受容性失語症

受容性失語症
その他の名前	ウェルニッケ失語症、流暢性失語症、感覚性失語症
ブローカ野とウェルニッケ野
専門	神経学

ウェルニッケ失語症は、受容性失語症、^{[1] 、} 感覚性失語症、流暢性失語症、または後部失語症としても知られ、書き言葉や話し言葉の理解が困難な失語症の一種です。^{[2 ] ウェルニッケ失語症の患者は流暢な}発話を示し、典型的な発話速度、完全な統語能力、および楽な発話出力が特徴です。 ^[3]書き言葉は、内容や意味が欠ける傾向があるという点で、発話を反映していることがよくあります。ほとんどの場合、ウェルニッケ失語症の人には運動障害（つまり片麻痺）は起こりません。^[4]そのため、意味のない発話を大量に行うことがあります。ウェルニッケ失語症の人は病態失認に苦しむことが多く、発話の誤りに気づかず、発話に意味がないかもしれないことに気づきません。^[5]彼らは通常、最も深刻な言語障害にさえ気づいていません。

多くの後天性言語障害と同様に、ウェルニッケ失語症はさまざまな形で、さまざまな程度で発症する可能性があります。ウェルニッケ失語症と診断された患者は、重度の言語理解障害を示す可能性がありますが、これは障害の重症度と範囲によって異なります。^[2]重症度は、最も簡単な話し言葉や書き言葉でさえ理解できないことから、会話の些細な詳細を聞き取れないことまでさまざまです。^[2]ウェルニッケ失語症と診断された人の多くは、単語や文の復唱や作業記憶に問題を抱えています。^[5]

ウェルニッケ失語症は、言語理解を司る脳の領域（ウェルニッケ野）を発見し、この脳領域の損傷によって生じる症状（ウェルニッケ失語症）を発見したとされるドイツの医師カール・ウェルニッケにちなんで名付けられました。 ^[6]ウェルニッケ野（左後上側頭葉皮質）は脳の言語理解領域として知られていますが、脳の正確な領域を定義することはより複雑な問題です。2016年の研究は、脳の言語中枢に関する現在の脳モデルの信頼性を判断することを目的としていました。神経科学者のグループに脳のどの部分がウェルニッケ野であると考えるかを尋ねた後、結果は古典的な「ウェルニッケ-リヒトハイム-ゲシュヴィント」モデルはもはや脳の言語領域を定義するのに十分ではないことを示唆しました。これは、このモデルが人間の脳の解剖学に関する古い理解に基づいて作成されたものであり、言語を司る皮質と皮質下の構造、または言語の生成と理解に必要な脳領域の接続性を考慮していないためです。言語理解のための脳領域は明確に定義されていませんが、ウェルニッケ失語症は言語理解の困難を引き起こす既知の症状です。^[7]

