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| アナフィロトキシン様ドメイン | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 ブタC5adesArgの構造[1] | |||||||||||
| 識別子 | |||||||||||
| シンボル | アナト | ||||||||||
| パム | PF01821 | ||||||||||
| インタープロ | 著作権 | ||||||||||
| 頭いい | アナト | ||||||||||
| プロサイト | PDOC00906 | ||||||||||
| SCOP2 | 1c5a / スコープ / SUPFAM | ||||||||||
| 医療機器 | cd00017 | ||||||||||
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フィブリン(FY-beau-lin) (現在はフィブリン-1 FBLN1として知られている) は、現在 7 つのメンバーがある多重遺伝子ファミリーのプロトタイプメンバーです。フィブリン-1 は、カルシウム結合糖タンパク質です。脊椎動物では、フィブリン-1 は血液と細胞外マトリックスに存在します。細胞外マトリックスでは、フィブリン-1 は基底膜や弾性繊維と関連しています。これらのマトリックス構造との関連は、フィブロネクチン、プロテオグリカン、ラミニン、トロポエラスチンなど、多数の細胞外マトリックス成分と相互作用する能力によって媒介されています。血液中で、フィブリン-1 はフィブリノーゲンに結合し、血栓に組み込まれます。
フィブリンは分泌糖タンパク質で、培養細胞で発現したり、細胞単層に外因的に添加されたりすると、線維状の細胞外マトリックスに組み込まれます。[2] [3]このファミリーの 5 つの既知のメンバーは、上皮成長因子様ドメインのタンデム配列の存在により、細長い構造と多くのカルシウム結合部位を共有しています。これらは、いくつかの基底膜タンパク質、トロポエラスチン、フィブリリン、フィブロネクチン、プロテオグリカンに対する重複した結合部位を持ち、多様な超分子構造に関与しています。フィブリンのアミノ末端ドメイン I は、3 つのアナフィラトキシン様 (AT) モジュールで構成され、それぞれ約 40 残基の長さで、4 つまたは 6 つのシステインが含まれています。補体由来アナフィラトキシンC3aのATモジュールの構造が決定され、Cys14、Cys25、Cys36（Cysはシステイン）のパターンで3つのジスルフィド結合によって安定化されたコンパクトなαヘリックス構造であることが判明した。フィブリン分子の残りの部分の大部分は、9つのEGF様反復の連続である。[4]
遺伝子
参考文献
- ^ Williamson MP、Madison VS（1990年3月）。「1H核磁気共鳴データによるブタ C5adesArgの3次元構造」。生化学。29 （ 12）：2895–905。doi ：10.1021/bi00464a002。PMID 2337573 。
- ^ Burgess WH、Argraves WS、Tran H、Dickerson K (1990)。「フィブリンとは、繰り返しドメイン構造を持つ細胞外マトリックスおよび血漿糖タンパク質である」。J . Cell Biol . 111 (6): 3155–3164. doi :10.1083/jcb.111.6.3155. PMC 2116371. PMID 2269669 。
- ^ Timpl R, Sasaki T, Kostka G, Chu ML (2003). 「フィブリン：多用途の細胞外マトリックスタンパク質ファミリー」Nat. Rev. Mol. Cell Biol . 4 (6): 479–489. doi :10.1038/nrm1130. PMID 12778127. S2CID 8442153.
- ^ Timpl R、Sasaki T、Chu ML、Pan TC、Zhang RZ、Fassler R (1993)。「カルシウム結合のための複数の EGF 様リピートとコンセンサスモチーフを持つ新規細胞外マトリックスタンパク質、フィブリン 2 の構造と発現」。J . Cell Biol . 123 (5): 1269–1277. doi :10.1083/jcb.123.5.1269. PMC 2119879. PMID 8245130 。
- ^ Fisher SA、Rivera A、Fritsche LG、他 (2007 年 4 月)。「加齢性黄斑変性症 (AMD) におけるフィブリン 6 (FBLN6 または HMCN1) 変異体の症例対照遺伝学的関連研究」。Hum . Mutat . 28 (4): 406–13. doi : 10.1002/humu.20464 . PMID 17216616。
外部リンク
- 米国国立医学図書館の医学件名標目(MeSH)におけるフィブリン
- Argraves WS、Tran H、Burgess WH、Dickerson K (1990)。「フィブリンとは、繰り返しドメイン構造を持つ細胞外マトリックスおよび血漿糖タンパク質である」。J . Cell Biol . 111 (6 Pt 2): 3155–64. doi :10.1083/jcb.111.6.3155. PMC 2116371. PMID 2269669 。