悪性軟骨性汗管腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | MCS、悪性混合腫瘍 |
 | |
| 悪性軟骨性汗管腫の組織病理学的検査 | |
| 原因 | 過去の身体的損傷、過剰な粘液性基質、3センチメートル未満の軟骨性汗管腫 |
| 診断方法 | 臨床診断が必要 |
| 処理 | 切除、化学療法、放射線療法が推奨されることもある |
悪性軟骨性汗管腫（「悪性混合腫瘍」または「MCS」とも呼ばれる）は、付属器エクリン腫瘍を特徴とする非常にまれな皮膚疾患である。[1] ：667
一般的には体幹や四肢に現れ、攻撃的な行動をとると報告されています。 [1] [2] MCSは、良性のものに相当する軟骨性汗管腫の癌性サブタイプであり、最もまれな変異であり、推定有病率は0.005％未満です。[3]これらの腫瘍は主に「皮脂腺、汗腺、異所性唾液腺から」発生し（Tural、Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、Serdengecti、2013）、放射線病理学および臨床診療で遭遇することはめったにありません。[4] [5]腫瘍は一般的に無症状の「ゆっくりと成長する、痛みのない、正常な境界を持つ固形の皮下または皮内結節」として現れ（Obaidat、Alsaad、Ghazarian、2007）、すべての原発性皮膚腫瘍の1％未満を占めます。[6]手足や体によく現れるこれらの非対称の腫瘍の大きさは2ミリメートルから3センチメートル以上に及びます。[2] [7] MCSは最もまれな腫瘍のサブタイプの一つであり、通常は根治するために積極的な手術が必要です。[2]悪性混合腫瘍は、毎年記録される腫瘍の数はわずかであるにもかかわらず、他の皮膚疾患（表皮嚢胞、毛包嚢胞、石灰化上皮腫、孤立性毛包上皮腫など（Tural、Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、およびSerdengecti、2013））と混同されやすく、外科的切除後に再発する可能性が高い。[8] [9]悪性軟骨性汗管腫の悪性度は様々で、症例の49％は局所再発を示し、一部は局所リンパ節または骨転移を示している。まれな腫瘍は一般に確定的な発達経路をたどらず、診断が難しい場合が多い。[10]
組織学的には、これらの悪性混合腫瘍は上皮性および間葉性成分を有し、非常に大きく、結節性で、限局性で、潰瘍を形成しない。[11]形態学的には多形性腺腫と同一であり、女性に好発する。[4]真皮深部から皮下結節まで発達し、転移率が非常に高い。[4] [8]悪性混合腫瘍は「新生として発生するか、まれに軟骨性汗管腫から発生する」ことがある。(IADVL、2004) [11]
原因
現在、悪性混合腫瘍には明確な素因はないが、過去の身体的損傷がこれらの腫瘍の発生の潜在的リスクとして提案されている。[4] 3センチメートル未満の軟骨性汗管腫は悪性化のリスクが高いことが分かっている。その他の重要な指標には、過剰な粘液性マトリックス（透明な粘液性物質、多数の有糸分裂、および分化の不十分な軟骨性成分からなる粘液性背景を持つ結合組織腫瘍）がある（Metzler、Schaumburg-Lever、Hornstein、およびRassner、1996）[12]
診断
悪性混合腫瘍の診断は、腫瘍の種類とその変異体が多いため困難です。[9]悪性軟骨性汗管腫は、明確な症状がなく、臨床所見があいまいになりやすいため、他の皮膚腫瘍との区別が特に困難です。[3]悪性腫瘍の診断に役立つ兆候には、「有糸分裂、核異型、多形性、リンパ管侵襲、局所再発」などがあります (IADVL、2004)。[11]通常は 40 代の女性に見られますが、記録されている最年少の症例は 14 歳、最年長は 86 歳でした。[12]この腫瘍は侵襲性であると説明されており[12]、臨床的には良性の軟骨性汗管腫よりも成長が速いことが特徴とされています。一般的には、「上皮成分、エクリンまたはアポクリン分化、および変動する隆起の筋上皮成分」を呈している場合に診断できます（IADVL、2004）。[11]正確な検査を確実に行うために、顕微鏡検査による診断が推奨されます。[8]
処理