ウェルニッケ失語症の患者によく見られる症状は次のとおりです。

• 理解障害：書かれた言語や話された言語を理解する（受容的な）能力の欠如。^[2]これは、ウェルニッケ野が聞いた言語に意味を割り当てる役割を担っているため、この領域が損傷すると、脳は受け取っている情報を理解できなくなるためです。
• 語想起障害：目的の語を想起する能力が低下している。^[2]これは失名症とも呼ばれ、多くの場合、以下のサブセットに分類されます。
  • 語選択失名症：このタイプの失名症は、特定の物体の機能を知っていて、より大きな物体のグループから目的の物体を選ぶことができるが、物体の名前を言う能力がない患者を表します。たとえば、さまざまな衣服を見せられて、頭を温めるためのものを選ぶように言われた場合、帽子は正しく選択しますが、物体の名前を言うことはできません。^[8]一部の患者では、このタイプの失名症は、色や動物などの特定のカテゴリに特有のものです。
  • 意味失語症：語選択失語症の患者とは異なり、意味失語症の患者は、与えられた物体の機能や用途を正しく区別する能力も失い、物体の名前を言うこともできません。そのため、物体の名前と機能の両方が与えられたとしても、これらの患者はグループの中からそれを正しく選択することができません。^[8]
  • 切断性失名症または様相特異的失名症：この失名症のサブセットは、特定の感覚様相を通じて物体が提示された場合に、物体を命名または区別する患者の能力に影響を及ぼし、特定の感覚皮質と脳の言語中枢との間の切断によって引き起こされます。たとえば、患者は特定の匂いを提示された場合はリンゴとバナナを区別できますが、触覚のみで物体を提示された場合は区別できません。^[8]
  • 音素置換失語症：物体の名前を言うときに錯語を示す患者を指します。これにより、患者は「コウモリ」の画像を見せられたときに「bad」と言うなど、間違った音素を選択したり、単に非現実的な単語や新語を使おうとしたりすることがあります。^[9]
• 新語: 新語はギリシャ語由来の「新しい言葉」を意味する。この意味でこの用語は、対象語とは何の関係もない、作られた非語を意味するのに使われる。^[2]
  • 例えば、「靴」は「dorflur」
• 専門用語の生成：内容がなく、典型的なイントネーションで構成され、構造的に損なわれていない発話。^[10]専門用語は、一連の新語や、文脈の中で一緒に意味をなさない実際の単語の組み合わせで構成される場合があります。専門用語には、ワードサラダが含まれる場合があります。
• 流暢な発話：ウェルニッケ失語症の人は、連続した流れるような発話に困難はありません。^[6]言葉のつながりは適切かもしれませんが、使用している言葉がまとまりがなく、意味をなさない場合があります（専門用語）。^[11]ウェルニッケ失語症の患者の中には、過剰流暢性としても知られる多弁症を経験する人もいます。これらの患者は、話したり書いたりするときに過剰な量の単語を使用します。^[12]
• 認識：ウェルニッケ失語症の患者は、自分の誤った発話に気づいていないことが多く、それが専門用語、錯語、新語を発したときに自分自身を訂正しない理由をさらに説明しています。^[13]さらに、患者は他の人が自分の言っていることを理解できないためにイライラしたり、不満を感じたりすることがありますが、彼らは自分の発話は完全に理解できると信じています。^[14]
• 錯語症：^{[2] [3]}
  • 音素的（文字的）錯語: 音素の選択における誤り。音の置換、追加、省略、または再配置が伴い、誤りは対象の単語に似た発音として定義されます。多くの場合、単語の半分はそのまま残っているため、適切な元の単語と簡単に比較できます（例: 「map」を「bap」）。単語の音素的錯語が多いほど、理解が難しくなり、識別できなくなることもあります。多くの場合、これらの識別できない単語は新語として知られています。
  • 意味的（言語的）錯語：自分の考えを伝えるのに適切な言葉を選択できない。使用される言葉は常に実際の言葉ですが、患者が伝えようとしている言葉と必ずしも直接的または密接に関連しているとは限りません。意味またはカテゴリにおいて対象の言葉に関連する言葉を発する結果になることがあります（例：「飛行機」の代わりに「ジェット機」、「フォーク」の代わりに「ナイフ」）。また、意味的錯語により、空虚な言葉になったり、思いつかない言葉の代わりに「物」や「もの」などの過度に一般的な言葉を使用したりすることがあります。これにより、実際の言葉は含まれているものの、実質的な意味を欠いた言葉になります。
• 婉曲表現：対象となる単語を回りくどく話すこと。^[2]
  • 例えば、「えーっと、白いです...平らです...それに書きます...」（紙を参照する場合）
• 圧迫発話: ウェルニッケ病の患者が言葉を連発する傾向。多くの場合、言葉が多すぎると説明されます。ウェルニッケ病の患者によく見られる症状で、言葉の出しやすさ、回りくどい言い方、自己監視の欠如などが挙げられます。
  • 臨床医が「スーパーマーケットでは何をするのですか？」と尋ね、患者が「そうですね、スーパーマーケットは場所であり、たくさんの食べ物がある場所です。私の好きな食べ物はイタリア料理です。スーパーマーケットでは、さまざまな種類の食べ物を買います。カートやバスケットがあります。スーパーマーケットにはたくさんの顧客がいて、従業員もいます...」と答えたとします。
• 片麻痺の欠如：典型的には、ウェルニッケ野の局所病変では運動障害は見られません。^[4]
• 記憶保持期間の短縮：長期間にわたって情報を保持する能力の低下。^[2]
• 読み書きの障害：読み書きの障害は、重症度レベルが異なりますが、読み書きの障害が見られます。^[6]

