凝固障害(出血性疾患とも呼ばれる)は、血液の凝固(血栓形成)能力が損なわれる状態です。[ 1 ]この状態は、出血が長引いたり過剰になったりする傾向(出血性素因)を引き起こす可能性があり、これは自然に、または怪我や医療・歯科処置の後に起こることがあります。
凝固障害は時として誤って「凝固障害」と呼ばれることがありますが、凝固障害はその反対で、過剰な血栓形成(血栓)を起こしやすい状態、つまり過凝固状態または血栓性素因として定義されます。
凝固障害は、制御不能な内出血または外出血を引き起こす可能性があります。治療せずに放置すると、制御不能な出血は関節、筋肉、または内臓に損傷を与え、生命を脅かす可能性があります。重度の外出血、尿や便に血が混じる、複視、激しい頭痛や首の痛み、嘔吐の繰り返し、歩行困難、けいれん、発作などの重篤な症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。軽度であっても止血できない外出血や、関節の腫れやこわばりがある場合も、速やかに医師の診察を受けてください。
正常な血液凝固過程は、血液中の様々なタンパク質の相互作用に依存している。凝固障害は、凝固因子または凝固因子として知られる血液凝固タンパク質のレベルの低下または欠如によって引き起こされる可能性がある。血友病やフォン・ヴィルブランド病などの遺伝性疾患は、凝固因子の減少を引き起こす可能性がある。[ 2 ]
ワルファリンなどの抗凝固薬は、血栓が適切に形成されるのを妨げます。[ 2 ]血小板(血液中に存在する小さな円盤状の物体で、凝固過程を助ける)の機能不全や減少によっても凝固障害が発生することがあります。
2003年、ロンドン大学クイーン・メアリー校のトラウマ科学教授であるカリム・ブロヒは、急性外傷性凝固障害(ATC)という用語を初めて導入し[ 3 ] 、外傷によって誘発される凝固障害が以下の結果をもたらすことを明らかにした。
凝固障害のある患者の場合、医療従事者は薬物療法や補充療法によって症状の管理を支援することがあります。補充療法では、減少または欠乏している凝固因子を、ヒトの血液由来のタンパク質、あるいは研究室で合成されたタンパク質で補充します。この療法は、すでに始まっている出血を治療するため、または出血を予防するために行われます。
治療分野の一つは、救急外来のような緊急性の高い状況で、重度の出血を起こしている患者を管理することです。[ 1 ]このような状況では、赤血球と以下のいずれかの血液製剤を輸血するのが一般的な治療法です。
トラネキサム酸の使用は、現在、大規模な無作為化比較臨床試験によって支持されている唯一の選択肢であり、外傷後の大量出血のある人に投与されます。[ 4 ]凝固障害の治療には、輸血関連急性肺損傷、急性呼吸窮迫症候群、多臓器不全症候群、大量出血、静脈血栓塞栓症など、いくつかの潜在的なリスクがあります。