悪性軟骨性汗管腫は稀なため、現在のところ標準化された治療ガイドラインは確立されていない。しかし、悪性混合腫瘍の治療効果は診断時期によって異なる。[11]「明確なマージンを備えた」即時かつ広範囲の外科的切除（Tural、Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、およびSerdengecti、2013）は治癒的であり、最も成功する治療であると考えられている。[5] [8] [11] [13]この治療は、最も効果的な疾患制御を目的としている。[5]化学療法と放射線療法は効果がないことは広く認められているが、それでも推奨されることがある。[2] [5] [11]しかし、放射線療法は骨転移に良い反応を示す。[8] MCSに対する併用化学療法は有益ではないと報告されている。[8] MCSは転移再発のリスクが高く、継続的なリスクがあると報告されており、初回検査から20年近く経って転移を経験する患者もいます。[14]そのため、腫瘍の良性状態を維持し、病気の制御を達成するためには、一貫した臨床フォローアップが必要です。[9]
予後
悪性混合腫瘍は予後不良であり[11]、リンパや血液を介して広がるため予測不可能であると考えられています[4] 。報告されている症例数は限られているため、予後ポイントを確認することは困難ですが、主に「サイズ、組織学的タイプ、リンパ節転移、遠隔転移が含まれます」（Garcia、Atun、Fernando、2016）。[3]予後の結果は、早期診断と完全切除に依存しています。[4]診断から再発までの標準的な期間は、「局所再発、リンパ節転移、遠隔転移でそれぞれ23か月、50か月、66か月」（Watarai、Amoh、Aki、Takasu、Katsuoka、2011）でした。[10]記録された患者の予後に関しては、「患者の27％が病気で死亡した」（Tural、Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、およびSerdengecti、2013）[4]臨床手術後「9週間」（Malik、Saxena、およびKamath、2013）という早い時期に、患者の死亡の報告が記録されています。[2]「1人の患者は診断後12年間生存した」とも記録されています。（Ka、Gnangnon、およびDiouf、2016）[9]この腫瘍は「転移率が60％、死亡率は25％程度」（Ka、Gnangnon、およびDiouf、2016）であり、転移の記録が最も高いのは「リンパ節と肺、まれに骨と脳」です。 (Ka、Gnangnon、Diouf、2016) [9]
記録されたケース
悪性軟骨性汗管腫の顔面局在
Tural Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、Serdengecti が執筆したこのレポートでは、34 歳の女性の顔にできたゆっくりと成長する腫瘍の症例を調査しています。切除生検を行ったところ、腫瘍が神経線維腫に変化していることが判明しました。[8]当初、患者は切除手術を受けていましたが、手術から 1 年も経たないうちに再発しました。[8]その後も切除手術が続けられ、悪性軟骨性汗管腫と診断されました。[8]腫瘍を除去するために、患者はまず病理学的検査と組織病理学的検査を受け、転移と成長パターンを調べました。[8] Tural Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、およびSerdengectiによると、「腫瘍は拡張成長パターンを示し、いくつかの多形性で非定型的な細胞とまれな有糸分裂活動があった。」(Tural Selçukbiricik、Günver、Karışmaz、およびSerdengecti、2013) [8]彼らはまた、転移の状態を判断するために胸部、腹部、および頭蓋のCTスキャンを実施しました。患者は再発が起こらないことを確認するために3か月ごとに定期検査を受けており、これまでのところ、手術後2年間再発はありません。[8]
頭皮の悪性軟骨性汗管腫
