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| 心臓異所症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 異所性心臓 |
| 専門 | 心臓学 心臓 胸部外科 医学遺伝学 |
エクトピア・コルディス（ギリシャ語 「離れた、場違いな」とラテン語 「心臓」に由来）または異所性心臓は、心臓が胸郭から部分的にまたは完全に外側に位置する先天異常である。異所性心臓は、首、胸部、腹部など、さまざまな解剖学的部位に見られる。ほとんどの場合、心臓は胸骨の裂け目から胸の外に突き出ている。[1]
病理学
心臓異所症は、胚発生中に中線中胚葉と腹側体壁（胸部）が適切に成熟しないことにより発生します。[2] 正確な病因は不明ですが、体側壁のひだの異常が関与していると考えられています。通常、体側壁は正中線で癒合して腹側壁を形成します。このプロセスの異常が心臓異所症の原因である可能性があります。[3]
腹側体壁の形成不全により、心膜、胸骨、皮膚によって保護されていない心臓が生じる。他の臓器も皮膚の外側に形成されることがある。心臓異所症の多くの症例は、心臓が適切に形成されない先天性心疾患を伴っている。 [要出典]
心臓異所症によく伴う欠陥としては、以下のものがある: [1] [2] [4]
診断
心臓異所症の診断は、妊娠初期または妊娠中期の初めの早い時期に定期的な超音波検査で発見されます。[5]
処理
心臓異所症は稀で出産後の死亡率も高いため、治療法は限られており、現在までに成功した手術はわずかしか行われておらず[6] [7]、死亡率は依然として高いままです。
予後
心臓異所症の予後は、3つの要因による分類によって決まります。[1]
- 欠陥の場所
- 頸部
- 胸部
- 胸腹部
- 腹部
- 心臓変位の程度
- 心臓内欠陥の有無
いくつかの研究では、胸腹部心臓異所症やそれほど重症ではないカントレル五徴症の場合、手術を受けた方が予後が良いと示唆されている。一般的に心臓異所症の予後は悪く、ほとんどの症例は感染症、低酸素症、または心不全により出生後まもなく死亡する。[4]
疫学
心臓異所症の発生率は出生100万人あたり8人です。[2]心臓異所 症は通常、心臓異所症の位置によって分類され、以下の通りです。
- 頸部
- 胸部
- 胸腹部
- 腹部
胸部および胸腹部の心臓異所性症が、既知の症例の大部分を占めています。[1]
参考文献
- ^ abcd Park, Myung K (2008). Park: 小児心臓病学の実践者向けガイド. Mosby/Elsevier. p. 322. ISBN 978-0-323-04636-7。
- ^ abc アマト J、ダグラス W、デサイ U、バーク S (2000)。 「エクトピアコルディス」。胸部サージクリンナム。10 (2): 297–316、vii。PMID 10803335。
- ^ Sadler TW (2010). 「腹側体壁欠損の発生学的起源」Semin Pediatr Surg . 19 (3): 209–14. doi :10.1053/j.sempedsurg.2010.03.006. PMID 20610194.
- ^ ab Bernstein, Daniel (2011). Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics . Elsevier. p. 1599. ISBN 978-1-4377-0755-7。
- ^ 「Ectopia Cordis」コロラド小児病院。
- ^ Walsh, Fergus (2017-12-13). 「赤ちゃんの心臓が胸の中に戻される」BBCニュース。
- ^ “胸の外に心臓がある状態で生まれた少女（4） - 英語”. ANSA.it. 2020年5月27日. 2020年5月27日閲覧。