他のタイプの失語症/他の状態との区別^[2]

• 表現性失語症（非流暢性ブローカ失語症）：これは一般的に失語症の2番目に主要な分類と考えられており、患者は一般的に基本的な内容語のみ（「is」や「the」などの語を省く）で完全な文を構成するのが非常に困難です。患者が流暢に話すが意味不明な語がごちゃ混ぜになるウェルニッケ失語症とは異なり、ブローカ失語症の患者はゆっくり話し、通常は短い文で話しますが、文の意図された意味をはるかによく伝えることができます。さらに、ウェルニッケ失語症の患者は通常、自分の混乱した言語に気づいておらず、聞き手が理解できないことにイライラするかもしれませんが、ブローカ失語症の患者は自分の言語の困難を完全に認識しており、時には自分自身にイライラすることがあります。^[15]
• 全失語症: 表現（言語の生成）と受容（言語の理解）の両方に極度の困難を抱える患者。
• 失名詞性失語症：最大の特徴は言葉を見つける能力が低いことです。話し方は流暢で適切ですが、回りくどい表現が多くなります（書き言葉と会話の両方で顕著です）。
• 伝導失語症: 話されている内容を理解し、自発的に話すことはできますが、話されている内容を繰り返すことはできません。
• 超皮質性感覚失語症：聴覚理解に障害があるが、復唱や流暢な発話は可能である。^[16]
• 進行性合流性失語症：運動言語障害、失文法、難聴、失語症を特徴とする前頭側頭型認知症の一種。言語理解力や意味記憶は比較的保たれているとされる。脳卒中直後に症状が現れる他の多くの失語症とは異なり、症状は時間の経過とともに進行する。^[17]
• ウェルニッケ・コルサコフ症候群：ウェルニッケ脳症（WE）とコルサコフ症候群（KS）の両方を含む神経学的および認知的問題の症候群。記憶形成の障害を特徴とすることが多く、長期にわたるチアミン欠乏によって引き起こされます。^[18]

ウェルニッケ失語症の最も一般的な原因は脳卒中である。脳卒中は、脳への血流が完全に遮断されるか、著しく減少すると起こる可能性がある。これは脳に供給できる酸素と栄養素の量に直接影響を及ぼし、数分以内に脳細胞が死滅する。^[19]

ウェルニッケ失語症を引き起こす最も一般的な脳卒中は、脳の優位半球の後側頭葉に影響を及ぼす虚血性脳卒中である。^[14]

「中大脳動脈は、発話、言語、嚥下に関わる皮質領域に血液を供給します。左中大脳動脈は、ブローカ野、ウェルニッケ野、ヘシュル回、角回に血液を供給します。」^[20]そのため、ウェルニッケ失語症の患者では、通常、左中大脳動脈が閉塞しています。^[2]

ウェルニッケ失語症は、左中大脳動脈の閉塞が原因で、最も一般的には後上側頭回（ウェルニッケ野）の病変によって引き起こされます。^[2]この領域は、個々の言語音の解読を担う一次聴覚皮質（PAC）の後方にあります。ウェルニッケの主な役割は、これらの言語音に意味を割り当てることです。病変の範囲によって、患者の言語関連障害の重症度が決まります。周辺領域（シルビウス葉周囲領域）の損傷も、個々の神経解剖学的構造のばらつきや脳の隣接領域での同時発生的な損傷により、ウェルニッケ失語症の症状を引き起こす可能性があります。^[2]

ウェルニッケ失語症のもう一つの一般的な原因は脳炎であり、特に後上側頭回周辺に起こる。脳炎は脳の炎症であり、感染症、自己免疫疾患、慢性的な薬物乱用などが原因で起こることがある。^[21]

ウェルニッケ失語症の他の原因としては、脳外傷、脳腫瘍、中枢神経系（CNS）感染症、変性脳疾患などがあげられる。^[14]