マリク、サクセナ、カマスによる2013年の症例報告では、61歳の女性の頭皮に生じた「大きく、腫瘍化し、潰瘍化した腫瘍」（マリク、サクセナ、カマス、2013年）を調査しています。[2]腫瘍は痛みがなく、9か月かけて徐々に進行しました。[2]初期診断では、腫瘍は頭皮の扁平上皮細胞悪性腫瘍であると判定されました。患者は頭部のCECTスキャンを受けるよう勧められました。スキャンにより硬膜浸潤が明らかになり、一次閉鎖を伴う外科的切除が行われました。[2]組織病理学的所見により、以下のことが明らかになりました。
「高染色性の核と乏しい細胞質を持ち、高倍率視野で有糸分裂像が1～2個見られる多形性上皮細胞の小集団および散在性で、周囲を好塩基性の軟骨粘液性間質が豊富に囲まれており、悪性CSの診断に有用である。」[2]
女性は手術の2日後に「高熱と意識障害」を起こして死亡した。（マリク、サクセナ、カマス、2013）[2]
多発性および再発性の悪性軟骨性汗管腫
この報告は、64歳の男性患者におけるMCSの発症を追跡するものである。[3]腫瘤は、患者の右腕に結節状に発生した皮膚病変であると説明されている。 [3]腫瘍を除去するために、患者は複数の外科手術を受け、結節は効果的に切除された。 [ 3 ]腫瘍は次のように説明されている。
「皮膚潰瘍と筋肉の関与を伴う10センチメートルの硬い分葉状の腫瘤を切除した。顕微鏡検査では、中～大型の上皮細胞の浸潤巣が軟骨粘液基質に埋め込まれ、少数の散在性形質細胞様筋上皮細胞が認められた。活発な有糸分裂と広範囲の腫瘍壊死が認められた。補助リンパ節はすべて腫瘍陰性であった。」[3] (Garcia、Atun、Fernando、2016)
この情報から、ガルシア、アトゥン、フェルナンドは患者を悪性軟骨性汗管腫と診断した。[3]手術後、患者の頭皮、顔、体、右上腕、右足に腫瘍がさらに発生した。患者は化学療法を勧められたが、治療が始まる前に死亡した。[3]
切除後のリンパ節転移
渡会、天羽、亜紀、高須、勝岡が執筆したこの雑誌は、46歳男性の悪性軟骨性汗管腫の症例と、切除から12年後の診断について論じている。1996年、男性は右足の裏に「無症状の拡大する結節」（渡会、天羽、亜紀、高須、勝岡、2011年）に気づき、最初の生検を受けたが診断はつかなかった。[10]物理的には、結節は「孤立性で、ドーム型で、肌色で、硬い」（渡会、天羽、亜紀、高須、勝岡、2011年）もので、大きさは30 mm x 30 mmであった。腫瘍は3 mmのマージンを利用して切除された。[10]その後、移植した皮膚を移植して結節を置き換えた。[10]結果は以下の通りであった。
「手術標本では、粘液性間質に埋め込まれた少数の有糸分裂細胞を伴う腺分化を伴う腫瘍細胞の小葉増殖が示された。免疫組織化学検査では、腫瘍細胞の大部分がPASジアスターゼ、トルイジンブルー、サイトケラチン（CAM5.2、CK7）、S-100タンパク質、GCDFP-15に陽性であることが示された。」[10]
いくつかの異常な腫瘍細胞が存在していたものの、記録された所見から、男性は軟骨性汗管腫と診断されました。[10]超音波検査とレントゲン検査が行われましたが、転移の兆候は見られませんでした。 [10]しかし、2008年に、男性は右鼠径部に炎症を認めました。[10]もう一度超音波検査を行ったところ、やはり30 mm x 30 mmの新しい腫瘤が見つかり、切除しました。[10 ]この新しい腫瘍の検査では、足の裏の最初の結節と比較して、より多くの異常な腫瘍細胞が明らかになりました。[10] そのため、最初の診断は悪性の軟骨性汗管腫細胞からなるものと再検討されました。[10]その後、患者は放射線治療を受けました。[10] 18か月後、再発やさらなる遠隔転移の証拠は見られませんでした。[10]
歴史
ヒルシュとヘルヴィグは1961年に『軟骨性汗管腫：皮膚の混合腫瘍、唾液腺型』の中で悪性軟骨性汗管腫にその名を付けました。[11]「皮膚の非定型混合腫瘍」（ヒルシュとヘルヴィグ、1961年）は、組織学的に悪性腫瘍の徴候、局所浸潤、転移が証明されていない衛星腫瘍結節を特徴とする腫瘍に対して彼らが使用した用語であり、現在でも使用されています。[11] 2011年現在、報告されている症例は43件のみです。[10]
用語
悪性混合腫瘍は、「皮膚の悪性混合腫瘍、皮膚悪性混合腫瘍、転移性軟骨性汗管腫、悪性軟骨性汗管腫」などとも呼ばれます。（Ka、Gnangnon、Diouf、2016）[9]
参照
参考文献
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