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| バルカン半島風土病性腎症 | |
|---|---|
| その他の名前 | ドナウ川流域風土病性家族性腎症 |
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| バルカン半島の有病率の高い地域 | |
| 専門 | 腎臓学 |
バルカン風土病性腎症[1] (BEN) は、腎不全を引き起こす間質性腎炎の一種です。この病気は、1920 年代にドナウ川とその主要支流沿いのいくつかの小規模で個別のコミュニティで初めて確認されました。現在のクロアチア、ボスニア・ヘルツェゴビナ、セルビア、コソボ、ルーマニア、ブルガリアの国々です。食事に含まれるアリストロキア酸の長期少量摂取によって引き起こされます。この病気は主に 30 歳から 60 歳の人に影響を及ぼします。毒素の摂取量は通常低く、風土病地域に移住した人は、通常、そこに 10 ～ 20 年間住んでいた場合にのみこの病気を発症します。アリストロキア酸を高用量 (漢方薬のサプリメントとして) 摂取した人は、より短期間の曝露後に腎不全を発症しています。[2]
兆候と症状
患者は、高血圧、手のひらと足の裏の黄染（タンチェフ徴候）、早期低色素性貧血、タンパク尿の欠如、および腎不全の進行の遅さを示すことで、他の原因による末期腎不全の患者と区別されます。[3] 特異的な治療法はありません。BENは末期腎不全を引き起こし、その唯一の効果的な治療法は透析または腎臓移植です。流行地域では、BENは末期腎不全の最大70％の原因です。少なくとも25,000人がこのタイプの疾患に罹患していることが知られています。[4]
BEN患者では、上部尿路上皮管（腎盂および尿管）の移行上皮癌の発生率が大幅に増加します。（BENのない集団では、尿路上皮癌のほとんどは膀胱に発生します。[5]）
原因
アリストロキア酸の食事による曝露は、BENおよびそれに伴う移行上皮がんの原因である。[6] [2]オクラトキシン、亜炭から浸出する有機化合物による中毒、重金属、ウイルス、微量元素欠乏症などが関与する以前の仮説は、現在の証拠では裏付けられていない。 [2]アリストロキア酸に曝露した人がBENを発症するかどうかを決定する際に、遺伝的要因が関与している可能性がある。[7]
バルカン半島では、アリストロキア・クレマチティス（ヨーロッパ産のウツボカズラ）の種子の摂取により、食物によるアリストロキア酸への曝露が起こる可能性がある。アリストロキア・クレマチティスは、この地域に自生する植物で、小麦の間に生育し、その種子はパンに使われる小麦と混ざる。[6] [8]伝統的な中国医学で使用されているアリストロキア酸を含む生薬は、「漢方薬腎症」として知られる、おそらくは同一の症状と関連している。[9]
アリストロキア酸への曝露は尿路上 皮腫瘍の発生率の上昇と関連している。[10] [11]
診断
生検 - 確定診断のため[引用が必要]
歴史
この疾患に関する最初の公式発表は、ブルガリアの腎臓専門医ヨト・タンチェフ博士（1917-2000）と彼のチームによって1956年にブルガリアのジャーナル「Savremenna Medizina」に掲載され、[12]国際的な腎臓学界で一般的に認められた優先事項でした。[3]
この病気はもともと「ヴラツァ腎炎」と呼ばれていましたが、後にユーゴスラビアやルーマニアに住む人々もこの病気にかかっていることが判明し、「バルカン風土病性腎症」として知られるようになりました。[3]
参照
参考文献
- ^ ヒトにおけるオンラインメンデル遺伝(OMIM): 124100
- ^ abc Stiborová, M.、Arlt, VM & Schmeiser, HH バルカン半島風土性腎症: その病因に関する最新情報。 Arch Toxicol 90、2595–2615 (2016)。 https://doi.org/10.1007/s00204-016-1819-3
- ^ abc Tanchev Y, Dorossiev D (1991). 「バルカン地方風土病性腎症の最初の臨床的記述 (1956 年) と 35 年後のその妥当性」IARC Sci. Publ. (115): 21–8. PMID 1820335.
- ^ アリストロキア酸腎症の疫学、診断、管理：物語的レビュー Annals of Internal Medicine 2013年3月19日、第158巻、第6号
- ^ Elif Batuman (2013年8月12日). 「毒された土地：バルカン半島の謎の病気の痕跡を辿る」. The New Yorker . 2013年8月23日閲覧。
- ^ ab Grollman AP, Shibutani S, Moriya M, et al. (2007). 「アリストロキア酸と風土病（バルカン）腎症の病因」Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 104 (29): 12129–34. Bibcode :2007PNAS..10412129G. doi : 10.1073/pnas.0701248104 . PMC 1913550 . PMID 17620607.
- ^ バルカン地方風土病性腎症。米国保健福祉省。国立衛生研究所、国立トランスレーショナルサイエンス推進センター。https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8576/balkan-endemic-nephropathy
- ^ Julia C. Mead (2007). 「地獄からのマナ」The Scientist . 21 (11): 44. 2008-09-06 にオリジナルからアーカイブ。2007-11-07に閲覧。
- ^ De Broe ME (2012 年 3 月). 「漢方薬腎症とバルカン半島風土病性腎症：単一の疾患、アリストロキア酸腎症に向けて」. Kidney Int . 81 (6): 513–5. doi : 10.1038/ki.2011.428 . PMID 22373701.
- ^ ロンコ、クラウディオ、他編（2008年）。クリティカルケア腎臓学。エルゼビアヘルスサイエンス。p.1699。ISBN 978-1-4160-4252-5。
- ^ Chen CH, Dickman KG, Moriya M, Zavadil J, Sidorenko VS, Edwards KL, Gnatenko DV, Wu L, Turesky RJ, Wu XR, Pu YS, Grollman AP (2012年5月). 「台湾におけるアリストロキア酸関連尿路上皮がん」Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 109 (21): 8241–6. doi : 10.1073/pnas.1119920109 . PMC 3361449 . PMID 22493262.
- ^ Tanchev Y、Evstatiev Z、Dorossiev D、Pencheva J、Tzvetkova G. ヴラツァ地区における腎炎に関する研究。サブレメナ メディシナ1956; 7: 14–29 (ブルガリア語)。