脳腫瘍、感染症、または変性脳疾患など、脳の損傷が継続的に進行する可能性がある場合には、失語症も同時に進行する可能性があり、原因が治療されなければ症状が悪化する可能性があります。

失語症は通常、脳損傷の治療を担当する医師によって初めて認識されます。ほとんどの患者は、脳損傷の存在を確認し、その正確な位置を特定するために、磁気共鳴画像（MRI）またはコンピューター断層撮影（CT）スキャンを受けます。 ^[22]患者が失語症の兆候を示している可能性がある場合、医師は包括的な言語評価のために言語聴覚士（SLP）に紹介します。SLPは、患者の発話による自己表現能力、書き言葉や話し言葉の言語理解能力、独立した文章作成能力、社会的行動能力を検査します。^[22]

アメリカ言語聴覚協会（ASHA）は、患者のコミュニケーション機能を複数のレベルで分析し、コミュニケーション障害が日常生活に及ぼす影響を分析するために、包括的な評価を行う必要があると述べています。失語症の評価の一般的な要素には、病歴、自己報告、口腔運動検査、言語スキル、環境要因と個人要因の特定、評価結果が含まれます。包括的な失語症評価には、正式な方法と非公式な方法の両方が含まれます。^[23]

正式な評価には以下が含まれます。

• ボストン診断失語症検査（BDAE）：病変の位置と根底にある言語プロセスに焦点を当て、失語症の存在と種類を診断します。^[24]  
• 西部失語症検査改訂版（WAB）：失語症の有無、重症度、種類を判定し、患者のベースライン能力も判定します。^[25]
• 日常生活におけるコミュニケーション活動第2版（CADL-2）：機能的なコミュニケーション能力を測定します。読む、書く、社会的交流、さまざまなレベルのコミュニケーションに焦点を当てています。^[26]
• 改訂トークンテスト（RTT）：受容言語と聴覚理解を評価し、患者の指示に従う能力に焦点を当てます。^[27]

失語症が疑われる患者の診断に役立つ非公式の評価には以下のものがある：^[28]

• 会話の音声と言語サンプル^[28]
• 家族インタビュー^[28]
• 病歴または医療記録のレビュー^[28]
• 行動観察^[28]

診断情報は適切に採点・分析されるべきである。治療計画と個々の目標は、診断情報だけでなく、患者と介護者のニーズ、希望、優先順位に基づいて策定されるべきである。^[23]

現在、ウェルニッケ失語症の標準的な治療法は存在せず、病変の重症度とその結果生じる障害に応じて、患者ごとに治療法が異なります。一部の患者の場合、最初の処置は、脳腫瘍の除去や神経系感染症の治療など、失語症の考えられる原因の治療を試みることです。脳への損傷はすでに生じていることが多いため、患者の症状が軽減されることはないかもしれませんが、通常は失語症の悪化を阻止します。あらゆる種類の失語症患者の大多数にとって、言語療法が主な治療法です。これは、言語スキルの向上と、さまざまな方法でコミュニケーションする方法の習得に焦点を当て、患者のニーズを満たすようにします。ウェルニッケ失語症患者は理解力に問題があるため、自分の病状に気付いていないことが多く、この認識の欠如や障害への関心の欠如のために、治療に特有の課題が生じる可能性があります。治療計画は通常、言語療法士、神経心理学者、神経科医を含む医療従事者のチームによって考案されます。^{[14] [29] [30]}

ベイツら（2005）によると、「リハビリテーションの主な目的は、合併症を防ぎ、障害を最小限に抑え、機能を最大化することです」。介入の強度とタイミングというテーマは、さまざまな分野で広く議論されています。^[31]結果は矛盾しています。一部の研究では、早期介入の方が結果が良いことを示していますが、^[32]他の研究では、治療を早期に開始すると患者の回復に悪影響を与える可能性があることを示唆しています。^[33]最近の研究では、治療は機能的で、患者の個々のライフスタイルに適したコミュニケーション目標に焦点を当てることが示唆されています。^[34]

ウェルニッケ失語症（または聴覚理解障害のある人）の患者を治療する際の具体的な考慮事項としては、身近な材料を使用すること、話すときに短くゆっくりとした発話を使用すること、直接的な指示を与えること、必要に応じて繰り返しを使用することなどが挙げられます。^[2]

