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フレイ症候群（バイラルジェ症候群、デュピュイ症候群、耳介側頭症候群[ 1 ]またはフレイ・バイラルジェ症候群とも呼ばれる）は、唾液を作る耳下腺またはその近傍の損傷、および手術などによる耳介側頭神経の損傷によって引き起こされるまれな神経疾患である。[ 1 ] [ 2 ]
フレイ症候群の症状は、耳の近くの頬の領域に発赤と発汗が見られることです（局所性多汗症を参照）。これらの症状は、唾液分泌を強くする特定の種類の食べ物を食べたり、見たり、夢見たり、考えたり、話したりしたときに現れることがあります。[ 3 ]レモンのくし切りを食べた後にその領域に発汗が見られることが診断の決め手となる場合があります。[ 2 ]
症状としては、耳介側頭神経の支配領域に紅斑（赤みやほてり）や発汗がみられ、通常は味覚刺激に反応して起こります。同じ部位に痛みが生じることもあり、多くの場合、灼熱感を伴います。痛みの発作の間には、しびれやその他の感覚異常（無感覚または知覚異常）が生じることがあります。これは「味覚神経痛」と呼ばれることもあります。
フレイ症候群は、耳下腺またはその近傍の手術の合併症として、あるいは耳下腺を通過する耳介側頭神経の損傷によって生じることが多い。三叉神経の下顎枝（V3）の耳介側頭枝は、副交感神経線維を耳下腺に、交感神経線維を頭皮の汗腺に送っている。切断と不適切な再生の結果、副交感神経線維が交感神経反応に切り替わり、通常の唾液分泌反応の代わりに「味覚発汗」または食事の予期による発汗が生じることがある。[ 2 ]これは、手の発汗や顔面紅潮を治療するために交感神経幹の一部を切断またはクランプする外科手術である内視鏡的胸部交感神経切除術 を受けた患者によく見られる。その後の神経再生や神経の伸長により、異常な発汗や唾液分泌が起こる。また、特定の食べ物の匂いを嗅いだ際に鼻水が出ることもある。
まれに、フレイ症候群は、偶発的な外傷、局所感染、交感神経機能障害、耳下腺内の病理学的病変など、手術以外の原因で発生することがあります。[ 4 ] このようなまれな外傷や局所感染の例として、毛包が陥入して耳介側頭神経の枝の近くまたは上に外傷や局所感染を引き起こしている場合が挙げられます。
診断は、臨床徴候と症状、およびマイナーテストとしても知られるデンプンヨウ素テストに基づいて行われます。顔の患部にヨウ素を塗布して乾燥させた後、乾燥したコーンスターチを顔に塗布します。汗が存在する状態でヨウ素に触れると、デンプンは青色に変化します。[ 5 ]
フレイ症候群の予防[ 7 ]または治療[ 8 ]のための介入に関するコクランレビューでは、その有効性や安全性を裏付ける証拠はほとんど、あるいは全く見つからず、さらなる臨床試験が必要であると結論付けている。
この症状はまれですが、正確な発生率は不明です。[ 9 ]
この疾患は、耳下腺の外科的切除（耳下腺切除術）の合併症として最も多く発生します。耳下腺切除術後にフレイ症候群を発症する人の割合は議論の余地があり、報告されている推定値は30～50％です。追跡調査では、罹患した人の約15％が症状を重度と評価しました。フレイ症候群は男女ともに同数で発症します。
この疾患は、 Łucja Frey-Gottesmanにちなんで名付けられました。[ 10 ] この疾患は、1853 年に Baillarger によって医学文献に初めて報告されました。ポーランドの神経科医である Lucja Frey 博士は、この疾患の詳細な評価を行い、1923 年に「耳介側頭症候群」という用語を作り出しました。[ 11 ]