片麻痺性片頭痛

片麻痺性片頭痛
その他の名前	家族性片麻痺性片頭痛または散発性片麻痺性片頭痛[1]
片麻痺性片頭痛は常染色体優性遺伝する

片麻痺性片頭痛は、片側だけに運動麻痺が起こり、前兆を伴う片頭痛の一種です。視覚、言語、感覚に障害が現れることもよくあります。家族内で発症する家族性片麻痺性片頭痛や、個人で発症する散発性片麻痺性片頭痛があります。症状は脳卒中と似ており、軽い頭部外傷がきっかけで発症することもあります。片麻痺性片頭痛の患者は、発作を誘発する可能性のある活動を避けるように勧められます。

片麻痺（ギリシャ語の「ヘミ」は「半分」の意味）は、体の片側が麻痺する病気です。片麻痺性片頭痛発作の兆候は、脳卒中の症状と似ており、典型的には脳の片側に突然激しい頭痛が起こり、半身の力が弱まり、運動失調や失語症が数時間、数日、数週間続くことがあります。^[2]

片麻痺性片頭痛発作中の脱力症状は、運動前兆の結果です。片頭痛発作中に表示される前兆は、皮質拡延性抑鬱と呼ばれる現象によって引き起こされると考えられています。

片麻痺性片頭痛の家族歴がない人でも、現在の医学的議論では遺伝的要因が依然として影響を及ぼす可能性があることが示されています。一部の科学的研究では、片麻痺性片頭痛に苦しむ人の一部はCACNA1A遺伝子とATP1A2遺伝子の変異を持っている可能性があることが示されています。^[3]

ICHD分類と片頭痛の診断では、片麻痺性片頭痛の6つのサブタイプが区別されています。^[4]家族性片麻痺性片頭痛（FHM）は、小脳徴候の有無の2つのカテゴリーに大まかに分類できます。小脳徴候とは、 FHM1変異を伴うことがあり、小脳の変性によって引き起こされる、時には一過性で時には進行性の運動失調を指します。これらの小脳徴候により、FHMと一過性運動失調および脊髄小脳失調症の両方の間で表現型の重複が生じます。これらの疾患のサブタイプ（FHM1、EA2、およびSCA6）は対立遺伝子であるため、これは驚くべきことではありません。つまり、同じ遺伝子の変異が原因です。FHMの他の形態は、遺伝的原因に基づいてのみ区別できるようです。^[要出典]

家族性片麻痺性片頭痛は、家族内で発生する片麻痺性片頭痛の一種です。^[5]片麻痺性片頭痛は常染色体優性遺伝します。

片麻痺性片頭痛には家族性ではない症例もあり、散発性片麻痺性片頭痛と呼ばれています。これらの症例は家族性症例と同じ原因があり、新生突然変異を表しているようです。散発性症例も家族歴がないことを除けば臨床的には家族性症例と同一です。^[6]

FHM の出生前スクリーニングは通常行われませんが、要求があれば実施されることがあります。浸透率が高いため、変異を持つことが判明した人は、人生のある時点で FHM の兆候を発症することが予想されます。^{[引用が必要]}

FHM 患者は、発作を引き起こす可能性のある活動を避けるように勧められます。軽度の頭部外傷は発作の一般的な誘因であるため、FHM 患者は接触スポーツを避ける必要があります。アセタゾラミドまたは標準薬は発作の治療によく使用されますが、血管収縮を引き起こす薬は脳卒中のリスクがあるため避けるべきです。^[要出典]

片頭痛自体は非常に一般的な疾患で、人口の15～20%に発症します。片麻痺性片頭痛は、家族性または自発性を問わず、それほど一般的ではなく、ある報告によると、有病率は0.01%です。^[7]女性は男性の3倍罹患する可能性が高くなります。^[要出典]