神経可塑性とは、経験の結果として、脳が自らを再編成し、新しい経路を敷設し、既存の経路を再配置する能力と定義される。^[35]脳損傷後のニューロンの変化、例えば側枝の芽生え、相同領域の活性化の増加、地図の拡張などは、脳の神経可塑性能力を実証する。トムソンによれば、「脳損傷後、右半球の一部、拡張された左脳部位、またはその両方が言語機能を実行するために動員されることが示されている。^」[36]すべてのニューロンの変化は、言語処理の大部分を元々または直接的に担っていない領域を動員する。^[37]神経可塑性の原則は、脳損傷後の神経リハビリテーションに有効であることが証明されている。これらの原則には、治療に複数のモダリティを取り入れてより強い神経接続を作成すること、肯定的な感情を呼び起こす刺激を使用すること、概念を同時に関連するプレゼンテーションとリンクさせること、および各患者に適した治療の強度と期間を見つけることなどが含まれる。^[35]

聴覚理解はウェルニッケ失語症の主な障害であるため、ウェルニッケ失語症の治療では主に聴覚理解に重点が置かれます。治療活動には以下が含まれます。

• 単語理解：単語理解能力をサポートするためによく使われる治療法は、ポインティングドリルとして知られています。この方法では、臨床医が患者の前にさまざまな画像を配置します。患者は、臨床医が提示した単語に対応する画像を指差すように求められます。^[2]
• 話し言葉の理解：「話し言葉の理解力を向上させる治療は、通常、患者が質問に答えたり、指示に従ったり、文章の意味を確認したりする訓練で構成されます。」^[2]
• 会話の理解：談話の理解をサポートする効果的な治療法には、患者に会話のサンプルを提供し、そのサンプルについて質問することが含まれます。聴覚理解の障害がそれほど重度でない人は、会話の一部を再び語ることができる場合もあります。^[2]

失語症では一貫して失名詞が見られるため、多くの治療法は言葉の検索に問題のある患者を助けることを目的としています。意味的アプローチの一例は、意味的特徴分析と呼ばれます。このプロセスには、絵に示された対象物に名前を付け、その対象物に意味的に関連する単語を生成することが含まれます。意味的に類似した特徴を生成することで、参加者は語彙活性化の増加により刺激を命名するスキルが向上します。^[38]

神経可塑性は、脳損傷を補うための修復療法の中心的な要素です。このアプローチは、左脳半球に脳卒中を起こしたウェルニッケ失語症患者に特に有効です。^[39]

シューエルの刺激アプローチは、伝統的な失語症治療の主な方法であり、刺激を通じて聴覚言語機能の回復と周辺領域への影響という原則に従っています。最も効果的な刺激を得るためのガイドラインは次のとおりです。言語の聴覚刺激は、他の言語モダリティが刺激されるときに常に存在し、集中的である必要があります。^[39]

• 刺激は、患者の能力と同等かそれよりわずかに低い難易度で提示する必要があります。
• 感覚刺激は治療中ずっと存在し、繰り返されなければなりません。
• 適用される各刺激は反応を生み出す必要があります。反応がない場合は、さらに刺激の合図を提供する必要があります。
• 刺激に対する反応を最大化することで、言語聴覚士にとって成功とフィードバックの機会を増やすことができます。
• 言語聴覚士からのフィードバックは、さらなる成功と忍耐と励ましを促進するはずです。
• 治療は、困難を乗り越えて成功を生み出すために、集中的かつ体系的な方法に従う必要があります。
• 治療は多様で、習得した治療課題に基づいて構築されるべきである。^[39]

