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| びまん性特発性骨増殖症 | |
|---|---|
| その他の名前 | フォレスティエ病、老人性強直性脊椎症、強直性骨増殖症 |
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| 80 歳女性の DISH。T11 骨折あり。 | |
| 専門 | リウマチ学 |
びまん性特発性骨増殖症（DISH）は、脊椎の関節周囲の軟部組織、および末梢骨格や付属器骨格の異常な石灰化/骨形成（骨増殖症）を特徴とする疾患です。[1]脊椎では、前縦靭帯、時には後縦靭帯に沿って骨形成が見られ、隣接する椎骨の部分的または完全な癒着につながる可能性があります。椎間関節と仙腸関節は影響を受けない傾向があります。胸椎が最も一般的に影響を受けるレベルです。[2]末梢骨格では、DISHは石灰沈着性付着部症として現れ、靭帯と腱が骨に付着する部位に病的な骨形成が見られます。
兆候と症状
症状としては、患部の痛み、硬直、動きの制限などがあります。DISHの患者の大多数は症状がなく[3]、所見は偶発的な画像異常です。
一部の患者では、X線所見が、屈曲/伸展時の背中のこわばりや軽い背中の痛みの症状と一致することがあります。[2]背中の痛みやこわばりは朝に悪化することがあります。[4]まれに、大きな前頸椎骨棘が食道や喉頭に影響を及ぼし、痛み、嚥下困難[5] [6]、さらには呼吸困難を引き起こすことがあります。[7]同様の石灰化や骨化は、肩、腸骨稜、坐骨結節、股関節転子、脛骨結節、膝蓋骨、手足の骨などの末梢付着部で見られることがあります。 [6]
DISHは脊椎外傷の際の合併症要因となる可能性があります。椎間板や石灰化・骨化した靭帯の不安定骨折のリスクが高まり、外科的治療の必要性に影響します。[8]
原因
DISH は高齢者、特に 60 代から 70 代の人に最もよく見られます。高齢者の推定発生率は約 10% ～ 20% で、男性がわずかに優勢です。
正確な原因は不明です。機械的要因、食事要因、および一部の薬剤（イソトレチノイン、エトレチナート、アシトレチン、その他のビタミン A誘導体など）の使用[9]が重要な場合があります。これらの要因には相関関係がありますが、因果関係はありません。DISH の際立った放射線学的特徴は、胸椎の前内側に沿った連続的な線状石灰化です。DISH は通常 60 代以上の人に見られ、30 代や 40 代の人に見られることは極めてまれです。この病気は体のどの関節にも広がる可能性があり、首、肩、肋骨、股関節、骨盤、膝、足首、手に影響を及ぼします。この病気は致命的ではありませんが、いくつかの関連する合併症が死に至る可能性があります。合併症には、麻痺、嚥下障害（飲み込み困難）、肺感染症などがあります。
DISHは強直性脊椎炎と似た症状を呈しますが、これらは別の病気です。強直性脊椎炎は識別可能な特徴を持つ遺伝性疾患で、思春期または若年成人期に症状が現れ始める傾向があり、腰椎に影響を及ぼしやすく、臓器に影響を及ぼします。DISHには遺伝的関連性の兆候はなく、主に胸部に発生し、肺以外の臓器には影響を及ぼさず、間接的に胸郭の癒着によるものです。[10]
エトレチナート[11]やアシトレチン[12]などのビタミン由来のレチノイドによるニキビの長期治療は、脊柱外骨増殖症と関連していることが報告されている。
診断
DISH は、X 線検査の結果によって診断されます。脊椎のレントゲン写真では、前脊椎靭帯に沿って異常な骨形成 (骨化) が見られます。椎間板腔、椎間関節面、仙腸関節は影響を受けません。診断には、少なくとも 4 つの連続した椎体の骨化が融合している必要があります。[2]典型的には、進行した病気では、レントゲン検査で脊椎に沿って「溶けたろうそくの蝋」のような外観が見られます。[13]場合によっては、DISH は骨格の他の部分で骨化または付着部として現れることがあります。
石灰化と骨化は脊椎の右側に最もよく見られます。右胸心症や内臓逆位症の人では、この石灰化は左側に起こります。[10]
- DISHの例
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びまん性特発性骨増殖症 (DISH) における複数の連続椎体の合流性骨化 -
びまん性特発性骨増殖症 (DISH) における石灰化と骨化の「溶けたろうそくのろう」のような外観。患者の左側 (画像の右側) に多く見られることに注意してください。 -
びまん性特発性骨増殖症 (DISH) における異所性石灰化と新骨形成 -
DISHにおける後縦靭帯骨化症 -
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処理
症状のあるDISHの治療に関する科学的証拠は限られています。
痛みやこわばりの症状は、保存的治療、鎮痛薬（非ステロイド性抗炎症薬など）、理学療法で治療できる場合があります。[14]
石灰化や骨棘形成が嚥下困難や神経圧迫などの重篤な局所症状を引き起こしているような特別な場合には、外科的介入が行われることがある。[15]
参照
参考文献
- ^ Resnick, D.; Shaul, SR; Robins, JM (1975 年6 月)。「びまん性特発性骨増殖症 (DISH): 脊柱外症状を伴うフォレスティエ病」。放射線 学。115 ( 3): 513–524。doi :10.1148/15.3.513。ISSN 0033-8419。PMID 1129458 。
- ^ abc Sarwark, John 編 (2010)。「びまん性特発性骨増殖症」。筋骨格ケアの基本(第 4 版)。イリノイ州ローズモント: アメリカ整形外科学会。ISBN 978-0-89203-579-3。
- ^ Mader , Reuven; Verlaan, Jorrit-Jan; Buskila, Dan (2013 年 11 月)。「びまん性特発性骨増殖症: 臨床的特徴と病原性メカニズム」。Nature Reviews Rheumatology。9 ( 12 ) : 741–750。doi : 10.1038/nrrheum.2013.165。ISSN 1759-4804。PMID 24189840。S2CID 19347729。
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外部リンク
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