組織球症

医学において、組織球症とは組織球（組織マクロファージ）の過剰な増殖を指し^{[ 1 ]} 、この用語は、この徴候を特徴とする稀な疾患群を指す場合にもよく用いられる。時折、紛らわしいことに、組織球症という用語は個々の疾患を指す場合にも用いられることがある。

組織球症協会によると、米国では毎年20万人に1人の子供が組織球症を持って生まれています。^{[ 2 ]}また、HAAは、組織球症と診断される人のほとんどは10歳未満の子供であるが、この病気は大人にも発症する可能性があると述べています。この病気は通常、出生から15歳までに発症します。^{[ 3 ]}

組織球症（および悪性組織球症）は、獣医学およびヒトの病理学の両方において重要である。

組織球症はまれな疾患であるため、診断が難しい場合があります。さまざまな検査が使用されることがあります。^{[ 5 ]}

• イメージング
  • 肺、心臓、腎臓など、さまざまな臓器のCTスキャン。
  • 脳、下垂体、心臓などの臓器のMRI検査。
  • 骨格検査は小児にも有用である
  • 肝臓と脾臓の超音波検査
• 血液検査：細胞数と炎症を測定する
• 呼吸検査
• 組織生検および分子検査による変異の検出

組織球症の分類には競合するシステムが存在する。世界保健機関が1999年に提案した分類によれば、組織球症は3つのカテゴリーに分類できる。^{[ 6 ] [ 7 ]}しかし、ICD10とMeSHの分類は以下に示すように若干異なっている。

あるいは、組織球症は以下のグループに分類される可能性がある。^{[ 8 ]： 714-724}

• X型組織球症
• 非X型組織球症

リンパ組織球症は、自然キラー細胞、CD8+細胞傷害性T細胞、マクロファージの不適切な活性化を特徴とする同様の免疫系疾患であり、主に肝臓、脾臓、中枢神経系が侵され、重度のリンパ萎縮を伴う。^{[ 9 ] [ 10 ]}

組織球症にはさまざまな治療法があります。どの治療法を選択するかは、病気の部位と患者の病歴によって異なります。使用される治療法には以下が含まれます。^{[ 11 ]}

• 化学療法
  • クラドリビン（2CDAまたはロイスタチンとも呼ばれる）
  • エトポシド
  • メトトレキサート
  • 6-メルカプトプリン
  • ビンブラスチン
• 手術
• 放射線治療

患者とその家族は、組織球症協会から支援や教育資料を入手できます。

組織球症協会は、非営利団体であり、世界中の200人以上の医師と科学者からなるグループで、組織球症の原因と治療法に関する臨床および実験室研究を実施することにより、組織球症患者の生活を改善することに尽力しています。協会は、いくつかの臨床試験と治療計画を実施しています。^{[ 12 ] [ 13 ]}

北米組織球症コンソーシアム（NACHO）は、組織球性疾患の科学的および臨床的研究で協力する機関のグループです。2014年に12の機関によって設立され、セント・ボールドリックス財団からのコンソーシアム助成金によって資金提供を受けました。^{[ 14 ]}