シューエルの刺激法では、次のような単純化されたタスクから始まり、徐々に難しくなっていく治療タスクを通じて刺激を利用します。

• 指さし課題。これらの課題では、患者は1つまたは複数の物体を指さすように指示されます。技能が習得されるにつれて、患者が指ささなければならない物体の数が増え、複雑さのレベルが増します。^[39]
  • 簡単です。「本を指してください。」
  • コンプレックス：「本を指差して、耳に触れてから天井を指差してください。」
• 物体を使って指示に従う。これらの課題中、患者はスキルを習得するにつれて複雑さが増す指示に手動で従うように指示されます。^[39]
  • 簡単です。「本を手に取ってください。」
  • コンプレックス: 「私がカップを動かした後、本を拾ってベンチに置いてください。」
• はい、いいえの質問 - この課題では、患者は簡単なものから複雑なものまで、さまざまなはい、いいえの質問に答える必要があります。^[39]
  • 言い換えと再話 – この課題では、患者は段落を読み、その後、それを声に出して言い換える必要があります。これは、理解、想起、コミュニケーションを必要とするため、シューエルの刺激課題の中で最も複雑です。^[39]

社会的アプローチは、患者と臨床医が協力して、患者の生活の質を向上させる治療の目標と結果を決定することです。会話アプローチは、コミュニケーションの障壁を克服するための戦略を開発し、使用する機会を提供すると考えられています。この治療法の主な目標は、会話コーチング、サポートされた会話、パートナートレーニングを使用して、自然な状況での患者の会話の自信とスキルを向上させることです。^[40]

• 会話コーチングでは、失語症患者と言語聴覚士が「コーチ」として関わり、さまざまなコミュニケーションのシナリオに取り組む戦略について話し合います。「コーチ」は、患者がシナリオのスクリプト（レストランで食べ物を注文するなど）を作成するのを手伝い、患者がクリニックの内外でシナリオを練習して実行し、その結果を評価するのを手伝います。^[41]
• 支援付き会話には、患者の理解を促進するために文脈上の手がかりを提供したり、話す速度を遅くしたり、メッセージの冗長性を高めたりすることで患者の学習をサポートするコミュニケーションパートナーの使用も含まれます。^[41]

さらに、失語症患者の家族を治療プログラムに含めることが重要です。臨床医は、家族が互いに支え合う方法や、愛する人の治療とリハビリテーションを容易にするために話し方を調整する方法を教えることができます。^[40]

音声装置は患者の言語能力を向上させる治療法ではないが、絵や音声を使って患者が介護者とコミュニケーションをとることを助けます。^[15]

最近では、研究者らは薬理学的および非薬理学的アプローチの臨床試験を用いて失語症の治療法を開発している。薬物療法には、カテコラミン系に作用する薬剤、向知性薬、アルツハイマー病の治療に使用される薬剤などがある。非薬理学的アプローチには、経頭蓋磁気刺激法や経頭蓋直接刺激法などがある。^{[29] [30]}

予後は、脳の損傷（損傷）の場所と範囲に大きく依存します。年齢、過去の病歴、教育レベル、性別、動機など、多くの個人的な要因も、人の回復方法に影響します。^[36]これらの要因はすべて、変化に適応し、以前のスキルを回復し、新しいスキルを習得する脳の能力に影響します。受容性失語症のすべての症状は異なる可能性があることを覚えておくことが重要です。症状の現れ方と予後は、脳卒中前の個人の神経組織、損傷の程度、損傷発生後の環境要因と行動要因の影響に関連する個人的な要素に依存します。^[42]医療チームによる脳卒中の診断が早ければ早いほど、患者の回復は良好になる可能性があります。医療チームは脳卒中の兆候と症状をコントロールするために取り組み、リハビリテーション療法は失われたスキルの管理と回復を開始します。リハビリテーションチームは、認定された言語聴覚療法士、理学療法士、作業療法士、および家族または介護者で構成される場合があります。^[31]治療期間は人によって異なりますが、研究によると、短期間に集中的に治療を行うことで失語症患者の言語療法の結果が改善される可能性があることが示唆されています。研究は治療を行う唯一の方法を提案しているわけではありませんが、治療が患者の予後にどのような影響を与えるかについての洞察を与えてくれます。^[33]

• 失書症
• 多弁症（心理学）
• パラグラマティズム

• クライン、スティーブン・B、ソーン。生物心理学。ニューヨーク：ワース、2007年。印刷。
• サラディン、ケネス S. 解剖学と生理学：形態と機能の統一。ニューヨーク：McGraw-Hill Higher Education、2010年。印刷。